Врожденные иммунодефициты

БЕЛКОВЫЕ ФРАКЦИИ

ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

В сыворотке человека присутствуют 5 классов им-в: Ig G, Ig M, Ig A, Ig D, Ig E. Эта группа гамма глобулинов синтезируется и секретируется лимфоцитами В линии. В-лимфоциты формируются в костном мозге, дозревают в лимфатических узлах и периферической крови, где у них на поверхности развиваются многочисленные рецепторы к им-нам.

Характерным признаком всех им-в является их структура: 2 легких цепи и 2 тяжелых цепи, связанные дисульфидными мостиками. Молекула бифункциональна: Fab-фрагмент отвечает за связывание с антигеном, Fc-фрагмент определяет эффекторную функцию. Она включает в себя связывание им-на с клетками иммунной системы, некоторыми фагоцитирующими клетками, с С1q-фрагментом первого компонента комплемента.

Каждый класс им-нов определяется определенной функцией:

Ig G -основной класс антител сыворотки человека, в норме составляет 75-80% пула им-нов. В данный класс входят основные антитела вторичного иммунитета и все им-ны- антитоксины, участвуют в формировании активного иммунитета и иммунологической памяти. Материнские Ig G обеспечивают пассивные иммунитет новорожденных в первые месяцы жизни, все подклассы Ig G проходят через плаценту (как самые мелкие им-ны 160 кДа)). Синтезируются Ig G в основном плазматическими клетками (образуются из В-лимфоцитов) и секретируются в кровь как высоко специфичные антитела.

Ig M -самые крупные антитела, состоят из 5 одинаковых субъединиц, соединенных дисульфидными мостиками (970кДа).

Они составляют 6-10% пула им-нов. Единственный класс антител, синтез которых начинается до рождения ребенка. Присутствуют главным образом внутрисосудисто, являются "ранними" антителами, первыми реагирующими на появление инфекционного агента. Синтезируются В-лимфоцитами, обладают высокой комплементарной активностью. Способны эффективно активировать систему комплемента.

В-лимфоциты имеют поверхностные рецепторы к Ig M и секретируют Ig M первыми - "первичный ответ" на антиген. После трансформации В-лимфоцита в плазматическую клетку следующие стимуляции тем же самым антигеном вызывают выраженный "вторичный ответ" теперь уже секрецией Ig G плазматическими клетками. Ig M способны нейтрализовать инородные частицы и могут вызывать агглютинацию клеток. К Ig M принадлежат антимикробные антитела, антитела системы групп крови АВО, холодовые аутоиммунные противоэритроцитарные антитела, ревматоидные факторы.

Ig А составляют 10-15 % пула им-нов сыворотки (170 кда). Большое количество присутствует в продуктах внешней секреции: слёзы, слюна, пот, слизь бронхиального и кишечного эпителия. Секреторные Ig А - это первая линия защиты (слизистой) против бактериальных и вирусных антигенов. Они отвечают за местную защитную реакцию против антигенов, контактирующих со слизистыми оболочками. Например в кишечнике лимфоциты и макрофаги ассоциированные с эпителиальными клетками и лимфатические узлы мезентерия обеспечивают локальный иммунный ответ на пищевые антигены и бактерии кишечника (предупреждают их адгезию к стенке кишечника, обеспечивая защиту организма от проникновения внутрь бактерий из кишеч-ка). Присутствие Ig А в грудном молоке защищает новорожденных от кишечной инфекции.

Ig D менее 1 %, обнаружены в больших количествах на мембранах В-лимфоцитов. Основная функция, предполагается что они участвуют что в антиген-триггерной дифференцировке лимфоцитов.

Ig Е обнаружены на поверхности мембран базофилов и тучных клеток как антитела-реагины, также присутсвуют как конъюгаты в слизи носоглотки и бронхов, играют существенную роль в антипаразитарном иммунитете. Основное значение-это развитие аллергических реакций, астмы, экземы, сенной лихорадки. Клетка-носитель этого иммуноглобулина секретирует гистамин и др.вазоактивные в-ва, вызывающие аллергическую реакцию.

Наиболее частой причиной повышения в сыворотке Ig A являются паразитарные инвазии (аскаридоз, токсоплазма, нематоды, эхинококки, амебиаз…) и атопические заболевания (клин проявления: бронхиальная астма, ринит, крапивница, атопический дерматит) Повышение при астме, сенной лихородке, лекарственная и пищевая аллергия, гиперчувствительная пневмония и др аллергических заболеваниях коррелирует с тяжестью проявления аллергии.

Снижение:

ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ

Физиологическая у новорожденных

Патологическая

Врожденные иммунодефициты