Бронхоэктатическая болезнь

Этиология и патогенез. Эндо- и перибронхиальный пути развития. Факторы, способствующие развитию бронхоэктазов: острая и хроническая пневмония, детские инфекции (корь, коклюш), хронические бронхиты, пороки развития бронхов, врожденная предрасположенность, заболевания верхних дыхательных путей. Клиническая симптоматология. Значение рентгенологического и эндоскопического исследования в раннем выявлении бронхоэктазов. Диагностические критерии. Стадии течения. Роль оценки функции внешнего дыхания. Осложнения, их раннее выявление. Лечение. Диета с повышенным содержанием белков и витаминов. Антибактериальная терапия. Средства, улучшающие дренаж бронхов (отхаркивающие средства, муколитики, протеолитические ферменты), постуральный дренаж, внутрибронхиальная катетеризация, лечебная бронхоскопия. Внутрибронхиальное введение лекарств. Средства, повышающие сопротивляемость организма. Оксигенотерапия. Физиотерапия, дыхательная гимнастика. Показания к хирургическому лечению. Противорецидивное лечение. Санаторно-курортное лечение. Профилактика обострения.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ - приобретенное (в ряде случа­ев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформирован­ных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Основным морфологическим субстратом патологического процесса яв­ляются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые и обу­словливают возникновение характерного симптомокомплекса. Так называемые первичные бронхоэктазии по существу первичными не являются и обычно развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте ин­фекций бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии. Вместе с тем при первичных бронхоэктазиях имеются признаки, позво­ляющие выделить самостоятельную нозологическую форму — бронхоэктатическую болезнь, так как существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани при них не отмечают, а обострения бронхоэктатической болезни протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.

Выделяют также вторичные бронхоэктазии, возникающие как осложнение или проявление другого заболевания, чаще всего хронической пневмонии; их не относят к бронхоэктатической болезни. При вто­ричных бронхоэктазиях выявляются выраженные изменения респиратор­ного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазии и позволяет отнести к бронхоэктатической форме хронической пневмонии.

Этиология. Причины развития бронхоэктазии до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева.

Врожденные

• Генетическая предрасположенность (повышенная восприимчивость к инфекциям) - болезнь Дунканов, синдром Швахмана – Дайемонда, муковисцидоз.

• Неподвижность реснитчатого эпителия при дефиците альфа –антитрипсина (синдром неподвижных ресничек).

• Дефекты бронхиального дерева (синдром Уильямся – Кембелла)

• Инородные тела

Приобретенные

• ГЭРБ

• Обструкция опухолью

• Хронические инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии, аспергиллез, туберкулез, коклюш, у больных СПИД.

 

Патогенез. Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болезни отводится бронхоэктазиям и их нагноению.

К образованию бронхоэктазов приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Развитию ателектаза мо­жет способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами).

У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) могут быть: а) сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами (гиперплазия их наблюдается в случаях прикорневой пневмонии, при туберкулезном бронхоадените); б) длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.

Снижение устойчивости стенок бронхов к действию так называемых бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вслед­ствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.

Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета способствуют развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка сли­зистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и сни­жением устойчивости, способности выполнять основные функции) и раз­виваются бронхоэктазии.

Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, за­стою и инфицированию секрета в расширенных бронхах, развитию хрони­чески текущего, периодически обостряющегося нагноительного процесса, что является вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатической болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой сущность бронхоэктатической болезни.

Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхиаль­ного дерева (из верхних стекает свободно вследствие тяжести). Этим объ­ясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.

Классификация.

Этиопатогенетическая классификация

§ Врождённый бронхоэктаз

§ Приобретённый бронхоэктаз

§ Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей из-за «эффекта клапана» в период неполного ателектаза; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.

§ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей

§ Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса

§ Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок

§ Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе

В зависимости от характера расширения бронхов выде­ляют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные брон­хоэктазии.

По распространенности процесса целесообразно различать одно- и дву­сторонние бронхоэктазии (с указанием точной локализации по сегментам).

По клиническому течению В.Ф. Зеленин и Э.М. Гелылтейн (1952) вы­деляют три стадии бронхоэктатической болезни: I — бронхитическую; II — стадию выраженных клинических проявлений; III — стадию ослож­нений.

Клиническая картина.

Диагноз выставляется на основании ряда особен­ностей клинической картины.

Отмечают появление кашля с мок­ротой в детстве после перенесенных пневмоний, кори, коклюша или тяжелой фор­мы гриппа и частые повторные пневмонии на протяжении последующего периода жизни.

Своеобразие жалоб и степень их выраженности:

а)количество выделяемой мокроты велико (за сутки 200—300 мл), она отходит «полным ртом», иногда приобретает гнилостный характер; час­то наблюдается кровохарканье;

б)при задержке выделения мокроты температура тела становится фебрильной;

в)больных беспокоят резкое похудение (нередко развивается канцеро­фобия), отсутствие аппетита; значительно выражены симптомы ин­токсикации.

