Гипертрофическая кардиомиопатия




заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда ЛЖ с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки (МЖП).

заболевание с аутосомно-доминантным или неаутосомно-доминантным (митохондриальным) наследованием аномалий сократительных белков - саркомеров миокарда.

Клинические симптомы:

1. Синкопальные состояния: Причина - аритмические эпизоды; синдром малого выброса. Частота - от многократных ежедневных до единичных.

2. Кардиалгии. Причина - ишемия, обусловленная а)относительной коронарной недостаточностью (несоответствие мышечной массы и перфузии), б) механическим сдавлением передней нисходящей артерии.

3. Сердечная недостаточность - одышка. Отеки и увеличенная печень - крайне редкие явления.

4. Аритмический синдром Причина - дезорганизация фибрилл, феномен re-entry.

5. Внезапная смерть - чаще всего в возрасте 12-35 лет. Самая частая причина смерти у молодых спортсменов.

Осложнения:

1. Внезапная смерть

• острая обструкция выносящего тракта

• аритмический шок

2. Нарушения ритма и проводимости сердца

3. Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный)

4. Сердечная недостаточность (диастолическая)

5. Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий

6. Инфекционный эндокардит

Дополнительные методы обследования

1. ЭКГ - вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка, гипертрофии левого предсердия; неспецифические изменения ST-T; псевдоинфарктный патологический зубец Q (>40 мс), часто предшествующий высокоамплитудному R; разнообразные нарушения ритма и проводимости; отсутствие нарастания амплитуды R V1-V4.

2. Рентгенографические изменения - нет аортальной конфигурации, увеличенное левое предсердие.

3. ЭхоКГ гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ: передне-перегородочного > 13 мм, задне-перегородочного и бокового > 15 мм;

4. Эндомиокардиальная биопсия - гипертрофия миоцитов с их беспорядочным расположением; распространенный интестициалльный фиброз.

5. Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонины I и T, альфа-тропомиозин, бета-миозин, миозин-мвязывающий белок С)

Лечение

• Медикаментозное

• уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной ишемии (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем)

• Лечение/профилактика аритмий (амиодарон, соталол, бета-блокаторы, имплантация дефибриллятора)

• Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме (иАПФ)

• Профилактика инфекционного эндокардита

• Немедикаментозное

• устранение/уменьшение обструкции (постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки правого желудочка)

Дилятационная кардиомиопатия

Диффузное заболевание миокарда. Проявляется расширением полостей сердца с резким снижением сократительной способности и уменьшения количества жизнеспособных миоцитов.

Этиология неизвестна.

Ведущие клинические симптомы.

1. Синдром хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиалгии.

3. Нарушения ритма и проводимости (часто возникает мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии высоких градаций).

4. Тромбоэмболии из полостей (ТЭЛА, ОНМК)

Критерии диагностики ДКМП.

1. Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; верхушечный толчок разлитой, смещен влево; тахипноэ, ортопоэ; отеки, анасарка.

2. Аускультация - сердца: митральная или митрально-трикуспидальная недостаточность; ритм галопа; часто аритмия; легкие: застойные хрипы.

3. ЭКГ (признаки неспецифичны) - желудочковые аритмии; мерцательная аритмия; нарушения проводимости; полная блокада левой ножки пучка Гиса; неспецифические изменения ST-T; нет нарастания амплитуды R в V1-V4.

5. Рентгенография - кардиомегалия (КТИ>50%); застойные явления в легких.

6. Эхокардиография - дилятация полостей сердца; ФВ<40%; гипокинез стенок; отсутствие данных в пользу ИБС, пороков и других заболеваний сердца.

7. Допплер-ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане и трикуспидальном клапане.

8. Катетеризация - гемодинамически значимых стенозов нет; повышение КДД в полостях сердца.

9. Эндомиокардиальная биопсия - нет признаков специфического поражения сердца.

10. Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков (дистрофина, LJM, белка, связывающегося с АМФ и др.)

Лечение.

Немедикаментозное

Устранение факторов, способных усугублять дисфункцию миокарда. (Ограничение потребления соли до 3 г/сутки, жидкости до 1 л/сутки, физической активности, устранение вредных привычек, исключение использования кардиодепрессивных препаратов, снижение калорийности рациона при ожирении, контроль АД).

Медикаментозное

1. Объемная, гемодинамическая и нейрогуморальная разгрузка сердца. (Диуретики, иАПФ, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, нитраты).

2. Инотропная стимуляция (Сердечные гликозиды, стимуляторы адренорецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы).

3. Лечение/профилактика аритмий (амиодарон, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, имплантация ЭКС).

4. Профилактика тромбоэмболий. Непрямые антикоагулянты при мерцательной аритмии, внутрисердечных тромбах, тромбоэмболиях в анамнезе и ХСН IV ФК по NYHA. Нефракционированный гепарин или НМГ при декомпенсации на фоне активной диуретической терапии, длительном постельном режиме.

Хирургическое - трансплантация сердца.

 



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-04-01 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: