Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса).




Гепатолиенальный синдром (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно-селезеночный синдром) – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

Встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп:

- К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

- Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

- Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.).

- Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).

- Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов.

Анализируемые параметры при дифференциальном диагнозе патологии печени:

1. размеры печени;

2. консистенция печени;

3. болезненность печени при пальпации;

4. симметричность увеличения долей печени;

5. изменение размеров печени в динамике;

6. сочетание с увеличенной селезёнкой;

7. длительность гепатомегалии;

8. наличие заболеваний печени у родственников;

9. связь заболевания: с острым гепатитом, приёмом лекарств, употреблением алкоголя, травмами, оперативными вмешательствами.

Степень увеличения печени и селезенки определяется:

- характером основного заболевания,

- его стадией, но не всегда отражает тяжесть патологического процесса.

Диагностическое значение имеет соотношение размеров печени и селезенки.

Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются:

- гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани печени и селезенки,

- фибропластической реакцией,

- инфильтративно-пролиферативными процессами,

- дистрофическими процессами.

При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления: тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, болезни и синдроме Киари – эндофлебита печеночных вен.

Клиническая картина: Жалобой, характерной для гепатомегалии, является ощущение тяжести в правом подреберье, иногда это тянущие, ноющие боли, усиливающиеся при физической нагрузке, тряской езде.

- Быстрое увеличение печени при острой правожелудочковой недостаточности, например, может вызвать очень сильные боли, напоминающие печеночную колику.

- У больных со значительным увеличением селезенки могут быть чувство тяжести и ноющие боли в левом подреберье, при инфарктах селезенки боли могут быть очень интенсивными.

Степень гепатомегалии и спленомегалии, консистенция органов, однородность структуры зависят от основного заболевания, вызвавших увеличение органов.

Диагностика заболевания включает: исследование крови, иммунологические исследования, эхографию печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию.

При необходимости осуществляют: рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, лапароскопию, пункционную биопсию печени и селезенки, исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.

Лечение гепатолиенального синдрома заключается в лечении основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме проводят спленэктомию.

Хронический гепатит – диффузный воспалительный процесс в печени, который продолжается без улучшения более 6 месяцев и может переходить в более тяжелое заболевание – цирроз печени.

Классификация хронических диффузных заболеваний печени, принятая на Всемирном конгрессе гастроэнтерологов (Лос-Анджелес, 1994).

- хронический вирусный гепатит В;

- хронический вирусный гепатит С;

- хронический вирусный гепатит D;

- хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом);

- аутоиммунный гепатит;

- хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный;

- хронический лекарственный гепатит;

- первичный билиарный цирроз;

- первичный склерозирующий холангит;

- заболевание печени Вильсона-Коновалова;

- болезнь печени α1-антитрипсиновой недостаточности.

Дополнительно: хронический алкогольный гепатит; неалкогольный стеатогепатит.

В диагнозе гепатита отражается степень активности (оценка тяжести) и стадия (оценка прогрессирования) заболевания. При определении степени активности гепатита следует учитывать как изменение биохимических показателей (уровеньферментовцитолиза, выраженность гипергаммаглобулинемии, гипербилирубинемии), так и данные гистологического исследования. Активность аминотрансфераз (АлАТ) не всегда отражает истинную тяжесть поражения, но может быть использована для ориентировочной оценки степени активности:

легкое поражение – менее 100 МЕ/л (менее 3-х норм);

умеренное – 100-400 МЕ/л (до 10 норм);

тяжелое – больше 400 МЕ/л (более 10 норм).

По стадиям процесса: 0 – без фиброза; 1 – слабовыраженный перипортальный фиброз; 2 – умеренный фиброз с портопортальными септами; 3 – выраженный фиброз с портоцентральными септами; 4– цирроз печени.

4 степени фиброза печени по V.J. Desmet et al.):

I - слабый (портальный и перипортальный фиброз и расширение портальных трактов);

II - умеренный (перипортальный фиброз, портопортальные септы);

III - тяжелый (портопортальные и/или протоцентральные септы, фиброз с нарушением строения печени, но не цирроз);

IV - цирроз печени.

3 типа аутоиммунных гепатитов:

АИГ 1-го типа – наличие ANA и/или SMA. 85% всех случаев АИГ.

АИГ 2-го типа – наличие LKM-1. Не более 15% всех случаев АИГ. Чаще встречается у лиц молодого возраста (до 50-75% дети от 2 до 14 лет, в основном девочки), часты системные проявления. Этот вариант разделяют на два подтипа – 2а (с отсутствием anti-HCV) и 2b (с наличием anti-HCV и HCV-РНК). Связь 2b подтипа с хронической HCV-инфекцией объясняется общностью антигенов.

АИГ 3-го типа отличается от АИГ 1-го типа наличием SLA – антител к растворимому печеночному антигену и рассматривается как его клинический вариант.

Под воздействием неспецифических этиологических факторов формируются специфические гепатологические синдромы – цитолиз, холестаз, мезенхимального воспаления, гепатоцеллюлярный, желтушный.



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-06-30 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: