74. Д. 6л. Актив неотл. пом. Жал. на приступооб. каш, свист. дых. Искус. вскар. с 2м. До 1г-экзема. Мать-крапивн, отец-ЯБЖ. Приступы за город.
1. Бр. астма, легк. теч, приступн. период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия. Обосн: анамнез, ауск: дых. свистящее, масса сухих хр, кожные покровы бледные, синева под глазами(гипоксия)
2. Этиол: Разв-е БА тесно связ. с комплексом генет. и внешнесредов. ф-ров. Среди ф-ров, повыш. вероят-ть разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляемые (поддающ. коррекц =образ жизни реб). Наследст. ф-ры=определяющее значение в предрасполож-ти к: атопии, высок. с-зу реагинов (IgE), гиперреак-ти бронхов. Генетич. мех-мы ответственны за состояние β-а/р бронхов, акт-ть с-за ЛейТриен. и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств. возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся ОРВИ 3. 3 зв. ПЗа:Бр/спазм, отек, наруш. деят-ти бронх. желез (дискриния)
4. Неотл:устран. прич, ингаляция β2агониста(сальбутам, вентолина, тербуталин(Бриканил), фенотерол(Беротек)- коротк. д-е, пролонгир- Серевент, Форадил), небулайзерн. терапия. Сост-е стабильн, симпт. abs, ПСВ 80% или >. Если нестабильн, ПСВ<80%=>повторить ингаляцию ч/з 20‘, повторн. ингаляции ч/з 4-6ч(можно эуфиллин в стац).
5. Леч-е межприст. п-д: после ликвид. приступа-набл-е за ребенком, мониторир. ПСВ с пом. пикфлоуметра, в стац – пульсоксиметрию, газы крови. Бронхоспазмолит. терапия кажд. 4-6ч бодрствования. β2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп. терапия(недокромилNa, кромогликатNa, ингаляц. стероиды (Бекотид, Бекломет, Ингакорт), постеп. сниж. бр/дилят-ов, кетотифен или задитен при кожн. проявл-ях восстановл. и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка, посещ. астма-школы, ЛФК, физиотер, закаливание, проветрив, плавание, санация оча г. хр. инф, инглорефлексотерапия, специф. имм/тер(в микродозах вводят аллегрен, потом увелич. дозу).
6. Показания к госп:abs клин. эффекта от провод. терапии в теч 1-3 ч, выраженная тяжесть сост, ПСВ<60%, симпт. дегидратации, признаки тяж. бакт. инф-ции – лих-ка, интокс, данные за пневм, резидуальные симпт. у ребенка, недавно перенесш. тяж. приступ с длит. госп-цией, разв-е астмат. стат, +дети с риском разв-я ослож-ий и по соц пок-ям
7. Дополн. м-ды иссл: ФВД в п-д обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц. бронхов, пикфлоуметрия в домашн. усл-ях 2-3 р\день, аллергол. обслед-е:скарифик. пробы, выявл-е неспециф. гиперреакт-ти бронхов в ремисс:оценка ОФВ потом физ нагрузка 6-8 мин=>опять оцен. ОФВ1 и ч/з 5-10’+ ингаляционн. провокац. пробы с неспециф. агентами(гистамин). Опред-е концентрации NO в выдых. возд
8. Спец-ты:Аллерголог, пульм, врач ЛФК, дермат, г/энт, ЛОР, стомат. 9. Виды спорта:плавание, акад. гребля, фигурн. катание.
10. Связь заб-й у родит. и реб:отягощен аллерголо г. анамн. и развитие данного заб-я у ребенка могло быть обусловленно генетически.
75. М. 5л, поступ. с жал. на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одыш. После поступл. в ясли-част. ОРВИ. В 3г-удушье.
1. Дз+обосн:Бр. астма, ср. тяж, обострение на фоне ОРВИ. Пищев. аллергия. Обосн: анамнез, отягощен аллер г. анамн, возникн-е первого приступа после перенес. ОРВИ, кот. купировался сальбутамолом, клин:осмотр, Rg;
2. Ведущ. звено Пза:Отек, дискриния.
