Форма геморрагического диатеза, обусловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитных антител, причина происхождения которых неизвестна. Чаще встречается у молодых женщин.
Клиника: основное проявление – кровоизлияние в кожу, кровотечение из слизистых оболочек, десен, носа, маточные. Кожные геморрагии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен, кровоподтеков. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально багрово-красная окраска приобретает различные оттенки – синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда».
ОАК – уменьшение тромбоцитов.
Лечение: преднизолон, иммунодепрессанты – винкристин, переливание тромбоцитарной массы, аминокапроновой кислоты, плазмоферез, спленэктомия.
ГЕМОФИЛИЯ
Геморрагический диатез, обусловленный дефицитом одного из факторов свертывания крови VIII, IX, XI. Это генетическое заболевание, наследующееся по рецессивному типу, сцепленное с полом. Болеют почти исключительно мужчины (в X хромосоме).
Гемофилия тип А – встречается наиболее часто, обусловлена дефицитом VIII фактора (антигемофильного глобулина).
Клиника: кровоточивость гематомного типа – кровоизлияние в крупные суставы конечностей (гемартрозы), подкожные и внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, из ЖКТ.
Кровь – гипокоагуляция.
Лечение: симптоматическое - переливание плазмы, крови, антигемофильного глобулина, аминокапроновой кислоты, при кровоизлиянии в сустав – иммобилизация конечности, холод, давящая повязка.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙН – ГЕНОХА)
Системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит воспаление капилляров и мелких сосудов.
Этиология: основная роль в развитии геморрагического васкулита принадлежит повреждению сосудов иммунными комплексами в ответ на воздействие различных этиологических факторов (инфекция, интоксикация, холод, лекарственные средства и т.д), что приводит к повышению сосудистой проницаемости.
Киника: основной симптом – кожная сыпь в виде эритематозных пятен до 2-5 мм, которая располагается симметрично на верхних и нижних конечностях.
Суставной синдром – боли в крупных суставах, летучие.
Абдоминальный синдром – боли в животе по типу кишечной колики, кишечное кровотечение. При поражении почек – гематурия.
ОАК – анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, тромбоциты в пределах нормы.
Лечение: Антиагреганты – гепарин, фраксипарин, СЗП.
НПВС – индометацин, метиндол
Препараты железа – ферроплекс, кондерон.
ЛЕЙКОЗЫ
Это заболевание опухолевой природы, протекающее с вытеснением нормальных ростков кроветворения. Опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга.
Классификация: Основана на морфологических особенностях.
1. Острые лейкозы: лимфобластный, миелобластный, промиелоцетарный, монобластный, плазмобластный, миокариобластный, недифференцируемый и т.д.. При острых лейкозах основная масса клеток бластные (молодые клетки).
2.Хронические лейкозы: миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз. Хронические лейкозы -это лейкозы, при которых основная масса клеток дифференцируется и состоит из зрелых форм клеток.
Эпидемиология: Острый лейкоз чаще встречается у детей и подростков, а хр. - чаще в пожилом и старческом возрасте.
Этиология: 1. Влияние мутагенных факторов, ионизирующая радиация, бензол, химиопрепараты и др.
2. Генетическая предрасположенность.
Патогенез: В основе лейкозов лежит хромосомная мутация в какой- либо одной кроветворной клетке с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток, предрасполагающих к бластной трансформации. Различные формы лейкозов отличаются по своим морфологическим проявлениям.
Клиника:
Заболевание начинается со слабости, повышения аппетита, болей в суставах, появления синяков после мелких травм. Кроме того, заболевание может начинаться с катаральных явлений, высокой температуры. Иногда заболевание выявляется только при случайном исследовании крови.
1.Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в сердце, одышка, бледность кожных покровов.
2. Интоксикационный синдром проявляется слабостью, повышением температуры тела, проливной пот, головная боль, тошнота.
3.Геморрагический синдром проявляется слабостью, головокружением, кровотечения носовые, маточные, могут быть геморрагии на коже и слизистых, в местах инъекций обширные синяки.
4.Лимфоаденопатический синдром проявляется увеличением периферических лимфатических узлов (плотные, безболезненные подключичные, подчелюстные), при увеличении медиастинальных лимфатических узлов клинические проявления в виде кашля, одышки, при увеличенных мезентериальных лимфатических узлов - боли в животе.
5.Синдром гепато-, спленомегалии.
Осложнения: Часто возникают инфекционные осложнения - это пневмонии, которые протекают со скудной клинической симптоматикой, ангины, сепсис, абсцессы. Язвенно-некротические осложнения - это язвенные некротические процессы слизистой рта, глотки, некротические ангины.
Диагностика: OAK – при остром лейкозе - анемия, лейкоцитоз, ретикулопения, наличие бластных клеток. При хр. лейкозе - лейкоцитоз до 400*10/9 со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов, базофилия, эозинофилия, тромбоцитоз.
Анализ пунктата костного мозга - преобладают бластные клетки (при остром лейкозе), либо увеличение гранулоцитарного ростка при хр. миелолейкозе.
Лечение: Госпитализация в гематологическое отделение. Постельный режим, питание высококалорийное, богатое витаминами. При лечении учитывается форма лейкоза.
Цитостатическая терапия.
• Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).
• Антиметаболиты (6-меркаптокурин, метотрексат, цитозар).
• Растительные алкалоиды (винкристин, винбластин, циклофосфан).
• Противоопухолевые антибиотики (рубомицин).
• Спленэктомия, пересадка костного мозга.
• Симптоматическая терапия: Дезинтоксикационная терапия (гемодез 400мл в/в кап., глюкоза 5% 500мл в/в капельно, 10% р-р альбумина 100-150 мл в/в капельно). При анемии- переливание R-массы. При наличии инфекционного осложнения - антибиотикотерапия. При наличии геморрагических проявлений - аминокапроновая кислота.