•Интерстициальные нефриты:
—анальгетическая и другие лекарственные нефропатии
—подагрическая (уратная) нефропатия
—свинцовая нефропатия
—балканская нефропатия
—серповидноклеточная анемия
•Функциональные канальцевые нарушения
—почечный канальцевый ацидоз
—синдром Фанкони
—цистинурия
—псевдогипопаратиреошшзм
—нефрогенный несахарный диабет
• Кистозная болезнь с поражением почек__________________________
Клинические проявления
Тубуло-интерстициальныйнефрит характеризуется относитель ным сохранением функций клубочков вплоть до поздних стадий заболевания, но на ранних сроках отмечают нарушение функций канальцев (например, функции концентрации мочи, разведения, подкисления и экскреции калия).
Клиническая картина тубуло-интерстициальныхнарушений складывается из нескольких компонентов, но прежде всего это признаки рано возникающей функциональной недостаточности почек:
•снижение относительной плотности мочи;
•полиурия;
•никтурия;
•снижение клубочковой фильтрации.
Группа клинико-лабораторныхизменений отражает метаболи ческие нарушения: различные варианты канальцевого ацидоза с развитием нефрокальциноза и нефролитиаза, аминоацидурия (на пример, цистинурия), глюкозурия и т.п.
ЭТАПЫДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА В НЕФРОЛОГИИ
Данные, получаемые с помощью обычных и специальных ме тодов исследования, позволяют прежде всего выделить основные синдромы, характерные для той или другой болезни почек, и пос тавить нозологический диагноз (острый или хронический гломе рулонефрит, амилоидоз, поражение почек в рамках системных заболеваний, например СКВ, узелкового периартериита, геморра гического васкулита и пр.).
Клинико-лабораторныеданные позволяют констатировать сте пень активности процесса:
Система мочевыделения • 707
*нарастание:
—протеинурии и гематурии;
—отёков;
—артериальнойгипертензии;
*появление нефротического и остронефритического синдро мов;
*возникновение биохимических сдвигов (диспротеинемия с увеличением СО Э И повыш ением содержания В крови азглобулинов и г.п.).
*Обнаружение показателей высокой иммунологической ак тивности:
—антинуклеарный фактор;
—LE-клетки;
—уменьшениеконцентрации компонентов комплемента и вы сокое содержание ЦИК;
—АТ к базальной мембране клубочков;
—АТк цитоплазме нейтрофилов (АНЦА);
—криоглобулины(особенно II типа);
—ревматоидный фактор;
—С-реактивныйбелок.
Наконец, клиницист оценивает функциональное состояние по чек, анализируя прежде всего показатели относительной плотности мочи и содержания креатинина в сыворотке крови и его клирен са. При длительно существующей ХПН о выраженности процес са судят также по изменениям кислотно-основногосостояния, со держанию сывороточного калия (гиперкалиемии), степени анемии и уменьшения размеров почки (данные обзорной рентгенограммы почек, УЗИ).
Важно оценивать все эти симптомы и синдромы в комплексе и обязательно в сопоставлении с данными анамнеза. Только в этом случае можно глубже понять закономерности развития болезни у конкретного пациента, в частности уточнить этиологию заболева ния (инфекция, лекарственные воздействия, алкоголь, аллергичес кие реакции, нарушения обмена веществ, например пуринового, углеводного), что очень важно для оценки прогноза, показаний к современному активному лечению (глюкокортикоиды, цитостати ки, моноклональные АТ и т.п.), которое само по себе может вы звать осложнения.
СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О «НЕИММУННЫХ» МЕХАНИЗМАХ
ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ
Подавляющему большинству хронических диффузных заболе ваний почек свойственно неуклонное прогрессирование, посте пенно приводящее к потере количества действующих нефронов, развитию ХПН и в итоге — к терминальной почечной недостаточ ности, требующей дорогостоящих методов заместительной тера пии (хронического гемодиализа или трансплантации почки).
В последние годы возросло внимание к изучению, помимо иммуновоспалительных, «неиммунных» механизмов повреждения почек.