3. Почему сальбут. подейств. ч/з 4ч:при ингаляции бр/дилятация уже на 4-5’, мах к 40-50', продолж-ть д-я 4-5 часов. Видимо-неправ. ингал. 4, 5. Леч:повторные ингал. β2 агонистами кажд. 20’ в теч. 1ч. Если есть улучш. состояния+ПСВ более 80 %=>повторн. ингал. β 2 агониста кажд. 4-6ч. 1-2 дня. Если нет улучш=>cост/нестабильное, симптомы в прежн. степ. или нараст, ПСВ<80%. Добавить системные стероиды, ипратропиум бромид. Продолжить ингал. кажд. 4-6ч. При поступлении в стац. вводят эуфиллин постоянно капельно v=1, 2 мг\кг\час 1ые 12ч и далее 1 мг\кг\час. Атровент (ипратропиум бромид) применяют ингаляционно. Кислородно- воздушн. смесь 2-3 л в’ ч/з маску или носовой катетер. Дыхат/гимнаст. Этапность леч-я: при легк – β2- агонисты, при ср. тяж– β2+кромогликатNa+стероиды. Тяж –ингал. β2 + стероиды, потом системн. примен. стероидов. Сниж. дозы ступенчато 6. Спец:Аллерголог, пульм, врачЛФК, дермат, г/энт, ЛОР, стоматолог/ 7. Аденотом:Показана и делать необход. в межприст. п-д основн. заб-я 8. Виды спорта:плавание, акад. гребля и т. д;
9. Дисп. набл:Если 3г abs приступы=>во 2 группу здоровья (это длительн/ремиссия). При рецедиве=>в 3 гр. зд. До взросл. поликл.
НЕФРОЛОГИЯ
76 Б. 7л. пост на 3 дб г/б, отечн. лица, моча”мясн. помои” С 5л на дисп учете с хр. тонзиллитом. Заб. ч/з 2н после ангины. Сут. диурез 300-400.
1 О. ГН с нефр. с-мом, ПН остр. п-да, хр. тонзиллит
2 План обсл:общ. ан. м и р. (восп. и моч. с-м), Ht, выд белк. с моч. за опр. пром. врем, общ. бел. его фр., э/фор белк. сыв. б/х кр.:х/ст, тригл. ост. азот, креатин. б/х моч. (бел. креат. амм. оксал. титр. кисл.) клир. креат., общ. ан.. мочи:выяв. цил. серо:С3 комп., титр антистрептол. О, ЦИК, антинук. а/т(волч. нефр.), УЗИ, биопс. поч. Ан. мочи по Каковск., Зимницк., +посев., АД, ЭКГ, коагулогр(tсверт., кр/теч. ур-нь ф/гена, ф/ лит. ак-ть, парц. тр/пласт. t, тромб. t), осм. гл. дна.
3 Сост. сверт. сист. -а/г Str им. ср-во к а/г орг-ма=выр. ауто-а/т-обр. ИК
-актив. С-XIIа-актив. сверт., каллекр. -кинин., фибр. -лит. систем-обр. тр.
в сос. —внутрисос. агре г. кл-ок—внутрисос. сверт. —блок мцк в поч. —
ум. клуб. фильтр-ции. Ожидаем. рез-ты при ОПН(о. п-да):1я стад. ДВС- ув. тцтов, сниж. св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3’(N-5-10), пов. тромбин. времени, пов. фибр-гена. 2ст. ДВС-сниж. тцтов, t св-ти-м. б. нижн. гр. N, сниж. ф/гена, дефиц. ф-ров сверт. сист=>разв-е геморр. синдр.
4 Иссл. f:концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр.
белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр
5 Подтв. этиол.:выявление ат к стрептококку в сыворотке
6 Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф-их ферм. поврежд-ют. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки
-актив. ЮксГлА-пов. выд. в кр. ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1,
превр. в ангиот. 2и3, вызывающ. спазм сосудов+в о. п-де ГН пов. ОЦК
(зад. Na и воды в связи с втор. гиперальдостерон)+сниж. ПГА, ПГЕ-активац. кининов. сист.
