Хронический гломерулонефрит – группа первичных гломерулопатий, различных по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам, характеризующихся волнообразным прогрессирующим течением с развитием склероза, гломерул с последующим тубуло-интерстициальным склерозом и частым исходом в хроническую почечную недостаточность.
Классификация
Выделяют клинические формы у детей: гематурическая, нефротическая, смешенная (нефротический синдром, гематурия, гипертензия).
Морфологические варианты хронического гломерулонефрита
(по А.И. Клембовскому, 1989; Л.В. Леоновой, Т.Е. Ивановской, 1989)
Мембранозный (эпи- или экстрамембранозный):
· непролиферативный; иммунные депозиты;
· нефротическая форма без острого начала.
Мембранозно-пролиферативный (мезангио-каппилярный) и лобулярный, включая болезнь плотных депозитов:
· пролиферация и интерпозиция мезангия, иммунные депозиты (субэндотелиальные, интрамембранозные);
· смешанная или нефротическая форма с волнообразным течением; гипокомплементемия.
Мезангио-пролиферативный (IgA-нефропатия):
· пролиферация мезангия; непостоянные мезаангиальные иммунные депозиты;
· гематурическая (реже нефротическая) форма с волообразным течением; частая оксалатно-кальциевая кристаллурия.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (преобладание врожденной и наследственной патологии, наличие специфических изменений):
1. Минимальный:
· слабая пролиферация мезангия; гипоплазия гломерул;
· гематурия (реже гематурия с протеинурией), сохранение почечных функций.
2. Пролиферативный:
- пролиферация мезангия с фибропластическим компонентом;
- гематурический или смешанный умеренный мочевой синдром; парциальное снижение почечных функций.
Фибропластический (исход перечисленных форм гломерулонефрита):
· значительная смешанная пролиферация клеток гломерул и гломерулосклероз;
· смешанная форма с медленно прогрессирующим течением.
Этиология
Причины хронических гломерулонефритов у детей
1. Исход острого гломерулонефрита (от 15% до 26,3% больных хроническим гломерулонефритом имели в анамнезе острый гломерулонефрит)
2. Первично-хроническая болезнь:
· чрезмерные антигенные нагрузки (неправильное проведение профилактических прививок, повторные введения иммуноглобулинов);
· наличие хронических очагов инфекции;
· отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой инфекции;
· персистирующая вирусная инфекция;
· прием нефротических медикаментозных препаратов;
· генетически детерминированные селективные или минорные аномалии иммунной системы;
· HBS-антигенемия
Провоцируют проявление клинических и параклинических признаков повторные охлаждения, вакцинации, вирусные и бактериальные инфекции.
Патогенез
Основные элементы патогенеза
(по C.Kleinkuecht и R.Habib, 1987; T.Melvin, Y.Kim, 1987; M.Sasinka,1990 и др).
- иммунокомплексный механизм;
- гипокомплементемия;
- дефицит Т-супрессоров, в том числе генетически детерминированный;
- тромбоцитопатия;
- элементы незрелости почечных структур (дисплазии);
- генетическая предрасположенность;
- ассоциация с HLA-антигенами;
- мембранозный гломерулонефрит – DRW 3, B 8, DR 2, MT 1;
- мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - B 8, DR 3, BW 44, SCO 1, GLO 2;
- IgA-нефропатия (болезнь Берже) – BW 35, CW 1, B 12, DR 4;
- фокальный гломерулосклероз DRW 8.
Клиника
Клинические проявления хронического гломерулонефрита весьма вариабельны и определяются вариантом и стадией заболевания.
Клинические признаки хронического гломерулонефрита:
- отеки (от пастозности до анасарки)
- изменения сердечно-сосудистой системы (гипертензия систолический шум на вехушке, признаки гипертрофии левого желудочка, метаболические изменения миокарда)
- могут быть признаки хронической почечной недостаточности
Течение
Течение заболевания зависит от морфологического варианта и проводимой терапии.
Лечение
В основе лечит базисная терапия.
Принципы терапии гломерулонефритов:
1.удаление антигена из внешней сферы или организма больного
2. воздействие на иммунную систему больного
· удаление антител
· подавление антителообразования
· стимуляция антителообразования
· повышенное введение антигена
3. торможение медиаторов воспаления (комплиментов, активности протеаз клеток, тромбоцитов, кининов, лимфокинов, гистамина, простогландинов)
Синдромно-нозологический подход к лечению гломерулонефритов
(по Н.А.Мухину и И.Е.Тареевой, 1985г.):
1. Терапевтическое воздействие в зависимости от ведущего синдрома:
· нефротический
· гипертонический
· изолированный мочевой
· гематурия
2. Уточнение нозологической основы выявленного синдрома
3. Коррекция лечения
4. Лечение осложнений
Перед назначением активной терапии больным гломерулонефритом необходимо учесть следующие вопросы:
· тяжесть клинической симптоматики
· какова степень активности процесса
· первичный или вторичный гломерулонефрит
· острый или обострение хронического гломерулонефрита
· какова тенденция течения процесса – ухудшение или улучшение
· результаты предшествующего лечения
· исключены ли амилоидоз, тромбоз почечных вен, туберкулезная нефропатия
· возможности проведения терапии (социальные)
Диспансерное наблюдение
План диспансерного наблюдения детей с хроническим гломерулонефритом.
Кратность осмотра специалистами:
· педиатр – первые 2 года раз в месяц, затем раз в 2-3 месяца, при снижении почечной функции – ежемесячно
· нефролог – раз в 2-3 месяца
· окулист – раз в 6 месяцев
· ЛОР-врач – раз в 6 месяцев
· стоматолог – раз в 6 месяцев
Особое внимание обращают на:
- общее состояние
- отеки
- артериальное давление
- диурез
- мочевой синдром
- клинические признаки почечной недостаточности
- состояние желудочно-кишечного тракта, костной системы при приеме кортикостероидов
- гемограмму (количество лейкоцитов и лимфоцитов) при приеме цитостатиков для выявления цитопенического эффекта
- при приеме препаратов 4-аминохинолинового ряда – ежемесячный осмотр окулиста (риск развития кератита)
Дополнительные методы исследования:
- анализы мочи при активности 1 раз в 10-14 дней, при ремиссии 1 раз в месяц и при всех интеркуррентных заболеваниях в период разгара и через 10-14 дней после выздоровления
- суточная моча на белок при нефротическом и смешанном варианте, при активности 1-2 раза в неделю, при ремиссии 1 раз в месяц и при всех интеркуррентных заболеваниях в период разгара и через 10-14 дней после выздоровления
- клинический анализ крови 1 раз в 6-12 месяцев
- биохимический анализ крови (креатинин, протеинограмма, холестерин 1 раз в 6-12 месяцев)
- посев мочи на БК и обследование у фтизиатра 1 раз в год
- функциональное исследование почек в стационаре одного дня (проба Зимницкого, клубочковая фильтрация, УЗИ, радиоизотопная ренография и др.) 1-2 раза в год
Основные пути оздоровления: режим, после стихания обострения в течение года щадящий режим с отдыхом днем. Не разрешаются занятия физической культурой в основной группе, спортивных секциях, игры с большой нагрузкой, занятия в бассейне и купания в открытых водоемах. Рекомендована лечебная физкультура