Современное понимание «неиммунных» механизмов прогрессиро вания предполагает признание ведущей роли следующих факторов:
•гемодинамических нарушений (гиперперфузии почечных клу бочков с развитием внутрикапиллярной гипертензии и гиперфильтрации);
•высокой протеинурии;
•комплекса метаболических нарушений (в первую очередь, нару шений липидного и пуринового обмена).
Гемодинамические нарушения
В основе развития гемодинамических нарушений лежит вы работка повышенных количеств ангиотензина II, вызывающего преимущественный спазм выносящей (эфферентной) артериолы почечного клубочка, что повышает внутри клубочковое внутрикапиллярное давление и способствует развитию внутрипочечной ги пертензии и клубочковой гиперфильтрации. Кроме того, повы шенное образование ангиотензина II сопровождается появлением и нарастанием протеинурии, усилением синтеза мезангиального матрикса, что ведёт к склерозированию почечной ткани и сниже нию функций почек (см. рис. 9-2).Системная артериальная гипер тензия вносит свой вклад в прогрессирование ХПН, преимущест венно за счёт «передачи» системного АД на почечные капилляры и усугубления внутрипочечной гипертензии и гиперфильтрации, оказывающих повреждающее действие на почки.
Протеинурия
Как было сказано выше, внимание к протеинурии как к важно му фактору прогрессирования паренхиматозных заболеваний почек особенно выросло после демонстрации прямой связи между величиной протеинурии и риском прогрессирования почечной не достаточности.
блокада ренин-ангиотензин-альдостероновойсистемы в лечении хронических болезней почек
Обратное развитие воспалительных изменений в ткани почки под действием эффективной патогенетической (иммуносупрессивкой) терапии уже приводит к нормализации почечной гемодина мики на микроциркуляторном уровне, олнако реализация данно го подхода не всегда возможна, к тому же процессы воспаления и фиброза в почке часто развиваются параллельно и достаточно быс тро. В связи с этим появившаяся возможность снижения давле ния в капиллярах клубочка с помощью прежде всего ингибиторов АПФ оказалась наиболее эффективной. Антипротеинурический эффект — также важная составляющая нефропротективного дейс твия ингибиторов АПФ, единственного класса препаратов, эффек тивность и безопасность которых при хронических заболеваниях почек убедительно доказана. Возможность уменьшения протеину рии и замедления темпов прогрессирования ХПН под действи ем ингибиторов АПФ особенно убедительно продемонстрировали результаты изучения при хронических нефропатиях нефропротективных возможностей одного из препаратов этой группы — рамиприла (многоцентровое исследование R E IN — «Ramipril Efficacy [п Nephropathy » — «Эффективность рамиприла при нефропатии»).
Блокаду ренин-ангиотензин-альдостероновойсистемы в на стоящее время рассматривают как наиболее перспективную нефропротективную стратегию.
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Общие сведения о гломерулонефритах
Основные клинические проявления гломерулонефритов осо бенно ярко описаны около 150 лет назад Ричардом Брайтом, ко торый, будучи также патологоанатомом, имел возможность со поставлять клиническую картину болезни с теми изменениями в органах, которые он констатировал при вскрытии погибших пациентов. Важнейшая заслуга Брайта состоит в том, что он впервые связал большие отёки и наличие белка в моче (альбуминурию) с тяжёлыми изменениями в почках, которые затем получили назва ние нефрита (гломерулонефрита), или болезни Брайта.
Согласно наиболее распространённой в нашей стране морфоло гической классификации В.В. Серова и соавт., различают следую щие варианты гломерулонефрита: диффузный пролиферативный, гломерулонефрит с полулуниями, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный (мембрано-пролиферативный),гломеруло нефрит с минимальными изменениями,фокально-сегментарныйгломерулосклероз, мембранозный гломерулонефрит, фиброплас тический нефрит. Ниже приведена общаяклинико-морфологичес-кая характеристика этих вариантов.