7Отеки:м. развив. по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отек ГМ)-
пов. гидродин. давл. за счетАрГип и пов. ОЦК+пов. прониц. капил. +ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот+диспрот(потеря альб)+ув. реабсорб.
Na и воды. и по нефрит. типу- (умер. отек стоп, голен, паст. поясн. обл.)
-универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давление.
8 Гематур.:увел. прониц. стенок капилл. (per diapedesin)м. б. разрыв сос
9 Пр-ур.:пов. прониц. клуб. фильт+гемод. наруш+ум. реабс. белка. >альб
10 Лечение:режим пост+диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф. ГН и при леч. ГК(пеницил, ЦСI, ампицил, в возр. доз)ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин- не<200 ед/кг/сут, курантил, трентал, в/в реополи. Мембр-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. витВ6, димедр/ супраст. +посиндр. терап.:гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич-лазикс до20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д.
В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами.
11 Набл-е-до перевода во взросл. Если 5л. Nанал+клин=>сним. с учета
12 Тонзиллэктом. - ч/з 6 мес после клинико-лаб. ремиссии.
77 М. 10, 5л. Жал. на вялость, ум. диуреза, изм. цвета мочи, 2 нед. назад ОРВИ. Нач. о. пов t, 39, 5 дизурия, моча цв. Мясн. помоев
1 О. ГН с нефритич. с-мом, пер-од нач. проявл. ак-ть2-3 ст. ПН о. пер-да.
2. Обсл. концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр.
белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр
3 Генез отеч. с-ма- по нефрит. типу- (умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл.) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен
4. П/з моч. с-ма:проявл-ся олигур, протеинур, гематур, лейкоцитур, цилиндрур, олигур –ум. диур. на 20 % и>+ум. к-ва f нефронов+ внутрисос. тромбы, отечн. эндот, пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур. – пов. прониц. стенок капилл. или разрыв сос. Лейкоцитур – абактер. непост. 1-2н, обусл. пораж. интерстиц, цилиндрур – у 30-60%. Белок восп. эксс-та при кисл. р-ии мочи м. свернуться в поч. кан, приним. их форму=гиалинов. цилин.;сверху+ост. эр, лейк, эпит=зернистые ц.
5. Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф., их ферм. поврежд. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки
-актив. ЮГА-пов. выд. в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1,
превр. в ангиот. 2и3, вызыв. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальдост)+ум. ПГА, ПГЕ-активац. кинин. сист.
6. Этиология – наиб. часто стрепт. инфекция, осн. возб. β-гем. стр. гр А, реже др. бак, вир, привив, токс. в-ва, ЛВ. Ф-ры риска:нефропат. мамы во вр. бер-ти, ее проф. вредности, наслед-сти.
7, 8, 9. Леч-пост. реж, диета с огран. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН+при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК=пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курант, тренрал, в/в реополи. Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс:вит В6, димед/супраст+посинд. тер:гипотенз- гемитон, резерпин, диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-анта г. альдост-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалат.
10. Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%, в о. прогресс. ГН-до2%, Хр-до5%
11. Консультации – ЛОР, нефролог, генетик, окулист, стоматоло г.
78. М, 13 лет, слабость, сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка.
1. О. ГН с нефрот. синдр, активн. период, акт-сть II степени, НФП-0
2. ПЗотеков:по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счетАГи>ОЦК+пов. прониц. капил+ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды.
3. Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл. обр-альб. Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.
4. Обосн. дза. Анамн–забол. ч/з16дн после vir инфекц, было нарастание отеков. Объек–бледн, выраж. отечность, олигур, лейк-з, лимф-з, ув. СОЭ, протеинур, +ЦРБ, серомукоид, гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3, 74–6, 5)Гиперлип-ем, сниж. клир. эндо г. креат(N 120), пов. ф/гена(N 4, 5), протромб. индекса, умер. пов. эхогенности корк. слоя почек, оксалурия. Обосн. акт-ти IIIст:нефрот. отеки, прот-ур>1г/сут, пов. СОЭ, СРБ, серомук. Гипопрот-ем, гиперлип-ем.
