Консервативная симптоматическая терапия проводится до удаления аденомы и включает в себя:
1) Повышенное потребление жидкости + физическая активность (способствуют снижению уровня Са в крови).
2) Фосфаты в дозах до 1-2 г в день перорально (связывает Са с образованием фосфата Са).
Лечение гиперкальциемического криза. Данное осложнение встречается при первичном и третичном гиперпаратиреозе, гипервитаминозе D, гиперкальциемии на фоне злокачественных опухолей. Кальциевая интоксикация проявляет себя при повышении уровня Са крови более 3,49 ммоль/л (14 мг%), клинически определяются неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах и суставах, симптомы острого живота, гипертермия до 40°, нарушение сознания. Летальность 50-60%.
Неотложная терапия гиперкальциемического криза включает в себя:
1) Форсированный диурез, направленный на повышение экскреции Са с мочой: в первые 2-3 часа внутривенно вводят до 3 литров физрастора, затем 100 мг фуросемида внутривенно каждые 2 часа с продолжением инфузии физраствора с меньшей скоростью (суточная доза для взрослого – до 8-10 литров) под контролем содержания калия, натрия, магния, ЦВД;
2) Бифосфонаты – синтетические аналоги эндогенного пирофосфата, тормозящие резорбцию костной ткани, вызывают падение уровня Са сыворотки в течение 1-7 дней: памидронат 60-90 мг внутривенно 1 раз в сутки (при необходимости введение повторяют через 7 дней), этидронат 7,5 мг/кг внутривенно в течение 4 часов 1 раз в сутки в течение 3-7 дней;
3) Комлексоны (натриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, ЭДТА) связывают и свободный, и ионизированнный Са. Вводится из расчета 50 мг/кг внутривенно медленно за 4-6 часов, не более 2,0-2,5 г;
4) Глюкокортикоиды увеличивают экскрецию Са с мочой и уменьшают его абсорбцию в кишечнике, особенно эффективны они при гипервитаминозе D, когда назначают преднизолон до 40-80 мг в сутки;
5) Кальцитонин как антагонист ПТГ, уменьшающий освобождение и усиливающий отложение Са в костях, назначается по 4 ЕД/кг внутримышечно или подкожно каждые 12 часов.
Хирургическое лечение – единственный радикальный и эффективный способ. Во время паратиреоидэктомии из 4-х желез удаляют 3 и часть четвертой.
Успешное удаление аденомы сопровождается нормализацией содержания Са крови в течение 2 суток. В послеоперационном периоде назначают обогащенную Са диету, препараты Са внутрь и парентерально, в течение нескольких недель – витамин D, по необходимости – препараты магния (в плане профилактики гипопаратиреоза).
Псевдо-гипогиперпаратиреоз
Псевдо-гипогиперпаратиреоз с фиброзным остеитом характеризуется гипокальциемией, тетанией и двусторонним эпифизиолизом бедренной кости. Эффективно лечится витамином D2.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичное повышение активности ПЩЖ с выбросом ПТГ наблюдается при состояниях с понижением уровня Са в крови:
1) Хронические заболевания почек (потеря Са с мочой);
2) Витамин D – зависимый рахит (отсутствие кальцийсвязывающего белка в кишечнике с нарушением всасывания Са);
3) Синдром мальабсорбции (понижено всасывание Са из кишечника).
Повышение Са крови (вследствие выхода из костей под воздействием ПТГ) предотвращает в этих случаях опасную для жизни гипокальциемию.
Лечение вторичного гиперпаратиреоза заключается в адекватном лечении основного заболевания.
Диспансерное наблюдение детей с гиперпаратиреозом
Первые полгода после паратиреоидэктомии осмотр эндокринолога ежемесячно (профилактика гипопаратиреоза), далее – 1 раз в 6 месяцев. При поражении почек – одновременное наблюдение нефролога.
Критериями эффективности лечения и наблюдения служат:
1) Нормализация уровня Са и Р в крови и моче;
2) Восстановление почечной функции;
3) Полная репарация костной ткани.
При соблюдении всех этих критериев (стойком клиническом выздоровлении) возможно снятие с диспансерного учета через 2-3 года после операции.
Прогноз при гиперпаратиреозе
Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после хирургического лечения. Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).
Использованная литература: 1. Ю.А. Князев, Л.Ф. Марченко – Заболевания паращитовидных желез у детей. – Педиатрия, 1984, №8, с. 41-46. 2. М.И.Балаболкин, В.М. Креминская. – Заболевания паращитовидных желез. – Эндокринология. Интернет. 2000. 3. Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я. Под ред. И.Н. Денисова и Э.Г. Улумбекова. – М., ГЭОТАР, 1999, с. 225-227, 255-256.