СДР развивается в первые минуты и часы жизни ребенка. Наблюдается сохранение выраженного локального или общего цианоза, несмотря на наличие дыхания. При этом дыхание носит поверхностный затрудненный характер. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура (втяжение уступчивых мест грудной клетки), наблюдается одышка (более 60 дыханий в минуту) и экспираторный стон («хрюкающий» выдох). Степень выраженности клинических сим- птомов, темп их нарастания коррелируют с аускультативными данными: ослаблением дыхательных шумов вплоть до полного их отсутствия в отдельных участках грудной клетки и появлением мелкопузырчатых хрипов в легких. Оценка нескольких клинических параметров в динамике позволяет получить объективное представление о темпах развития и тяжести дыхательных нарушений (модифицированная шкала Downes) (табл.).
Рентгенологическая картина зависит от времени прошедшего после рождения и степени тяжести заболевания: от небольшого снижения пневматизации до почти полного ее отсутствия («белые легкие»). Характерная картина болезни гиалиновых мембран легких: диффузное снижение прозрачности легочных полей, сетчатый рисунок, участки просветления в области корня легкого (воздушная бронхограмма).
Исследование КОС крови выявляет наличие некомпенсированного респираторного или респираторно-метаболического ацидоза и снижение напряжения кислорода (гипоксемия). Клинический анализ крови в первые часы жизни характерных особенностей не имеет.
Дифференциальная диагностика: транзиторное тахипноэ новорожденных, пневмония, синдром аспирации околоплодных вод.
Оценка тяжести СДР
Примечание. Оценка 3-4 балла соответствует легкой степени тяжести СДР; 5-6 баллов - средней тяжести; более 6 баллов - тяжелому СДР.
Лечение
1. Обеспечение адекватного температурного режима, влажности и охранительного режима.
2. Мониторинг состояния жизненно важных функций (регистрация частоты сердечных сокращений, дыхания, артериального давления, насыщения крови кислородом).
3. Устранение дефицита сурфактанта путем введения препаратов сурфактанта: «Сурфактант HL», (Россия); «Сурфактант BL» (Биосурф, Россия); Куросурф (Chiesi Farmactutici Parma, Италия); Экзосурф неонатал (Glaxo Wellcome, Великобритания).
4. Оксигенотерапия с целью поддержания рО2 артериальной крови на уровне 50-80 мм рт. ст. путем создания постоянного положительного давления в дыхательных путях при спонтанном дыхании через носовые канюли или интубационную трубку при проведении ИВЛ.
5. Терапия, направленная на поддержание водно-электролитного баланса, коррекцию ацидоза, восполнение энергетических затрат организма. При наличии гиповолемии и артериальной гипотонии наряду с восполнением объема жидкости назначаются кардиотонические препараты (допамин, добутамин).
6. Антибактериальная терапия.
7. По мере улучшения состояния ребенка раннее начало энтерального питания.
Осложнения СДР
В остром периоде: интерстициальная эмфизема легких, пневмоторакс, пневмомедиастинум, функционирующий открытый артери- альный проток, внутрижелудочковые кровоизлияния, бактериальная инфекция. Отдаленные последствия: бронхолегочная дисплазия (5-30 % выживших), ретинопатия недоношенных, задержка психомоторного развития.
Летальность при СДР составляет в России 10-15 %.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) - форма патологии, обусловленная иммунологической несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам.
Шифр МКБ-Х.
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного. Р55.1 АВО - изоиммунизация плода и новорожденного. Р56 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией. Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.
Эпидемиология
В России ГБН диагностируют у 0,6 % новорожденных.
Классификация
В зависимости от формы конфликта выделяют несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, по системе АВ0 и по редким факторам крови.
Клинические формы ГБН: анемическая, желтушная, отечная. По степени тяжести желтухи и анемии различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень болезни. Осложнения ГБН: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи.
Этиология
Конфликт возможен в случае резус-положительного (Rh+) плода у резус-отрицательной матери. При групповой несовместимости у матери преимущественно О (I) группа крови, а у плода А (II) или В (III). Значительно реже ГБН возникает при несовместимости крови матери и плода по другим эритроцитарным антигенам. В настоящее время известно более 10 изосерологических систем эритроцитарных антигенов.
Частота ГБН вследствие несовместимости по системе АВО составляет 1:200-256 родов, возникает при нарушении барьерной функции плаценты уже при первой беременности.