5, 6 Иссл:f:концентр. и развед.:по Зимн. (N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1, 010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>анур=сут. д<7 %) f клуб: уров. клуб. фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр. белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зимн. + реабс. -опред. компоненты, вNполн. реабсорб:глюк. аминок+Б/х кр
Экскр. урогр-по пок-ям.
7. F-ия поч–сниж. f-нальная акт-ть клуб(прот-ур, сниж. клиренс, гипопрот-, гипоальб-ем, олигурия).
8. Показ-я для экскр. урографии–не<12 мес. abs восп-я. Мочев. синдр, синдр. пальп. опух. в жив, нефрогенн. гипертон, дизур, бол. синдр, рецид. токсикоза неясн. этиол, пороки разв. нар. пол. ор г. и анорект. обл.
9. Ддз:системн. заб, проявл-ями кот. м. б. нефропатия(СКВ, др. ревмат. заб-я=пробы на них). Малярия (специф. t-турная кривая). ТБС(посев мочи, проба Манту). Капилляротоксикоз, гепВ, 2рич. нефроп. на фоне поч. дисплаз, аном. разв-я, туболопат. Доброкач. гематур(ув. Са в моче)
10 Лечение - режим пост, диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН и при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. рит, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курантил тренрал, в/в реополи. Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. вит В6, димедр. /супраст. +посиндр терап.:гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич. -лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами.
11. Диета–с огран. животн. белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1. 5 г/кг m). Жидк-ть–в зав-ти от суммарн. вывед-я за сут. Нельзя прод, сод. много вит. С+оксалатов- шпинат, щавель, капуста, зел. горошек.
12. Диспан. набл–до взросл. п-ки. Либо до 5ти лет клин-лабор. ремисс.
79. Д. 5 лет, заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след. день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи. 1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.
2. Эт+ПЗ ОПН. М. развиться как ослож. тяж. системн. заб-й(сепсис), полиорганн. пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз, тяж. гипертензия, гиповалем, окклюзия поч. артерии, гипогликем, дегидратация, шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации. Почечн–все формы ГН, нефротоксич. яды(тяжМе, мочев. кислота, миоглобин, АмГликозиды). обстр. поч. вен, ГУС. Пострен–мочев. камни, опух. Вильмса, врожд. аном. ГУС– триада–микроангиопатич. гемол. анемия, тцпения, ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция, чаще ЖКТ. Поврежд. ндотелия ЦИК и токсинами, привод. к аггрегации и разруш. тцитов. Тцтарные тромбы поврежд. эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН. Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.
3, 4, 5. Желтуха –гемолиз-пов. непр. б/р>35мкмоль/л. Макрогематур – поврежд. сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН= паренхематознаяПН.
6. Общ. ан. кр–анемI+рет-з=гемолиз, тцпения=коагулопат. потребл, лейк-з, ув. СОЭ–воспаление
7. Ддз:Др. прич. ОПН(ренальные). Преобр. гемол. анем, гепатиты, тцпенич. пурпура, печеночн. коагулопатия
8. План обсл. Измер. АД и цвд, мочевой катетер, регистр. диуреза, ОАМ, опред-е в моче Na, K, креатин. Б/х кр(Na, K, креатин), коагулограмма, бак-обсл. испраж. КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!
9. f-ция поч– резк. сниж. клир. креат+значит. ув. креатинина, мочевины – сниж. f-нальной акт-ти клубочков.