1.Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
•Клинические признаки — остронефритический синдром: гематурия, артериальная гипертензия, протеинурия, отёки, олигурия, возможна ОПН.
•Типичные патоморфологические изменения: диффузное уве личение числа клеток клубочка большинства почечных те лец вследствие инфильтрации нейтрофилами и моноцитами
ипролиферации эндотелия клубочков и мезангиальных кле ток.
2.Гломерулонефрит с полулуниями.
•Клинические признаки: быстропрогрессирующий гломеру лонефрит (отёки, протеинурия, злокачественная артериаль ная гипертензия, почечная недостаточность).
•Типичные патоморфологические изменения: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена, состоящие из пролифери рующих эпителиальных клеток париетального листка, мак рофагов и фибрина.
3.Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
•Клинические признаки: хроническое воспаление клубочков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, сниже ние СКФ).
•Типичные патоморфологические изменения: пролиферация мезангиальных клеток, расширение матрикса.
4.Мембрано-пролиферативный(мезангиокапиллярный) гломеру лонефрит.
•Клинические признаки — различные комбинации нефри
тического и нефротического синдромов, быстрое снижение СКФ.
•Типичные патоморфологические изменения: диффузная про лиферация мезангиальных клеток, расширение и инфиль трация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны.
5.Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь ми нимальных изменений).
•Клинические признаки: нефротический синдром.
•Типичные патоморфологические изменения: световая мик
роскопия — без патологии, при электронной микроско пии — «стирание» ножек подоцитов.
6.Фокально-сегментарныйгломерулосклероз.
•Клинические признаки: нефротический синдром, снижение СКФ до10-30%.
•Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной мик
роскопии — «стирание» ножек подоцитов.
. Мембранозный гломерулонефрит.
•Клинические признаки: нефротический синдром, снижение СКФ до10-30%.
•Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формировани ем субэпителиальных выступов, окружающих отложения им мунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны).
8. Фибропластический нефрит.
•Клинические признаки: протеинурия и ХПН.
•Типичные патоморфологические изменения: склероз боль
шинства клубочков с интерстициальным фиброзом. Диагноз гломерулонефрита с морфологической точки зрения
можно установить только после биопсии почки. За рубежом био псию почки считают обычной процедурой и поэтому критерии диагностики отличаются от отечественных. В большинстве случа ев ещё используют старый клинический подход, в котором прово дится сопоставление клинической формы и наиболее часто соот ветствующего ей морфологического варианта.
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Острый гломерулонефрит — острое иммуновоспалительное за болевание почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата и клинически, как правило, проявляющееся остронефри тическим синдромом.
Этиология и патогенез
Наиболее частая причина — перенесённая стрептококковая ин фекция (ангина, скарлатина, рожистое воспаление, пневмония). Кроме [3-гемолитическогострептококка группы А (выделяют12-йштамм этого стрептококка, называемый по его тропности к ба зальной мембране клубочков нефритогенным), острый гломеру лонефрит может возникать и при других антигенных воздействиях (введение вакцин, сывороток, ЛС). Важным нефритогенным фак тором в ряде случаев выступает охлаждение (особенно совместное воздействие холода и повышенной влажности).
Образование в крови иммунных комплексов и их осаждение на базальной мембране клубочков с повреждением последней обус ловливают сложный аутоиммунный воспалительный процесс с усилением сосудистой проницаемости и другими изменениями, определяющими появление симптомов болезни.
Клинические проявления
Наиболее ярко клиническая картина представлена при типич ном циклическом течении острого гломерулонефрита, характери зующемся бурным началом и развитием таких классических при знаков, как гематурия (мутная моча в виде «мясных помоев») с протеинурией, отёки с олигурией и заметным увеличением массы тела за счёт задержки жидкости, артериальная гипертензия и быс трое улучшение состояния вслед за увеличением диуреза, схожде нием отёков и нормализацией АД-
В разгар болезни вследствие большой задержки натрия и воды развивается выраженная гиперволемия, которая может вызвать острую левожелудочковую недостаточность с одышкой, удушьем (сердечной астмой), отёком лёгких; иногда констатируют сниже ние СКФ, азотемию.
