Клиническая картина. Характеризуется внезапным острым молниеносным течением (в течении нескольких часов) – появлением на фоне эритематозных пятен пузырей, напоминающих ожог II степени, которые вскрываются, обнажая обширные эрозии. Симптом Никольского положительный.
Общее состояние тяжёлое. Температура тела до 39-40°, озноб, слабость, тахикардия, головная и мышечно-суставная боль. Заболевание может закончиться летально.
Дифференцировать синдром Лайелла необходимо от синдрома Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона – разновидность тяжело протекающей буллезной многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ). Заболевание протекает остро с высоким подъемом температуры тела, лихорадкой, артралгией.
Клиническая картина. Практически повсеместно на коже тела и конечностей появляются высыпания, характерные для МЭЭ, пузырьки, пузыри. Наиболее тяжелые проявления отмечаются на конъюнктиве, слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов – пузыри, которые быстро вскрываются с образованием обширных болезненных эрозий.
Решающими дифференциально-диагностическими критериями этих синдромов являются развитие эпидермального некролиза и положительный симптом Никольского при синдроме Лайелла, что не характерно для симптома Стивенса-Джонсона.
Лечение. Лечение токсикодермий основывается на устранении причин токсикодермии. Проводят десенсибилизацию, назначают антигистаминные препараты, витамины С, группы В, рутин, мочегонные средства, слабительные. При симптомах Лайелла и Стивенса-Джонсона показаны стероидные гормоны. Наружно- симптоматическая терапия.
*Себорейный дерматит – дерматоз детей 1-2 недели жизни, возникающий на фоне сенсибилизации организма к пиококковой и дрожжевой инфекции в результате нарушения белкового, углеводного, жирового и минерального видов обмена и недостаточности витаминов В6, В2, С, Е, А.
Классификация: легкая, среднетяжелая и тяжелая формы.
Общие принципы терапии:
а) при легких формах наружно – анилиновыми красители, внутрь – витамины группы В и С;
б) при среднетяжелых и тяжелых формах:
– антибиотикотерапия;
– вливание плазмы, альбулина, глюкозы с аскорбиновой кислотой;
– гамма-глобулин;
– витамины группы В, С;
– ферментативная терапия.
*Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу – редко встречающаяся генерализованная форма себорейного дерматита (ряд ученых рассматривают это заболевание как самостоятельную болезнь).
Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом, эксфолиативным дерматитом Риттера.
Основные принципы терапии:
– антибиотикотерапия;
– стимулирующая терапия: гамма-глобулин, гемотрансфузии от матери или отца при их совместимости по групповым (АВО) и резус-факторам;
– дезинтоксикационная терапия;
– при тяжелом состоянии – глюкокортикоиды;
– наружно – анилиновые красители, гормональные препараты.
Прогноз серьезный, возможен неблагоприятный исход.
Экземы
Экзема – хроническое рецидивирующее эритематозное-везикулёзное заболевание кожи, обусловленное серозным воспалением сосочкового слоя дермы, которое вызывается различными экзо- и эндогенными факторами и характеризуется полиморфизмом элементов. Первичный морфологический элемент – пузырёк. Различают острую и хроническую формы.
Слово «экзема» происходит от греческого ekzeo, что значит «вскипаю».
Классификация экзем.
1. Истинная (идиопатическая) экзема (E. verum seu idiopaticum):
а) пруригинозная;
б) дисгидротическая;
в) роговая (тилотическая);
г) потрескавшаяся.
2. Микробная (E. microbicum):
а) нуммулярная;
б) варикозная;
в) паратравматическая;
г) микотическая;
д) сикозиформная;
е) экзема сосков и пигментного кружка у женщин.
3. Себорейная (E. seborrhoicum).
4. Профессиональная (E. professionalis).
5. Детская (E. infantum).
Каждая из них протекает остро, подостро или хронически. Острая стадия характеризуется эритемой, отеком, везикуляцией, мокнутием, наличием корок; подострая – эритемой, лихенификацией, чешуйками и экскориациями; хроническая – эритемой, выраженной лихенификацией, послевоспалительной гипер- и гипопигментацией.
Истинная экзема. Острая стадия характеризуется везикулами, активной гиперемией и точечными эрозиями с мокнутием («серозные колодцы»), серозными корками, экскориациями, реже – папулами и пустулами (со стерильным содержимым). Границы очагов не четкие. Процесс симметричный, чаще локализуется на лице и конечностях с чередованием участков здоровой и пораженной кожи («архипелаг островов»), может распространяться и на другие участки кожного покрова вплоть до эритродермии. Наблюдается зуд различной интенсивности. При переходе в хроническую стадию нарастает инфильтрация, гиперемия становится застойной, появляются лихенификация и трещины.
Пруригинозная экзема проявляется высыпаниями мелких, с просяное зерно, папуловезикулезных элементов на уплотненном основании, не вскрывающихся и не образующих эрозий. Наиболее частая локализация – лицо, локтевые сгибы, подколенные впадины, паховая область, разгибательные поверхности конечностей. Заболевание протекает хронически с развитием на фоне расчесов инфильтрации, сухости, лихенификации, что делает ее похожей на нейродермит. Обострения в зимний период года. Заболевание занимает как бы промежуточное место между истинной экземой и почесухой.