10. Леч. Этиол-аб-тер, ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл. белка, катетериз. вены, восстановл. ОЦК. Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0, 5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч. диурез д. увел. на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен, может потребов. трансфуз. эр-тов и/или тцтов если сохран. олиго-, анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем, тяж. ацидозе, быстр. повыш. креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5. 5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн. или внутрь. Введ-е повторяют кажд. 4-6ч. до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0. 5-1мл/кг вв в теч. 5-10’, бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр. в теч. 5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0. 1ME/кг вв с 25%глюк0. 5 г/кг(2мл/кг) в теч. 30’. При необход. повтор ч/з 30-60’, ур-нь К>7. 5 мэкв/л=экстр. гемодиализ. Симптом. леч-е АГ, CН–ограничение потребл. ж-ти, диурет. не примен, уменьш. дозы всех ЛВ, выводим. почками.
11. Исходы. Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.
12. Диспан. набл–до взросл. 5л. ремиссии-1гр. здор. Пед-4рвг-1г, 2рвг, нефролог-1рв г. По пок-ОАК, коагулограмма, иссл. мочи, УЗИпоч, б/х
80. Д. 8л. Гол. б, слаб, тошн, рв. Бурая моча. В 7л-скарлат. Была прот-ур, далее-период. макрогематур, упорн. прот-ур, гемат-ур.
1. Дз:хр. ГН, гематурич. форма, ХПН-стад. субкомпенс. Анем. Iст.
2. План обслед:б/х кр, Зимницк, осм. гл. дна, ЭКГ, УЗИпоч, Hb, Ht, посев мочи, АД в динам, коагулограмма.
3. Ожид. изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65), ув. мочев. >8, 3, креатин>100, сниж. Са<2, 1, сниж. К<3, 7.
4. Есть ли наруш-е концентрац. f-ции поч:изостенур, плонт-1010-1012.
5. М-ды иссл. f-ного сост. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1. 025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
6, 7, 8. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур –пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист.
9. Оксалурия-обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е
10. Генез сист. шума:пов. АД, гиперволемия=>перегруз. сердца=>расш. Лев. жел=>относит. нед-ть митр. клап+относ. стеноз аорт. +Анемия
11. Изм-я КОС:мет. ацидоз:сниж. рН<7, 35, сниж. ВВ(буф. основан-N-40-44ммоль/л), ВЕ(деф-т осн-й-N+-2, 5), SB(станд. бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43). Мех-м:огранич. посупл-я кисл. в-в в мочу, наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц, гиперСl-емия.
12. Леч-огранич. бел. до 1, 5г/кг, соли. При сниж. К-бананы, урюк, изюм,
чернослив. Вит. гр. В в дозах>физиол. в 4р. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.
При мембранозн. диффузн. фибропластич. ГН(цитост+ГК+антикоаг)
81. Р. 7л. Жал. на отеки, редк. мочеисп. Заболел в 2г-после ОРВИ-распр. отеки, ГК-с эфф-том. 2р. было обостр. Госп. в нефрологию РДКБ.
1. Дз:Хр. ГН. Нефрот. форм. Волнообр. теч. Акт. стад. НФП-1. 2рич. окс/ур.
2. Обосн. Дза=анамн:начало в 2 г. после ОРВИ=клин. О. ГН+эфф-ть ГК+ обостр. заб. после ОРВИ. Объек:распр. отеки, анасарка, признаки экзо г. гиперкортицизма. Сниж. диурез. Лаб:анемI, лей-з, ув. СОЭ, прот-ур, цил- ур, гипопр-ем, гипоаль-ем, гиперγ-гл(белк. диссоц), гипоCа-ем, оксалур.
3. Этиол:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд.
4. ПЗ отеков:(распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счет Аги ув. ОЦК+пов. прониц. капил+ум. кол-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды.
5. Иссл. f-ции поч концент. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур= преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур= сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
6. Оксалур: обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е
7, 8. Леч:пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей) Диета -огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.
9. Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат. Подавл. f-ции лимфоц. и тк. макрофагов. Огранич. миграц. лимф-тов в области восп-я. Наруш. спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств. стабилиз. лизосом. мембр, сниж. концентр. протеолит. ферм. в обл. восп-я, сниж. прониц. капилл, обусл-ную высвоб. гистамина, сниж акт-ть фибробл. и обр-е коллагена, ингибир. акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж. с-з ПГ, ЛТ. Подавл. образ-я ат.