Кроме циклического варианта течения острого гломеруло нефрита, заканчивающегося, как правило, полным выздоровлени ем, различают острый гломерулонефрит с затянувшимся течением и преобладанием клинико-лабораторныхпризнаков нефротичес кого синдрома, нередко переходящий в хронический гломеруло нефрит и латентную (стёртую) форму острого гломерулонефрита, начинающуюся исподволь (с небольшой пастозностью лица, уме ренными изменениями в моче) и также часто переходящую в хро нический гломерулонефрит.
Важно иметь в виду возможность развития опасных осложне ний гломерулонефрита в разгар болезни: острой сердечной не достаточности с кардиогенным отёком лёгких, эклампсии с ти пичным судорожным синдромом, кровоизлияния в мозг, ОПН с анурией, азотемией, гиперкалиемией, уремическим отёком лёгких, преходящей слепоты.
Лечение
При бурном течении болезни необходим строгий постельный режим в условиях стационара и лечебное питание (растительно молочная диета) с максимальным исключением поваренной соли, ограничением приёма жидкости (соответственно диурезу) и живот ного белка. Назначают мочегонные и антигипертензивные средс тва. Назначение глюкокортикоидов возможно при наличии не фротического синдрома.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Хронический гломерулонефрит — хроническое иммуновоспалительное поражение почек, в исходе которого, как правило, развива ется ХПН. Как уже было сказано, термин «гломерулонефрит» под разумевает преимущественное вовлечение в воспалительный процесс клубочков почек, однако при нём также выявляют ту или иную сте пень изменения тубуло-интерстициальныхструктур. Если последние преобладают, говорят отубуло-интерстициальномнефрите (остром или хроническом). В подавляющем большинстве случаев хроничес кий гломерулонефрит имеет скрытое начало, при этом часто измене ния в моче и другие клинические признаки болезни обнаруживают случайно (обследование подростков, учащихся, беременных и т.п.).
Классификация
Современный подход — деление гломерулонефритов по пато морфологическим изменениям при гистологическом исследовании биоптата почки (см. выше, раздел «Классификация по мор фологическим проявлениям»). Тем не менее оценка клинических особенностей болезни по-прежнемуостаётся очень важной, тем более при сопоставлении с данными морфологического исследо вания биоптата почки. В нашей стране распространена клиничес кая классификация хронических гломерулонефритов, предложен ная Е.М. Тареевым (1958, 1972).
•Клинические формы: латентная (хронический гломерулонефрит
сизолированным мочевым синдромом), гематурическая, гипер тоническая, нефротическая, смешанная (нефротический синд ром в сочетании с артериальной гипертензией).
•Фазы: обострение, ремиссия.
Этиология
В качестве этиологических факторов хронического гломерулонефрита прежде всего необходимо назвать инфекции (стрепто кокки, вирусы гепатита В и С, кори, краснухи, простого герпеса, цитомегаловирус), паразитарные инвазии (шистосомоз, маля рия), а также некоторые лекарственные препараты (препараты золота, пеницилламин, вакцины, сыворотки), алкоголь, органи ческие растворители, вещества, содержащие ртуть, свинец, кад мий и другие металлы. Последние, равно как и антибиотики и ненаркотические анальгетики, вызывают прежде всего тяжёлые повреждения тубуло-интерстициальногоаппарата почки с разви тием клинической картины хроническоготубуло-интерстициального нефрита, но в некоторых случаях возможно вовлечение в процесс клубочков почек.
Патогенез
В основе патогенеза хронического гломерулонефрита лежат ме ханизмы, во многом сходные с патогенезом острого гломеруло нефрита, прежде всего иммунные. В подавляющем числе наблю дений иммунные комплексы, содержащие разные Аг, АТ к ним и комплемент, образуются в крови (циркулирующие иммунные ком плексы), и только у небольшой части больных хроническим гло мерулонефритом иммунные комплексы формируются на месте (на базальной мембране клубочков), поскольку в этом случае, в отли чие от первого варианта, происходит образование АТ к самой ба зальной мембране капилляров клубочков. Вслед за формированием иммунных комплексов возникают известные иммуновоспалительные реакции, приводящие к ряду морфологических изменений клубочков, особенности которых позволяют выделять определён ные морфологические типы хронического гломерулонефрита: мезангиальный, мембранозный, фибропластический, а также мини мальные изменения клубочков.