Дисгидротическая экзема проявляется пузырьками размером с маленькую горошину или с булавочную головку в области боковых поверхностей пальцев ладоней и подошв на фоне незначительной гиперемии. После вскрытия плотных покрышек пузырьков образуются эрозии с мокнутием и серозные плоские желтоватого цвета корки. Гиперемия может усиливаться и распространяться на тыльные поверхности кистей и стоп. Больных беспокоит интенсивный зуд и жжение. Течение обычно хроническое, упорное. Реже встречаются крупные многокамерные пузыри. В дальнейшем возникают резко ограниченные очаги поражения с отчетливо выраженной воспалительной окраской, что отличает дисгидротическую экзему от истинного дисгидроза и эпидермофитидов ладоней. От дисгидротической эпидермофитии ее отличают двусторонность поражения и распространенность воспалительных явлений.
Роговая (тилотическая) экзема проявляется гиперкератозом ладоней и подошв, иногда глубокими, болезненными, трудно поддающимися лечению трещинами. Течение чаще хроническое, резистентное к лечению. Может быть профессиональным дерматозом у рабочих некоторых профессий (столяр, плотник).
Потрескавшаяся экзема – редкая форма экземы, встречается у пожилых людей на фоне снижения уровня липидов кожи врожденного характера, неблагоприятных особенностей окружающей среды (сухой климат, холодные ветра, слишком теплый и сухой воздух в жилом помещении), применения обезжиривающих кожу средств. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 65 лет. У молодых людей может ассоциироваться с ВИЧ-инфекцией. Клинически проявляется гиперемией, шелушением, поверхностными красного цвета трещинами, напоминающими «трещины на фарфоровой вазе». Обычно локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (чаще голеней). Зуд может носить генерализованный характер. Течение чаще хроническое с обострениями в зимнее время.
Гистология: в эпидермисе – спонгиоз с большим количеством мелких пузырьков, отек в клетках шиповатого слоя; в дерме – расширение сосудов поверхностной сети, отек сосочков и лимфоидно-клеточная инфильтрация вокруг сосудов.
Микробная экзема. Возникает в результате вторичной экзематизации кожи вокруг ран, гнойных свищевых ходов, инфицированных трещин сосков (у женщин), пиодермитов, в наружном слуховом проходе и т. д. Очаги поражения чаще симметричны, имеют округлые полициклические очертания и четкие границы. Они представляют собой инфильтрированные розово- или цианотично-красные бляшки, покрытые серо-желтыми корочками, пластинчатыми чешуйками, после удаления которых выявляется точечное мокнутие. Бляшки окаймлены воротничком слегка отслоившегося рогового слоя и склонны к периферическому росту. Вокруг начальных более крупных очагов возникают диссеминированные экзематозные очаги. Постепенно процесс принимает симметричный характер, и микробная экзема может трансформироваться в истинную.
Нуммулярная экзема характеризуется четко ограниченными, слегка приподнятыми инфильтрированными монетовидными очагами поражения диаметром 1 – 5 см. Локализация – верхние и нижние конечности, реже – туловище и лицо. Характеризуется обильным капельным мокнутием, склонна к частым рецидивам и резистентна к проводимой терапии. Абортивной формой нуммулярной экземы является экзематид – эритематозно-сквамозные пятна округлой, овальной или неправильной формы с четкими границами и зудом.
Варикозная экзема. Ее возникновению способствует варикозный симптомокомплекс в области нижних конечностей. Локализация – область расширенных вен, по окружности варикозных язв, участков склерозирования кожи. Благоприятствуют развитию болезни травмы, повышенная чувствительность к медикаментам, применяемым для лечения варикозных язв, мацерация кожи при наложении повязок. Характерны полиморфизм элементов, резкие, четкие границы очагов, умеренный зуд.
Паратравматическая экзема часто начинается с пустул, островоспалительной эритемы и экссудативных папул, характерны выраженное мокнутие и зуд. Локализация – периферия трофических язв, послеоперационная область, вокруг свищевых ходов, на местах неправильного наложения гипсовой повязки, нерациональной обработки кожи вокруг раны спиртовым раствором йода и т. д. Другое название данного вида микробной экземы – околораневая.
Микотическая экзема обусловлена наличием грибковой инфекции в очагах поражения. Характерная локализация – кожа стоп. Интертригинозная экзема характеризуется наличием в межпальцевых складках стоп везикуляции, мокнутия, мацерации (в отличие от интертригинозной эпидермофитии). Грибковая природа заболевания подтверждается данными микроскопического исследования.
Сикозиформная экзема наблюдается у лиц, страдающих сикозом, осложненным экзематизацией. Локализация – область бороды, верхней губы, лобка, подмышечные впадины. Возникают рецидивирующие фолликулярные пустулы на эритематозных участках кожи, пронизанные в центре волосом. Часто процесс выходит за пределы оволосения, характеризуется обилием экзематозных колодцев, мокнутием и сильным зудом.