10. Клин. симпт. экзогенн. гиперкортицизма:ожирен(избыт. на лице= лунообр, в. часть тул+плечи), угревая сыпь на лице, груди, спине, стрии на бедрах, ягод, низ живота. Задерж. роста(катобол. эфф-т), гипертрихоз, гипертония, пов. потливость, склонность к фурункулезу.
11. Консульт. спец-тов:стомат, ЛОР, эндокринолог, нефролог, гинеколог
12. Длит-ть дисп. набл: до перехода во взр. поликл.
82. Р. 8л. Г. б, отеки, моча=мясн. пом. Болен с 6л. Заб. ч/з2н. после ОРВИ- отеки, олигур, прот-ур, эр-ур, анем. АД-150-90. Наст. обост. после ОРВИ
1. Дз:Хр. ГН, смеш. ф, волнооб. теч. Акт. стад. ХПН. 2рич. ок/ур. Nхр. анемI
2. Обосн:жал=гб, отеки, мясн. пом. Анамн-болен2г, после ОРВИ, обостр. после ОРВИ, Объек:отеки, сист. шум на верх, пов. АД, олигур, печ+3см. Лаб=ОАК-анем, ней-з со сдв, лим-пен, ув. СОЭ. ОАМ-сниж. плотн, прот-ур, гемат-ур. Б/х кр:гипопрот-ем, гиперγ-глоб, гиперх/с, гиперК, пов. мочевина, криатинин. Б/х мочи-прот-ур, сниж. аммиака, титрац. кисл-ти, гиперУВурия, оксалурия+сниж. клир. эндо г. креат.
3. Доп. иссл. для уточн. f поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
4. Эт+ПЗ:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд. Ведущ. роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК, цитотокс. лим-цитами, ЛВ=>длит. поступл. почечн. аг в кр/ток+расстр-во имм/ло г. реакт-ти с возм-тью аутоимм.
5, 6, 7. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур –пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист.
Отеки- по нефрит. типу- (умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл.) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен
8, 9. Леч- пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей) Диета -огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/мин.
10. Показаны ли ГК:Да!Доза по предниз:1 мг/кг в 1ю Ѕ дня.
11. Осл-я ГК-ной тер:синдр. Кушинга(экзо г. гиперкорт), пов. склонн. к инфекц, остеопороз, задерж. роста, патол. переломы. Гиперлипидемия+ пов. х/с=>пов. сверт-ть кр. Гипергликем=>ув. опасн. СахДиаб.
12. Прогноз:неблагопр. Неуклонн. прогрессир=>склерозир. поч. ткани
83. М. 9л. Жал. на измен. ан. моч, сниж. слуха. 1й реб-умер в11л от ПочН.
1, 3. Дз-син. Альпорта(насл. нефр. с глухот). Гр. заб -врож. насл. Х-сц. дом.
2. Доп. иссл:генеало г. дерево, генет. консультир(Х-хром. q22), биопс. почек(наруш. образ-я стр-ры коллагена, фокальн. сегментарн. гломеру-лосклероз, мембранопролиф. изм-я, слоист. и истонч. баз. мембр, атроф. и дистроф. канальцев, интерстиц. фиброз), б/х мочи(ув. D/L-3-гидрокси-пролина, глюкозилгалактозилоксилизина). Аудиометрия+окулист.
4. ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз. мембр. клуб+ухо +глаз). В поч-см. 2(биопс). Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф. спиральн. связок, пораж. VIIIпары, кортиева органа. Глаза-сниж. остроты зр, катаракта.
5. f-ция поч:Зимн-гипостенурия, никтурия. Б/х. кр-N экскр. f поч, сниж.
клир. энд. креат=сниж. фильтр. f поч.