В процессах накопления и изменения структуры внеклеточного матрикса и развития склероза клубочка первостепенное значение имеют пролиферация и активация мезангиальных клеток; в даль нейшем прогрессировании гломерулонефрита важную роль играют и неиммунные факторы.
Внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация способс твуют увеличению проницаемости клубочкового фильтра, что со провождается усилением протеинурии и «токсическим действием» макромолекул плазмы крови на эпителиоциты канальца. Среди неиммунных факторов прогрессирования нефрита большое зна чение придают протеинурии. Подвергшиеся избыточной фильтра ции белки вызывают активацию и высвобождение канальцевыми клетками вазоактивных и провоспалительных факторов, а также интерстициальную реакцию. Отмечена прямая корреляция про грессирования гломерулонефрита с наличием тубуло-интерстици-альных изменений.
Клинические проявления
Клиническая картина самой распространённой формы хрони ческого гломерулонефрита — латентной — проявляется только из менениями в моче (обнаружение небольших количеств белка и эритроцитов). Если гематурия особенно выражена (более 20—30эритроцитов в поле зрения, часто — эпизоды макрогематурии), диагностируют гематурический гломерулонефрит. Для нефроти ческого варианта характерны выраженная протеинурия (более 3,5 г белка в сутки) с олигурией и различной выраженности отёками (от лёгкой пастозности лица до анасарки с наличием жидкости в плевральной, брюшной и даже перикардиальной полостях); также характерны гипопротеинемия (гипоальбуминемия) и гиперлипидемия (гиперхолестеринемия), т.е. классические признаки нефро тического синдрома. При гипертоническом варианте хронического гломерулонефрита ведущий клинический признак — синдром ар териальной гипертензии с соответствующими изменениями глаз ного дна, гипертрофией левого желудочка; при этом изменения в моче, как правило, минимальны. Наиболее яркий клинический вариант хронического гломерулонефрита — смешанный, клини ческая картина которого включает одновременно два основных больших нефрологических синдрома: отёчно-нефротическийи ги пертонический, что делает этот вариант наиболее тяжёлым по те чению и прогнозу.
Лечение
Лечение должно быть, прежде всего, этиотропным, что, к со жалению, возможно далеко не всегда. В качестве патогенетичес ких средств используют иммунодепрессанты, в том числе глюкокортикоиды, цитостатики, циклоспорин. Прогрессирование хронического гломерулонефрита замедляется при адекватной антигипертензивной терапии. При выраженном отёчном синдроме (нефротический и смешанный варианты хронического гломеру лонефрита) назначают диуретики, применяют ультрафильтрацию плазмы. Ограничение поваренной соли в пище рекомендуют при гипертоническом и нефротическом вариантах хронического гло мерулонефрита, а при начинающейся почечной недостаточности необходимо уменьшение потребления белков животного проис хождения.
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит («злокачествен ный», подострый) — форма гломерулонефрита, характеризующа яся выраженными морфологическими изменениями в виде обра зования экстракапиллярных полулуний, грубыми повреждениями клубочков, а также канальцев и интерстиция, что обусловливает быстрое нарастание почечной недостаточности.
Этиология
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развивать ся в связи с инфекцией (постстрептококковый гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфек ционном эндокардите, сепсисе, вирусных заболеваниях), ревма тическими заболеваниями (СКВ, геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит), синдромом Гудпасчера, но уточнить его этиологию удаётся не всегда.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — классический первичный подострый гломерулонефрит с «полулуниями»; его свя зывают прежде всего с появлением в крови АТ к базальной мемб ране клубочков почек, отложением их в клубочках с одновремен ным поражением базальной мембраны на всём её протяжении (что обнаруживают при выявлении линейного свечения при иммуно флюоресценции), пролиферацией мезангиальных клеток и други ми тяжёлыми поражениями клубочка и нефрона в целом.
Синдром Гудпасчера — почечно-лёгочныйсиндром, проявляю щийся наряду с быстропрогрессирующим гломерулонефритом лё гочными кровотечениямииз-заперекрёстного реагирования АТ к базальной мембране клубочка с базальными мембранами альвеол.
Кроме того, выделяют быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлением гранулярного свечения иммунных депозитов при иммунофлюоресценции (постстрептококковый гломерулонефрит, гломерулонефрит при СКВ, геморрагичес ком васкулите, подостром инфекционном эндокардите). Различают также «малоиммунный (пауци-иммунный)»быстропрогрессирую щий гломерулонефрит, при котором иммунные депозиты в клубоч ках не выявляют, но определяют у большинства больных с этим типом гломерулонефрита циркулирующие АТ к цитоплазме нейтро филов (АН ЦА). что прежде всего характерно для поражения почек при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите.
Клинические проявления
Отличительная черта клинической картины быстропрогресси рующего гломерулонефрита — одномоментное возникновение не фротического синдрома, артериальной гипертензии и почечной недостаточности, сразу же приобретающей прогрессирующее тече ние. Как правило, нефротический синдром носит выраженный ха рактер, а артериальная гипертензия быстро принимает злокачест венное течение (тяжёлая ретинопатия с отёком диска зрительного нерва, отслойкой сетчатки, слепотой). Уремия развивается в бли жайшие 6 - 8 мес, приводя к анемии, перикардиту, гиперкалиемии и смерти, если не предпринята попытка адекватного лечения. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите как проявлении сис темного заболевания одновременно выявляют признаки последне го (СКВ, узелкового периартериита и др.).
Принципы лечения
В связи с невозможностью спонтанной ремиссии и фатальнос тью прогноза при естественном течении болезни быстропрогресси рующий гломерулонефрит — именно та форма гломерулонефрита, при лечении которой оправдано использование всех существую щих в современной нефрологии способов подавления активнос ти процесса.
•Применение сверхвысоких доз преднизолона и цитостатиков в режимепульс-терапии.
•Полнообъёмный плазмаферез с удалением до 5 л плазмы, осо бенно при наличии в крови высокого содержания АТ к базаль ной мембране клубочков.
•Сочетание цитостатиков, глюкокортикоидов, гепарина и антиагрегантов (так называемая четырёхкомпонентная схема).
•Одновременно проводят сеансы гемодиализа, который прежде всего сохраняет жизнь пациента на время активного лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
•Возможна трансплантация почки.
А М И Л 0 И Д 03 ПОЧЕК
Амилоидоз — системное заболевание (наиболее часто), в осно ве которого лежат сложные изменения обменных процессов, ха рактеризующиеся отложением в тканях белково-полисахаридногокомплекса, названного Рудольфом Вирховым амилоидом. Амило идоз прежде всего поражает почки, а также сердце и нервную сис тему, хотя в процесс вовлекаются практически все органы.
Этиология
Причины преимущественного поражения тех или иных орга нов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Амилоидоз часто ас социируется с наличием хронического воспаления (туберкулёз, сифилис), хронических гнойно-воспалительныхпроцессах (ос теомиелит, лёгочные заболевания, например бронхоэктатическая болезнь), ревматоидного артрита — так называемый вторичный амилоидоз(АА-амилоидоз).Выделяют также первичный амило идоз(AL-амилоидоз;спорадические случаи амилоидоза в отсутс твие «причинной» болезни), а также наследственный (семейный)
и старческий амилоидоз (оба эти варианта обозначают как ATTRамилоидоз, т.е. транстиретиновый амилоидоз). Биохимические типы амилоида определяют возникновение различных клиничес ких вариантов болезни.
