Классификация.
МКБ-10:
K86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии.
K86.1 Другие хронические панкреатиты (хронический панкреатит неуточненной этиологии, инфекционный, рецидивирующий).
K86.2 Киста поджелудочной железы.
K86.3 Псевдокиста поджелудочной железы.
Клиническая классификация.
В Украине используется классификация Я.С. Цимерман (1995) с изменениями и дополнениями Н.Б. Губергриц (2002):
I. По этиологии:
1. Первичный ХП:
- Алкогольный (К86.0)
- Другие
2. Вторичный ХП:
- Билиарний и др.
3. Иидиопатическая ХП
II. По клиническим признаками:
1. Болевой:
- С рецидивирующим болью;
- С постоянной болью
2. псевдотуморозный:
- С холестазом;
- С подпеченочной портальной гипертензией;
- С частичной дуоденальной непроходимостью
3. Латентный (безболевой)
4. Комбинированный
III. Стадии:
1. Обострение (панкреатическая атака)
2. Ремиссия
3. Неустойчивая ремиссия
IV. По морфологичнимы признаками (Марсельско-Римская классификация):
1. Кальцифицирующий
2. Обструктивный
3. Инфильтративно-фиброзный (воспалительный)
4. Фиброзно-склеротический (индуративный)
V. По функциональным признаками:
1. По патогенетически функциональном варианта:
- Гиперферментемичный;
- Гипоферментный
2. По степени нарушения функции ПЖ
- С нарушением внешней секреции ПЖ:
a) по степени снижения (критерии PG Lankisch et al., 1993): тяжелая, середнетяжелая, легкая внешнесекреторная недостаточность (ВСН);
b) по типу нарушения: гиперсекреторный, гипосекреторный, обтурационный (верхний или нижний), дуктулярный
- С нарушением инкреторной функции ПЖ (гиперинсулинизм; гипофункция инсулярного аппарата - панкреатический сахарный диабет)
VI. По тяжести:
1. По тяжести структурных изменений ПЖ (определяется по Марсельско-Кембриджской классификации, 1996): легкий; средней тяжести; тяжелый
2. По тяжести течения:
-легкое течение;
-течение средней тяжести;
-тяжелое течение
VII. Осложнения:
1. Ранние: механическая желтуха, портальная гипертензия (подпеченочная форма), желудочно-кишечные кровотечения, ретенционные кисты и псевдокисты, бактериальные (абсцесс ПЖ, парапанкреатит, флегмона, холангит и др.); системные осложнения (ДВС-синдром, дыхательная, почечная, печеночная недостаточность, энцефалопатия и др.)
2. Поздние: стеаторея (К90.1) и другие признаки мальдигестии и мальабсорбции (гиповитаминоз, остеопороз и др.), Дуоденальный стеноз, энцефалопатия, анемия и др.
В Европе начинает вводиться многофакторная классификация М-ANNHEIM, позволяющая разделить пациентов на категории согласно этиологии, клинической стадии и тяжести ХП. Тяжесть заболевания класификуесться по системе оценок с учетом клинических симптомов и вариантов лечения ХП.
Классификация М-ANNHEIM (таблица 1) базируется на предположении, что у большинства пациентов ХП развился в результате комплексного воздействия многих факторов риска. Поэтому авторы назвали ее многофакторной (M - Multiple) и сгруппировали потенциальные факторы риска по основным категориям: злоупотребление алкоголем (A - Alkohol), влияние никотина (N - Nicotine), нутритивные факторы (N - Nutrition), наследственность (H - Heredity), факторы, влияющие на диаметр панкреатических протоков и отток секрета ПЖ (E - Efferent pancreatic duct factors), иммунологические факторы (I - Immunological factors), различные другие и метаболические факторы (M - Miscellaneous and metabolic factors).
Таблица 1. Многофакторная классификация ХП М-ANNHEIM (А. Schneider et al., 2007).