Активный воспалительный процесс протекает непрерывно или с частыми обострениями. Объясняется это более резкой выраженностью морфологических изменений в очаге хронического воспаления со значи­тельным нарушением дренажной функции регионарных бронхов, а также более выраженными нарушениями общей и иммунологической реактив­ности.

При обследовании объективного статуса выявляются следующие изменения:

1. Отчетливая выраженность клинической симптоматики: снижение массы тела, изменение ногтей (приобретают вид часовых стекол) и разви­тие пальцев в виде барабанных палочек; физикальные изменения, выяв­ляемые при обследовании органов дыхания, также отличаются большей выраженностью и постоянством; могут прослушиваться не только мелко­пузырчатые, но и среднепузырчатые хрипы; при перкуссии выявляется ло­кальное укорочение перкуторного звука.

Часто встречаются осложнения бронхоэктатической болезни: 1) крово­харканье; 2) астматический компонент; 3) очаговая (перифокальная) пневмония; 4) абсцесс легкого; 5) плеврит (эмпиема плевры); 6) амилоидоз почек, реже селезенки и печени (учитывая эффективное лечение основного заболева­ния амилоидоз в настоящее время развивается на поздних этапах болезни _и крайне редко); 7) вторичный хронический бронхит. Последний является самым частым и обычно прогрессирующим осложнением, ведущим к ды­хательной и легочно-сердечной недостаточности, нередко оказывающейся непосредственной причиной смерти больных. Причиной смерти может быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность как следствие вторичного амилоидоза почек.

При диагностическом поиске наиболее важную информацию диагностики дает рентгенологическое обследование больных.

1. На обзорных рентгенограммах видны грубая очаговая деформация легочного рисунка, кистевидные просветления, возможно объемное умень­шение доли или сегмента легкого со смещением средостения в сторону по­ражения.

2.При компьютерной томографии могут определяться участки карнификации, тонкостенные полости, цилиндрическое расширение дренирую­щего бронха.

3.На бронхограммах выявляют патологию регионарных бронхов, уточ­няют сегментарную локализацию процесса и вид бронхоэктазов (цилинд­рические, веретенообразные, мешотчатые).

При анализе рентгенологических данных необходимо учитывать, что для бронхоэктатической болезни характерна определенная локали­зация процесса; чаще всего поражаются базальные сегменты левого легко­го и средняя доля правого легкого.

Помимо описанных ранее методов лабораторной и инструментальной диагностики, в ряде случаев требуется проведение дополнительных исследований.

Бронхография. Данные бронхоскопического исследования существенно помогают: 1) в постановке окончательного диагноза 2) в исключении (или выявлении) бронхогенного рака,3) в оценке степени активности воспалительного процесса (по выраженности гипере­мии и отека слизистой оболочки, характеру и количеству секрета в брон­хах).

Всем больным проводится исследование функции внешнего дыхания (спирография и пневмотахография). Данные исследования помогают вы­явить и оценить степень выраженности бронхообструктивного синдрома и легочной (дыхательной) недостаточности.

Выявление большого количества нейтрофильных лейкоцитов при мик­роскопии мокроты свидетельствует об активности воспалительного процес­СА.

Бактериологическое исследование мокроты помогает определить характер микрофлоры. Высокая концентрация микроорганизмов (более 10⁶ в 1 мкл) достоверно указывает на его патогенность. При посеве мокроты устанавли­вается также чувствительность микрофлоры к антибиотикам.

Роль клинического и биохимического анализов крови в оценке активности воспалительного процесса незначительна. Полученные результаты недоста­точно отражают степень воспаления; изменения острофазовых показателей (повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания фибриногена, а₂-глобулинов, появление СРВ) от­мечаются лишь при выраженном воспалении; при меньшей степени актив­ности процесса все указанные показатели могут быть нормальными. При постановке диагноза обострения процесса в этих случаях учитывают кли­ническую рентгенологическую, бронхоскопическую картину и данные ана­лиза мокроты.

Бронхокинематография позволяет выделить бронхоэктазы с подвижны­ми и «ригидными» стенками, отличить деформирующий бронхит от брон­хоэктазии.

Серийная ангиопульмонография помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в ма­лом круге кровообращения при различных формах бронхоэктатической бо­лезни.

Бронхиальная артериография позволяет выявить шунтирование крови через патологически расширенные бронхиально-легочные анастомозы.

При сканировании легких обнаруживают выраженные нарушения капил­лярного кровотока при бронхоэктатической болезни.

Все эти методы обследования проводят по показаниям в предопераци­онный период, так как они помогают точно установить объем операции.

Диагностика. Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при наличии определенных признаков:

• отчетливые указания на появление кашля с мокротой в детстве по­сле перенесенного острого респираторного заболевания;

• частые вспышки пневмоний одной и той же локализации;

• обнаружение стойко удерживающихся очагов влажных хрипов при физикальном обследовании в период ремиссии болезни;

• рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисун­ка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли правого легкого, томо- и бронхографические признаки бронхоэктазии.

