Выявляются, как правило, после рождения ребенка. Возникают в результате нарушения формирования в эмбриональном периоде перегородки сердца или в результате появления аномалий в отходящих от сердца сосудах. Среди них чаще встречаются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки (ДМПП), триада Фалло (в которую входят: 1.стеноз легочной артерии; 2.ДМПП; 3.гипертрофия правого желудочка), коарктация аорты (сужение просвета аорты), открытый артериальный (Боталлов) проток.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Это пороки сердца, возникшие в результате какого-то перенесенного заболевания, сопровождающегося морфологическими изменениями в клапанном аппарате сердца, ведущему к нарушению его функции и гемодинамики.
Этиология: ревматизм, атеросклероз, инфекционный эндокардит, травмы сердца, диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ), сифилис.
Патологические изменения в клапанах:
Под влиянием этиологических факторов, нарушается целостность клапанов. В одних случаях площадь клапанов уменьшается, край их становится неровным, в результате чего при захлопывании клапанов они смыкаются неплотно с образованием щели, через которую проникает кровь (чего в норме не должно быть). В этих случаях говорят о недостаточности клапана.
В других случаях происходит сращение соседних створок клапана, что суживает отверстие. Через суженное отверстие поступает меньшее кол-во крови, вызывая нарушения гемодинамики. В этих случаях говорят о стенозе отверстия.
Недостаточность клапана и стеноз отверстия могут сочетаться.
Виды приобретенных пороков сердца:
Ø Митральные пороки сердца: недостаточность митрального клапана, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, сочетанный митральный порок (недостаточность митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия).
Ø Аортальные пороки сердца: недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты, сочетанный аортальный порок (недостаточность аортального клапана и стеноз устья аорты).
Ø Трикуспидальные пороки сердца: недостаточность трехстворчатого клапана, стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, сочетанный трикуспидальный порок (недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз правого атриовентрикулярного отверстия).
Ø Пороки легочного клапана: недостаточность клапана легочной артерии.
Ø Комбинированные пороки сердца: митрально- аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный.
Компенсированные пороки сердца: пороки, не сопровождающиеся недостаточностью кровообращения.
Декомпенсированные пороки сердца: сопровождающиеся недостаточностью кровообращения (указываем степень недостаточности кровообращения).
Чаще встречаются митральные и аортальные пороки сердца.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Гемодинамика: неполное закрытие митрального клапана во время систолы ведет к забросу крови в левое предсердие (регургитации), что приводит к увеличению его объема и расширению (дилатации), а затем и гипертрофии левого предсердия. Теперь из предсердия в желудочек поступает большее кол-во крови, чем в норме, что вызывает его расширение, а затем и гипертрофию миокарда, т.о. компенсация недостаточности митрального клапана осуществляется за счет гиперфункции и гипертрофии миокарда левого желудочка и предсердия. Эта компенсация может сохраняться в течение многих лет за счет усиленной деятельности миокарда левого желудочка. При декомпенсации возникает застой крови в малом круге кровообращения.
Клиника: В стадии компенсации жалоб нет. Усиление верхушечного толчка, границы относительной тупости увеличены влево. Аускультация: ослабление первого тона, систолический шум на верхушке (мягкий дующий), акцент второго тона над легочной артерией. В стадии декомпенсации – одышка, сердцебиение, увеличение правого желудочка сердца, отеки на ногах.
Диагностика: ФКГ (фонокардиография) – систолический шум, акцент второго тона над легочной артерией. ЭКГ – гипертрофия миокарда левого желудочка. Рентгенография сердца – митральная конфигурация сердца. УЗИ, ЭхоКГ – расширение полостей левого предсердия, левого желудочка.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Это сужение левого атриовентрикулярного отверстия (в норме его площадь 4-6 см2), площадь при которой встречаются гемодинамические расстройства - 1-1,5 см2.
Гемодинамика: уменьшение площади митрального отверстия ведет к повышению давления в левом предсердии, мускулатура которого постепенно гипертрофируется. Одновременно повышается давление в легочных венах и капиллярах, увеличивается давление в легочной артерии (легочная гипертензия). При длительной гипертензии в малом круге кровообращения гипертрофируется правый желудочек сердца. В результате спазма легочных сосудов образуется пневмосклероз, застой в легочных сосудах. Длительное течение заболевания приводит к застою в большом круге кровообращения.
Клиника: прогрессирование порока происходит постепенно, бессимптомно. При декомпенсации появляются кашель с примесью крови, одышка, сердцебиение, отеки на ногах, асцит, бледность, акроцианоз, румянец на щеках. В области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание (шум «кошачьего мурлыканья»). Аускультация – ритм «перепела», 1-й тон хлопающий, акцент 2-го тона над легочной артерией.
Диагностика: ЭКГ – гипертрофия левого предсердия, правого желудочка. ФКГ (фонокардиография) – диастолический шум, акцент второго тона на легочной артерии. Рентгенография сердца – митральная конфигурация сердца.