6. Ддз:др. формы вр. нефрита(насл. нефрит без тугоух, вр. нефрот. синд. финск. тип, преобр. нефрот. синдр)
7. Леч-диета высококалор. по возр. Ранн. выявл. и леч. хр. очагов инф+ мочев. инф-ции. ККБ, АТФ, Вит. гр. В, А, фитотер. Делагил-5-10мг/кг 6-12мес. Левомизол-2, 5мг/кг 2-3рвнед. 4-6н. Но!Эфф-на только трансп.
8. Назн. ГК:не эфф-ны, ухудш. прогноз, как и цитостат
9, 10. Прогноз:неблагопр+Дисп. набл:до взросл. поликл.
84. Р. 2м. 1я бер с токс. С 1х дн-редко моч, отеки. Родств-ранн. дет. см-ть
1, 5. Дз:врожд. нефрот. синдр(финск. типа), микрокистоз почек ср. тяж. Гормонрезист(по биопс). АнемияI. Насл. по а/р типу.
2. Обосн:н/нош(37н), отечн. плацента, с 1х дн-редк. м/исп, отеки, генеал. анамн-ранн. дет. смерт-ть. Осм-стигмы, бледн, отеки, ув. печ, глух. серд. тонов, резист-ть к леч-ю ГК, ОАК=анем, ув. СОЭ, лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур, цил-ур. Б/х кр:гипопрот, гипоальб, гиперх/с. Своб. моч. проба-гипост-ур, никтур, олиг(?Nв1мес-150-400). Ум. клир. Биоп-см. 1
3. Доп. иссл:генет. консульт(19хромос), ангиогр. почек. Решение вопроса об удал. почки при сохранен. второй. Экскр. урограф.
4. Районы РФ, где чаще:Ленингр. обл, Эстония, Карелия.
6. Ддз:ГН с нефрот. синд(по биопс, родосл, ч-ти к ГК), амилоидоз(биоп, диффуз. б-ни с. тк. в анамн, рецидив. гепатит, ув. γ, β-глоб, сниж. Т-, В-лимф), 2 рич. нефрот. синдр. при отравл.
7. ПЗотеков:нар-е. обмена-пов. гиалуронидазн. акт-ти-пов. прониц. сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем, гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж. Na и воды.
8. ПЗ анемии:наруш. обмена Fe=>ЖДА
9. Леч:огранич. ж-ти, при сниж. альб. <15г/л-вв альбумин 10-20% 0, 5-1 г/к г. Мочегонн, имм/супресс(циклофосфан 2, 5мг/кг 14д, хлорбутин- 0, 2мг/кг 8нед), плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв, затем- 1рвнед, 1рв2нед-дозы 250мг/к г. Во вр. бер-ти-введ. ПростоГланд=> предотвр. пор-я поч. тк=>рожд. практ-ки здор. детей.
10. Прогноз:неблагопр. Смерть к 1-2 г.
11. Длит-ть дисп. набл:пожизненно. Нефролог, пед-р. Прив-по эпид. пок.
85. М. 6, 5л. Бер-ть с токс, у мамы-контакт с хим. реактивами. В 3г-изм-я в ан. мочи. Для уточн. направл. в стац.
1. Вр. порок разв-я почек(поликистоз почек). ХПН. Субкомпенс. Анем. I
2. М-ды лаб-инст. обсл. дополн. в план:биопс, опр-е ур-ня Са в кр, моче
3. Изм-е в отн. плотн, их ПЗ:гипостенур-низк. пл-ть мочи, колеб-я<10ед =выраж. поч. нед-ть, сниж. концентрац. f-ции поч=канальц. реабс-ции- отек, восп. проц. в моз г. в-ве почки.
4. Изм-я в КЩС:метаб. ацидоз=наруш. поступл. кисл. в-в в мочу, наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.
5. Мех-м анемии:сниж. с-з эритропоэтинов в ЮГА, угнет. эр-поэза уремическ. токсинами(мочевина, креатинин), укороч. t жизни эр, наруш. белковосинтет. f-ции печ, дефицит железа.
6. Спец-ты:гематолог, генетик, стоматолог, ЛОР, нефролог, уролог