Множественные факторы риска | |
A | Употребление Алкоголя: Чрезмерное употребление (> 80 г / сут); Высокие дозы (20-80 г / сут); Умеренное употребление (<20 г / сут) |
N | Влияние Никотина: Среди курящих подсчитывается параметр пачко-лет |
N | Пищевые (Нутриентные) факторы: Особенности питания (например, употребление большого количества жиров и белков); Гиперлипидемия |
H | Наследственные факторы: Наследственный панкреатит; Семейный панкреатит; Идиопатический панкреатит с ранними проявлениями; Идиопатический панкреатит с поздними проявлениями; Тропический панкреатит (могут быть мутации в генах PRSS1, CFTP и SPINK1) |
E | Факторы, влияющие на диаметр панкреатических протоков и отток секрета ПЖ (эфферентные факторы) Pancreas divisum; Кольцевидная ПЖ и другие аномалии ПЖ; Блокада протоков ПЖ (например, опухолью); Посттравматические рубцовые стенозы протоков ПЖ; Дисфункция сфинктера Одди |
I | Иммунологическая факторы: Аутоиммунный панкреатит: Ассоциированный с синдромом Гужеро-Шегрена; Ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника; Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (например, с первичным склерозирующим холангитом, первичным билиарным циррозом печени) |
M | Различные редкие и метаболические факторы: Гиперкальциемия и гиперпаратиреоз; Хроническая почечная недостаточность; Медикаментозный панкреатит; Токсический панкреатит |
Этиология и патогенез.
Основными причинами развития ХП являются:
• интоксикация алкоголем
• заболевания билиарной системы
•патология участка большого дуоденального сосочка (папиллит, дивертикулы, дивертикулит, опухоли, язвы и др.
•другие факторы (травмы; панкреатотоксичные препараты - иммунносупресанты, антибиотики, сульфаниламиды, индометацин, парацетамол, глюкокортикостероиды, эстрогены, инфекции (в том чистые вирусы гепатитов В, С, эпидпаротита); гиперлипидемии; пиперпаратиреоз.
Патогенез. Выделяют несколько механизмов патогенеза.
Одним из важнейших является повышение давления в протоковой системе, что приводит к повреждению эпителия и запуска механизмов активации ферментов в ПО.
Другой, не менее важный, заключается в формировании белковых преципитатов в мелких протоках ПО (алкогольный, вследствие голодания и старческий).
Еще недостаточно изученным является вариант механизма патогенеза при вирусных инфекциях, когда имеет место не аутоперетравлювання, а дистрофия клеток и ускорение апоптоза, что приводит к прогрессированию фиброза.
Клиническая картина.
В клинической картине можно условно выделить несколько периодов.
Первый (начальный)
· длится примерно около 10 лет
· могут отмечаться периоды ремиссий и обострений
· преобладают диспепсический и болевой синдромы.
• наличие боли может свидетельствовать о растяжении капсулы ПО вследствие воспалительного процесса и отека, повышения внутрипротокового давления, о соляропатию, парапанкреатит, когда в патологический процесс вовлекается нервные окончания вегетативных волокон.
• боль провоцируется чрезмерным количеством пищи, жирной, жареной, копченой, острой пищей, свежими овощами и фруктами, газированными напитками.
• Диспепсический синдром при ХП характеризуется тошнотой, снижением или отсутствием аппетита, отрыжкой, рвотой, не приносящей облегчения самочувствия.
· аллергический синдром, синдром эндокринных нарушений, синдром воспалительной и инфильтративной интоксикации, парез кишечника, тромбогеморрагический и синдром сдавления соседних с ПО органов.
Второй
· продолжается более 10 лет,
· когда на смену болевом приходит синдром мальдигестии, затем мальабсорбции с формированием клинических проявлений внешнесекреторной недостаточности.
· болевые атаки менее интенсивным, их может и не быть.
· внешнесекреторная недостаточность возникает, когда нарушается секреция амилолитических, липолитических и протеолитических ферментов. В результате отмечаются признаки амило-, стеато- и креаторея, соответственно.
· развивается трофологична недостаточность (белково-энергетическая), признаками которой могут быть состояние энергетического дефицита и уменьшения периферических запасов белка, а также дефицит висцеральных белков.
· Выявляют такие нарушения с помощью антропометрических показателей и биохимических показателей белкового обмена (определение индекса массы тела, толщины кожной складки в области трицепса, концентрация альбумина и трансферрина в сыворотке).
· среди клинических признаков вследствие полигиповитаминоза преобладают признаки ангулярного стоматита, глоссита, парестезии вследствие дефицита кальция и магния, атрофия мышц, отеки вследствие гипоальбуминемии, нарушения зрения в сумерках.