Клинические проявления
Клиническая картина амилоидоза зависит от локализации ами лоидных отложений: в почках (наиболее частая локализация), сер дце, нервной системе, кишечнике. Поражение почек при амилоидозе имеет наибольшее клиническое значение.
Важнейшие признаки амилоидоза почек — протеинурия и свя занный с ней отёчный синдром. Сочетание массивной протеину рии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, состав ляющее классический нефротический синдром, — характерный клинический признак амилоидоза с преимущественным пораже нием почек. Обычно имеет место постепенное развитие нефро тического синдрома вслед за более или менее длительной стадией умеренной протеинурии.
Лечение
Лечение амилоидоза требует дальнейшей разработки. Важно ак тивное лечение заболевания, приведшего к развитию амилоидоза. При некоторых его формах применяют колхицин.
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Мочекаменная болезнь (нефролитиаз) — заболевание, характе ризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, форми рующихся из составных частей мочи.
Этиология и патогенез
Важнейшие условия образования камней в почках:
•обменные нарушения, связанные с тубулопатиями (оксалатурия, фосфатурия и т.п.), гиперпаратиреозом, нарушениями об мена мочевой кислоты (уратьг);
•нарушение уродинамики при застое мочи.
Указанные факторы приводят к перенасыщению мочи соля
ми (избыточное выделение солей), чему безусловно способству ют недостаточность диуреза, неполное растворение солей в моче, инфекции мочевых путей и неправильное питание. При кислой реакции мочи образуются оксалатно-кальциевые,уратные (рент генонегативные) и цистиновые камни, при щелочной реакции — камни, состоящие из фосфата и карбоната кальция, трипельфосфаты (струвиты).
Клинические проявления
Камни могут локализоваться в чашечно-лоханочнойсистеме, мочеточнике (обычно мигрирующие из почечной лоханки, что со провождается почечной коликой), мочевом пузыре, предстатель ной железе.
Типичное клиническое проявление — боль в поясничной об ласти (постоянная или в виде почечной колики; см. выше, раз дел «Боли, связанные с поражением почек и верхних мочевых пу тей»); нередко возникает дизурия. Гематурия часто появляется при повреждении камнем эпителия мочевых путей. При присоедине нии инфекционно-воспалительныхосложнений возникает лейкоцитурия.
При лабораторном исследовании выявляют микроили мак рогематурию, пиурию, бактериурию (при присоединении инфек ции), кристаллурию. pH мочи также изменяется: как уже гово рилось, при уратных или цисти новых камнях среда кислая, при смешанных камнях — щелочная.
При подозрении на инфекцию показан посев мочи с определе нием чувствительности бактериальной микрофлоры к антибиоти кам.
В большинстве случаев камни выявляют при обзорной рентге нографии органов брюшной полости (за исключением уратных, рентгенонегативных), если диаметр камня превышает 5 мм. Рен тгенонегативные камни позволяет обнаружить внутривенная экс креторная урография.
При УЗИ обнаруживают расширение чашечек, лоханок и моче точника. КТ помогает дифференцировать камни мочеточника от других причин обструкции, например злокачественного новооб разования.
Лечение
При развитии почечной колики показаны тепловые процеду ры (тёплая ванна, грелка) в сочетании с внутривенным введением обезболивающих (в том числе наркотических) и спазмолитических
средств. Показано санаторно-курортноелечение с использованием в соответствии с особенностями состава камней минеральных вод.
ПИЕЛОНЕФРИТ
П иелонефрит— инфекционно-воспалительноезаболевание почек, сопровождающееся повреждением преимущественно интер стициальной ткани, лоханки и чашечек почки.
Классификация
По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит.
•Острый пиелонефрит — острое экссудативное воспаление тка ни почки и лоханки с выраженной лихорадкой, болью, пиури ей, нарушением функции почки.
•Хронический пиелонефрит — прогрессирующее воспаление, вызывающее необратимые изменения в чашечно-лоханочнойсистеме и сморщивание почки; характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением; результат бактери ального инфицирования,пузырно-мочеточниковогорефлюкса. Хронический пиелонефрит чаще возникает вследствие неизлеченного острого пиелонефрита, реже бываетпервично-хрони-ческим.