Формулировка развернутого клинического диагноза, помимо указания нозологии, включает: 1) локализацию процесса (с указанием пораженных сегментов); 2) стадию процесса; 3) фазу течения (обострение или ремис­сия); 4) осложнения.

Лечение. Возможно консервативное и оперативное лечение.

Консервативное лечение показано больным с незначительными или кли­нически мало проявляющимися изменениями в бронхах; с распространен­ным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невозможно оперативное лечение); при подготовке к бронхографии и радикальной опе­рации.

Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиаль­ного дерева: а) воздействие на гноеродную микрофлору (инстилляция антимикробных средств через трансназальный катетер, бронхоскоп); б) вы­ведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная

гимнастика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж, применение муколитических средств).

Больных с внебольничной Пн мож­но лечить как в амбулаторных условиях, так и в условиях стационара.

При проведении антибактериальной терапии в амбулаторных условиях выделяют две группы пациентов: 1-я группа — возраст менее 60 лет, сопут­ствующие заболевания отсутствуют; 2-я группа — возраст более 60 лет и/или имеются сопутствующие заболевания. Как правило, длительность антибактериальной терапии составляет 7—10 дней.

Антибактериальная терапия пациентов 1-й группы. Препаратами выбора являются амоксициллин по 0,5—1 г 3 раза в сутки внутрь или амоксициллин/клавуланат по 0,625 г 3 раза в сутки. Альтернативными препаратами могут быть макролиды (кларитромицин по 0,5 г 2 раза в сутки, или рок­ситромицин по 0,15 г 2 раза в сутки, или азитромицин по 0,5 г 1 раз в су­тки, или спирамицин по 1,5 млн ME 3 раза в сутки внутрь). При подозре­нии на атипичного возбудителя препаратами выбора являются макролиды, а альтернативными препаратами могут быть респираторные фторхинолоны (левофлоксацин по 0,5 г 1 раз в сутки или моксифлоксацин по 0,4 г 1 раз в сутки внутрь).

Антибактериальная терапия пациентов 2-й группы. Препаратами выбора являются амоксициллин/клавуланат по 0,625 г 3 раза в сутки или по 1 г два раза в сутки внутрь, цефуроксим по 0,5 г 2 раза в сутки внутрь. Альтернативными препаратами являются левофлоксацин по 0,5 г 1 раз в сутки внутрь, или моксифлоксацин по 0,4 г 1 раз в сутки внутрь, или цефтриак­сон внутримышечно по 1—2 г 1 раз в сутки.

Для восстановления бронхиальной проходимости применяют бронхолитические средства и средства, разжижающие бронхиальный секрет (внутрь N-ацетилцистеин, амбраксол, бромгексин, горячее щелочное питье). Бронхолитические препараты предпочтительно вводить ингаляционно: адреномиметические средства — фенотерол (беротек), сальбутамол; антихолинергические средства — ипратропия бромид (атровент), внутрь — пролонгиро­ванные теофиллины (теопек, теотард).

При затяжном течении Пн иногда решающую роль играет восстановле­ние бронхиального дренажа с помощью бронхоскопической санации.

• Симптоматическая терапия. При непродуктивном сухом кашле назначают противокашлевые средства (кодеин, либексин, тусупрекс, глауцина гидрохлорид, стоптуссин, синекод и пр.); при затрудненном отхождении мокроты — отхаркивающие (настой травы термопсиса, корень ал­тея и пр.) и муколитические препараты (мукалтин, лазолван, флуимуцил, халиксол).

Наличие одышки и цианоза служит показанием к проведению кисло­родной терапии. При выраженной интоксикации и деструкции легочного инфильтрата проводят дезинтоксикационную терапию (внутривенное вве­дение реополиглюкина, гемодеза и других растворов).

III. Физиотерапевтическое воздействие. При лечении больных ис­пользуют отвлекающие процедуры: банки, горчичники, горчичные обер­тывания, которые при невысокой температуре тела показаны с первых дней болезни. После снижения температуры тела для ликвидации воспа­лительных изменений назначают диатермию, индуктотермию, СВЧ, УВЧ и т.д. Аэрозольтерапия используется с использованием бронхолитических смесей отдельно или в комбинации с различными антибактериальными препаратами..

IV. Диспансерное наблюдение. Критерии выздоровления: 1) хорошие са­мочувствие и общее состояние больного; 2) стойкая нормализация темпе­ратуры тела; 3) ликвидация клинических, лабораторных и рентгенологиче­ских признаков.

Следует санировать верхние дыхательные пути, проводить общеукрепляющие мероприятия; не­обходимо обеспечить полноценное питание.

Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц старше 45 лет оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже имеются осложнения, препятствующие операции. Резекция доли легкого или от­дельных сегментов проводится при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).

Прогноз. Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематическо­го лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.

Профилактика. Первичная профилактика болезни заключается в пра­вильном лечении острой пневмонии, особенно в детском возрасте, часто развивающихся на фоне инфекций (корь, коклюш, грипп). Вторичная профилактика за­ключается в рациональном образе жизни, лечении интеркуррентных ин­фекций, борьбе с очаговой инфекцией верхних дыхательных путей.