39. Аутоиммунный гепатит, клиника, критерии диагноза, лечение. - характеризуется наличием тканевых антител, отсутствием других причин, вызывающих хронический гепатит. В зависимости от антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита: I тип - антитела к гладкой мускулатуре, антинуклеарные антитела, антиактиновые антитела; II тип - антитела к печеночно-почечным микросомам, антимикросомальные антитела, антитиреоидные антитела, антиостровковые антитела (чаще наблюдается в возрасте 2-14 лет); III тип - антитела к печеночному растворимому антигену (чаще наблюдается у женщин в возрасте 20-70 лет). Клиника: 1) чаще наблюдается у женщин; 2) начальная стадия: лихорадка; картина, характерная для острого вирусного гепатита; 3) развернутая стадия: лихорадка, артралгии, кожная сыпь, желтуха; малая печеночная недостаточность: телеангиоэктазии, пальмарная эритема, миалгии; эндокринные нарушения: аменоррея, стрии, гирсутизм; системность проявлений: полисерозит, миокардит, гломерулонефрит, язвенный колит, синдром Шегрена, гемолитическая анемия, поражение щитовидной железы, лимфоаденопатия. Лабораторные критерии: 1) повышение уровня билирубина и трансаминаз более, чем в 10 раз; 2) гаммаглобулинемия; 3) ЛЕ-феномен, наличие антинуклеарного фактора; 4) антитела к гладкой мускулатуре, клеткам почечных канальцев, паренхиме печени. Лечение: иммуносупрессорная терапия - показания: а) клинические критерии тяжелое течение - желтуха, системные проявления, прекома; б) биохимические критерии: гаммаглобулинемия более 30-40%, повышение активности трансаминаз более, чем в 5 раз, повышение тимоловой пробы в 3 и более раз; в) иммунологические критерии: повышение IgG более 2000 мг/100 мл, высокие титры антител к гладкой мускулатуре, нарушение иммунорегуляции (повышенная активность, дефект суппрессорной активности); г) морфологические критерии: ступенчатые, мостовые или мультиформные некрозы. С целью иммуносупрессии применяют: 1) кортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в день в течение 4-10 недель с последующим снижением до поддерживающей дозы 10-20 мг; 2) азатиоприн - 50-100 мг в день; 3) делагил - при нерезко выраженной активности - 0,25-0,5 г.
40. Цирроз печени. Этиология, морфологические варианты, основные клинико-лабораторные синдромы, лечение. Цирроз печени - необратимый диффузный процесс с наличием паренхиматозных узелков, которые окружены фиброзными септами. Это приводит к нарушению архитектоники печени и сосудистой системы с развитием внутрипеченочных анастомозов. Этиология: а) вирусные гепатиты, б) алкоголь, в) генетически обусловленные нарушения обмена веществ: альфа-антитрипсиновая недостаточность, галактоземия, болезни накопления гликогена; г) химические вещества и соединения: 4-хлористый углерод, метотрексат, растительные яды, метилдофе, аспирин (ацетилсалициловая кислота), цитостатики; д) обструкция внепеченочных желчных ходов, вторичный биллиарный цирроз печени. Морфологические варианты: 1) мелкоузловой (микронодулярный) - узелки одного размера менее 3 мм, перегородки одинаковой ширины; 2) крупноузловой (макронодулярный) - узлы разной величины более 3 мм и до 5 см; 3) неполный септальный - черты регенерации в узлах плохо видны, между узлами неполная перегородка; 4) смешанная форма - количество мелких и крупных узлов одинаково. Степень тяжести процесса оценивают по диагностическому комплексу Чайльд-Пью. Учитывают такие показатели как уровень билирубина, альбумина, протромбина, печеночной энцефалопатии, асцита, которые определяют по бальной системе. В зависимости от суммы баллов выделяют: класс А (5-6 баллов), класс В (7-9 баллов), класс С (более 9). Клиника. Ведущие синдромы: 1) астено-вегетативный синдром (повышенная утомляемость, плохой аппетит, похудание, снижение работоспособности и др.); 2) диспепсический синдром; 3) холестатический синдром (кожный зуд, желтуха, объективно – иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи; «сосудистые звездочки» - телеангиэктазии; ладонная эритема); 4) портальная гипертензия (вздутие живота, диарея, тошнота, варикозное расширение вен пищевода, геморроидальных вен, в III стадии декомпенсации – асцит, энцефалопатия); 5) геморрагический синдром (носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения); 6) печеночно-клеточная недостаточность (вследствие нарушения целостности мембран гепатоцитов и органелл => дистрофия гепатоцитов => некроз => гепатоспленомегалия). Выделяют две стадии: 1) начальная стадия - общие симптомы: метеоризм, боль в правом подреберье, похудание; 2) развернутая стадия: наличие печеночных синдромов. Активность процесса определяется по следующим параметрам: 1) наличие печеночных синдромов; 2) лабораторные показатели: гипербилирубинемия, повышение тимоловой пробы, гипергамма-глобулинемия, повышение активности трансаминаз; 3) иммунные показатели: повышение уровня иммуноглобулинов, выявление антител к компонентам печеночных клеток, снижение активности комплемента; 4) морфологические признаки: большое количество ступенчатых некрозов, резкая гидропеническая дистрофия, гистиолимфоидные инфильтраты. Лечение: 1) режим при активности процесса - постельный; 2) диета - стол №5: ограничение белков - при энцефалопатии, поваренной соли - при асците; исключение гепатотоксических веществ, в том числе транквилизаторов, седативных препаратов. 3) Медикаментозная терапия: а) препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины B6, В12, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота; липоевая кислота: при субкомпенсации - 0,025 4 раза в день, при декомпенсации - 2-3 г в сутки; эссенциале 2 капх 3 раза в день, при декомпенсации - в/в 10-20 мл. 4) Антивирусная терапия - при малой активности процесса. 5) Кортикостероиды - при наличии аутоиммунных механизмов и при гиперспленизме (но не в терминальной стадии цирроза, т.к. возрастает риск инфекционных осложнений, кровотечений, метаболических нарушений, которые приводят к почечной нед-ти. 6) Лечение ведущих клинич. с/мов.