Резус-фактор представлен системой антигенов (D, C, E, c, e), среди которых наиболее иммуногенным является антиген D. 85 % людей европейской расы являются Rh-положительными. Если Rh-отри- цательная женщина беременна от Rh-положительного мужчины, то плод имеет 50 % шансов быть Rh-положительным, как отец.
Групповые антигены системы АВО обнаруживаются в эритроцитах зародыша с 5-6-й недели, а резус-фактор - в 8 недель беременнос- ти. Эритроциты плода определяются в материнском кровотоке в III триместре беременности, но иммунизация при первой беременности наступает редко (примерно у 1 % резус-отрицательных женщин), чему способствует осложненное течение беременности. Наиболее часто первичный стимул к развитию изоиммунизации возникает в родах, особенно при наличии оперативных вмешательств, увеличивающих трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровоток матери. После первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизируется 10 % резус-отрицательных женщин.
В ответ на попадание антигена в организме матери образуются антитела, относящиеся к классу иммуноглобулинов М, G, A. На основании различия серологических свойств их делят на «полные» (IgM), агглютинины и «неполные» (IgG и IgA). IgG-антитела обладают меньшей молекулярной массой, чем «полные» антитела, и поэтому легко проникают через плаценту, являясь основной причиной развития у плода гемолитической болезни.
Патогенез
При проникновении материнских антител в организм плода происходит их связывание с содержащими антиген эритроцитами, что ведет к их гемолизу. В результате развивающейся анемии активируются компенсаторные механизмы, направленные на увеличение продукции эритроцитов. Стимулируется образование молодых форм эритроцитов в костном мозгу, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке, формируется гепатоспленомегалия. Преобладание процесса гемолиза эритроцитов над гемопоэзом ведет к развитию у плода анемии и гипоксии. В результате гемолиза эритроцитов происходит избыточное образование непрямого билирубина, выделение которого до определенного предела осуществляется через организм матери. При избыточном накоплении билирубина проявляется его токсичность, что ведет к нарушению тканевого метаболизма, функции печени, особенно синтеза белков. Развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипертензия в портальной и пуповинной венах, увеличивается проницаемость сосудистой стенки. В результате застоя в большом круге кровообращения происходит выпотевание жидкости в ткани и полости, развивается анасарка.
Клиническая картина
Гемолитическая анемия без желтухи и водянки (анемическая форма) - наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Отмечаются бледность кожных покровов, приглушенность тонов сердца, систолический шум, тахикардия. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина.
Гемолитическая анемия с желтухой (желтушная форма) - наиболее частая и тяжелая форма заболевания. Желтуха может наблюдаться уже при рождении или появляется в первые 24 ч жизни. Характерно увеличение размеров печени и селезенки, некоторая бледность кожных покровов. В тяжелых случаях может наблюдаться желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, оболочек пуповины. При конфликте по сис- теме АВО желтуха кожных покровов появляется позже - на 2-е сутки, но интенсивность ее быстро нарастает к 3-4-му дню жизни. В крови отмечается умеренно выраженная анемия нормохромного или гиперхромного характера, ретикулоцитоз, нормобластоз, а уровень непрямого билирубина превышает 51 мкмоль/л. Тяжесть развивающегося заболевания зависит от скорости гемолиза эритроцитов, накопления билирубина, скорости его конъюгации в печени, выведения через почки и желудочно-кишечный тракт. Интенсивность почасового прироста билирубина превышает 5,1 мкмоль/л/ч.
Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой (отечная форма) - наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Наблюдаются резкая бледность кожных покровов с желтушным оттенком, общий отек, асцит, увеличение печени и селезенки, гемодинамические нарушения. Часто развиваются дыхательные расстройства и геморрагический синдром. В крови выявляют резкую анемию, нормобластоз, эритробластоз, гипопротеинемию, гипербилирубинемию.
Тяжесть гемолитической болезни определяют по выраженности основных симптомов при рождении (желтухи, анемии, увеличения размеров печени и селезенки, отека) и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребенка. Тяжесть ГБН обусловлена степенью недоношенности ребенка, что определяет прогноз для жизни и развития осложнений. Наиболее тяжелое осложнение - ядерная желтуха - возникает в результате поражения ядерных образований ствола головного мозга, мозжечка хорошо растворимым в липидах клеточных мембран непрямым билирубином. Первые симптомы билирубиновой интоксикации: снижение активности сосания вплоть до полного исчезновения сосательного рефлекса, появление приступов апноэ, повышение температуры, вялость, развитие судорожного синдрома.