Экзема сосков и пигментного кружка у женщин проявляется очагами пунцового цвета, местами покрытыми наслоением корок или чешуйко-корками, мокнутием, трещинами. Нередко данная экзема является следствием травм при вскармливании ребенка грудным молоком или результатом осложнения чесотки.
Гистология: в эпидермисе – массивный акантоз, спонгиоз, экзоцитоз; в дерме – отек, лимфоидная инфильтрация с наличием плазмоцитов, склероз.
Себорейная экзема. Очаги поражения располагаются на волосистой части головы, в естественных складках, за ушными раковинами, на коже лба, в подмышечных впадинах, вокруг пупка, а также на коже груди, спины, сгибательных поверхностей конечностей. На коже волосистой части головы отмечаются сухость, гиперемия, серые отрубевидные чешуйки. В ряде случаев возникает экссудация и кожа головы покрывается серозными или серозно-гнойными корками, после снятия которых обнажается мокнущая поверхность. В складках выраженный отек, гиперемия, мокнутие, глубокие болезненные трещины. На туловище и конечностях наблюдаются четко очерченные желтовато-розовые шелушащиеся пятна, в центре которых встречаются мелкоузелковые высыпания. Себорейная экзема часто ассоциируется с наличием в очагах поражения Pityrosporum ovale. Антигенную роль могут играть также грибы рода Candida и стафилококки. К развитию заболевания предрасполагают себорея и связанные с ней нейроэндокринные расстройства. Себорейная экзема также может являться одним из маркеров СПИДа.
Гистология: в эпидермисе – гиперкератоз, паракератоз, внутриклеточный отек и небольшой акантоз; в дерме – расширение сосудов, накопление гликозаминогликанов, повышение активности ферментов цикла Кребса, разрыхление коллагеновой стромы, огрубение элластических волокон.
Профессиональная экзема. По клиническим проявлениям не отличается от истинной. Развивается лишь после многократных контактов (иногда в течение ряда лет) с производственным аллергеном. Вначале воспалительная инфильтрация кожи носит характер аллергического дерматита, возникающего на месте воздействия аллергена (чаще на кистях, предплечьях, лице). Такой дерматит после прекращения воздействия аллергена обычно довольно быстро регрессирует. Однако в случае продолжения контакта с ним заболевание принимает стойкий характер, при этом обострение может наступить не только под влиянием производственного раздражителя. Хронически протекающее заболевание у рабочих некоторых профессий (столяр и др.) иногда сопровождается появлением на ладонях толстых роговых наслоений. В таких случаях болезнь называется роговой экземой (E. tyloticum).
Гистология: выявляются изменения, характерные для истинной и микробной экзем.
Детская экзема. Начинается у детей грудного возраста (чаще на 2 – 6-м месяце жизни) и отличается некоторым своеобразием развития и локализации. Типичная локализация – кожа лица. Экзема у детей более старшего возраста рассматривается как рецидив заболевания, начавшегося в грудном возрасте. К 3-му году жизни у некоторых детей наступает выздоровление, однако у большинства больных экзема принимает клиническую форму диссеминированного, реже ограниченного нейродермита. Детская экзема может распространяться на кожу туловища, ягодиц, верхних и нижних конечностей. На покрасневшей, отечной коже появляются обильные, сливающиеся друг с другом экссудативные папулы и мелкие везикулезные высыпания, местами покрывающиеся массивными буроватыми корками, которые оставляют после себя мокнущие эрозированные участки. Детская экзема чаще всего характеризуется одновременным наличием признаков истинной, микробной и себорейной экземы. Дети обычно перекормлены, пастозны, плохо спят, возбуждены, лимфатические узлы увеличены.
У детей первых дней жизни может возникать аллергический конституциональный дерматит (АКД). Кожа таких детей имеет бело-розовую окраску, отличается пастозностью тканей. Наиболее ранним и частым симптомом является гиперемия и отечность кожи щек, сопровождающиеся легким шелушением. Поскольку у этих детей своевременно не выявляются механизмы, приведшие к аллергическому воспалению кожи – а они в это время бывают чаще функциональными, легко обратимыми – формируются более стойкие патологические изменения, которые способствуют переходу АКД в следующую стадию – экзему, нейродермит.
У детей в возрасте 6 – 8 месяцев появляются отечные узелки ярко-розового цвета с мельчайшим пузырьком на вершине, напоминающим укус насекомого – строфулюс. Высыпания сопровождаются резким зудом. Локализация – волосистая часть головы, лицо, разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. У большинства детей строфулюс заканчивается выздоровлением к 2- или 3-летнему возрасту, у некоторых переходит в нейродермит.
Дифференциальная диагностика различных видов экзем проводится с нейродермитом, дерматитом, премикотической стадией грибовидного микоза, розовым лишаем, дискоидной красной волчанкой, псориазом, хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, первичным ретикулезом кожи.