Этиология и патогенез
Этиология острого пиелонефрита связана в основном с грамотрицательной микрофлорой, проникающей в паренхиму почки ге матогенным или урогенным путём, особенно при наличии острой окклюзии верхних отделов мочевых путей и пузырно-мочеточникового рефлюкса.
•Восходяшее инфицирование почки (урогенное), лоханки и её чашечек происходит при распространении инфекции из ниж них мочевых путей по стенке мочеточника, его просвету (при наличии ретроградных рефлюксов). У женщин часто инфек ция проникает через мочеиспускательный канал, особенно при наличии периуретральных вагинальных колоний вирулентных бактерий. Инфицированию мочи в мочевом пузыре может спо собствовать цистоскопия или хирургическое вмешательство. При урогенном пути инфицирования чаще возбудителем высту пают колибацилляриые микроорганизмы.
•Гематогенное распространение возникает либо при существо вании в организме внепочечного гнойного очага (панариций, фурункул, мастит, карбункул, ангина), либо вскоре после его ликвидации. Наиболее обычный возбудитель — стафилококк. Возникает поражение коркового вещества и лишь впослед ствии — гнойная инфильтрация межуточной ткани (апостематозный нефрит).
Клинические проявления
Острый пиелонефрит
Клиническая картина острого пиелонефрита характеризуется высокой лихорадкой постоянного или гектического типа, потря сающим ознобом и профузным потом. Отмечаются напряжение мышц в области поясницы и передней брюшной стенки, болезнен ность при одновременной двусторонней пальпации области почек. Лейкоцитурии обычно предшествует бактериурия, в крови отмеча ют лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы с увеличением со держания палочкоядерных нейтрофилов, появлением юных форм, токсической их зернистости, увеличение СОЭ.
Важное место в диагностике острого пиелонефрита занимают обзорная рентгенография мочевой системы, экскреторная урогра фия и хромоцистоскопия.
Хронический пиелонефрит
Среди клинических проявлений раньше других симптомов воз никает артериальная гипертензия; одновременно появляются из менения в моче. Нередко заболевание впервые обнаруживают в стадии ХПН, проявляющейся слабостью, тошнотой, анорексией, похуданием, полиурией, никтурией. Обычно этому предшествует постепенное снижение концентрационной способности почек, по чечного кровотока и клубочковой фильтрации. Заболевание часто протекает с явлениями канальцевой дисфункции и гиперхлоремичес ким ацидозом.
Протеинурия при хроническом пиелонефрите не превышает 2 г/сут. Для постановки диагноза имеет большое значение обна ружение увеличенного количества лейкоцитов в суточной моче. Следует иметь в виду, что выраженная лейкоцитурия, как и бак териурия, может носить эпизодический характер, в связи с чем желательно повторное исследование мочи. Внутривенная урографи я в ранней стадии может не выявить каких-либопатологичес ких признаков, но позже обнаруживают помимо уменьшения раз меров почек расширение лоханок, очертания которых становятся неровными. Заболевание обычно медленно прогрессирует с разви тием ХПН. Коррекция нарушений оттока мочи может задержать развитие заболевания.
Вторичный интерстициальный нефрит, не связанный с инфек цией, может осложнять сахарный диабет, миеломную болезнь, по дагру, нефрокальциноз, длительное употребление НПВС. Про явления его во многом аналогичны таковым при пиелонефрите. Возможны повышение температуры тела, познабливания, боли в пояснице. Отёки отсутствуют; иногда наблюдают артериальную гипертензию. Помимо протеинурии выявляют микрогематурию, цилиндрурию. Ранним признаком является полиурия. При интер стициальном нефрите редко выявляют бактериурию; характерные рентгенологические изменения почечных лоханок отсутствуют.
Лечение
В зависимости от обнаруженной микрофлоры и её чувствитель ности к антибиотикам назначают повторные курсы антибактери ального лечения. Необходима коррекция анатомических причин нарушения уродинамики.