7. Возм. прич. патологии поч. у данн. ребенка:патол. гена 4й хромос. Ювен. форма-с 2л, контакт с хим. реак. во вр. бер+токсикоз+угр. прер
8. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
9. Стигмы у реб:эпикант, готич. небо, аном. форма ушн. раковин
10. Леч-е:огранич. белка до 1, 5г/кг, искл. мясо, рыбу, творог, сниз. соль, вит. гр. В, Е в дозах>физиоло г. потр-ти в 4р. Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина. Гемодиализ-при клир. энд. кр<10. Транспл-до 5л-трупн.
11. Прогноз-сомнительн. Ранняя прогрессир. ХПН.
12. Длит-ть дисп. набл-до перевода во взр. поликл.
86. Д. 9л. б. в поясн, учащ. моч/ис. Предшест-переохл. О=t39, мутн. моча.
1. Дз-2ричн. пиелонефрит на фоне аном. разв-я почек. О. теч-е, акт-ть II-IIIстеп. НФП-0
2. Эт+ПЗ=E. coli-уриногенн, восход. путь инфец. Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв. поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел. внутри- канальц. давл=>усугубл. гипокс. поч, восп-е интерстиц+Нар. имм. реакт.
3. План обслед:ан. мочи в динам-1р в 7-10д, посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек, Rg-экскр. урогр, радиоизот. сцинтиграф, цистограф, -скопия,
f-ные иссл-я моч. пуз(эл-мио-граф, иссл-е ритма м/испуск), б/х мочи- аммиак, титруем. кисл-ть, креатин(оцен. выделит. f), опр-е поч. кр/тока.
4. Ддз:цистит(ур-ни лей-ур. ниже, 3х стаканн. проба), tbs поч(контакт, Манту, бакт. в моче, гематур), диффузн. ГН(гематур, плотн. мочи Nили ув, пов. мочевины, сниж. клиренса, стерильн. посев), наследств. тубуло- патии(изуч. суточн. экскрец. с мочой а/к, Са, фосфора, оксалатов, цитратов, мочев. к-ты, мочевины), вульвит, вуль/вагинит (вла г. мазки)
5. Доп. м-ды исс=см. 3+Манту+клиренс креат+сут. экскрец всего, мазки
6. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
7. Пок-я для экскр. урограф. не<12 мес. abs восп-я. Мочев. синдр, синдр. пальп. опух. в жив, нефрогенн. гипертон, дизур, бол. синдр, рецидивы токсикоза неясн. этиол, пороки разв. нар. пол. ор г. и анорект. обл. 8. Тактика веден: аб-ампицилл. 7-10дн(м. ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1. 5мг 2р. ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотела-по 1десерт. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд).
Симптомат:при цистите-инстилл. AgNO3+имм/модул. При болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Огранич. в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН. +хирур г. терапия пороков разв. после выздор.
9. Леч. питание:ув. жирн-ти, молоч-растит. пищи с умер. огранич. белка- 1, 5-2г/кг и соли до 2-3гр. Далее-стол 7-искл. остр, экстрак, жареного.
10. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат, фтизиатр, гениколог
11. Исходы:благопр-выздоровл. при хир. коррекц. Иначе-хр. ПН, ХПН
12. Длит-ть дисп. набл. в ремисс:3-5л
87. М. 12, 5л. Боли в поясн, г/кр, уреж. м/исп. Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов. t до38, 2стор. ПМР 4-5ст, мегауретер. Оперир. С 12л-ухуд.
1. 2рич. пиелонеф. Хр. теч-е. Стад. обостр. 2рично сморщ. поч. ХПН II
2. Обслед:клиренс, экскр. урогр, р/изот. иссл. поч, ангиогр+f-ция поч.
3. ПЗ гипертенз. синдр-2ричн. гиперальдостеронизм-активац. РААС-пов. реабс. Na и воды, увел. ОЦК, повыш. Давления.
4. ПЗ прот:пов. прониц. клуб. мемб+ум. реабс. бел. в кан. (неселкт. пр-ур)
5. ПЗ гипоизостенур:отек=>восп. процесс в моз г. в-ве=>сниж. канальц. реабс. воды+сниж. концентрационн. f-ции поч=>сниж. плотн-ти мочи
6. Группа заб-я= основн-врожд. патология МВС=ПМР+восх. инфекц- пиелонефрит, замещ. почечн. ткани соед. тк=> сморщ. поч+ХПН
7. f-ные м-ды иссл. для Дза: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
8. Ддз:ГН(нефритич. синдр=пов. АД, отеки, гем-ур), амилоидоз(биопс)
9. Спец-ты:уролог, нефролог, кардиолог, окулист, ЛОР, стоматолог
10. Исход-при abs леч-я=неблагопр.
11. Леч-е:симптомат:диета с огранич. белка и соли, регулярн. гемодиал, трансплан. почки, терапия, направл. на сохр-ние остат. f-ции поч+леч-е
пиелонефр: аб-ампицилл. 7-10дн(м. ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1. 5мг 2р. ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес
12. Длит-ть дисп. набл:до взросл. поликл.
88. М. 10л. Наруш. апп-та, боли в жив. Отец-36л-АртГип, заб-е поч, баб- изм-я в моче. 3 г. назад у реб-оксалатно-кальциев. кристаллурия.
1. Дз:2рич. хр. ПиеНефр. на фоне оксал-Са. кр/ур. П-д обостр. НФП-1
2. Доп. иссл. для Ддза:посев, восход. урограф, р/изот. ренограф, cканир. почек, хромоцистоскопия, опр-е суточн. экскрец. с моч. Са, оксалатов, мочев. к-ты, фосфатов, анализ а/к-ного состава мочи.
3, 4. Эт+ПЗ:наследуется по полигенн. типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит. гр. В, А, Е+бактер. токсины, фосфолипаза, гипокс, пов. уратов, Са-могут повр-ть мембраны. ПЗ-пораж-е интерст. тк. почек с отлож. в ней солей и дальнейш. разв-ем инфильтратов, фиброза, наруш-ем трофики поч. канальцев+атрофич. очаги. Наложен. bact. инфекц. из хр. очагов инфекции.
5. ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн, т. к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы, травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.
6. Ддз:ГлНефр(сниж. f-ций почек), tbs(Манту, посев), МКБ(УЗИ, посев)
7. Леч: этиотроп =аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг
кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инфекц.
8. Диета-см. 7+при выраж. оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты
9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.
10. Дисп. набл-до перевода во взросл.
89. Д. 8л. Жал. на утомл, б. в жив, частое болезн. м/исп. При рожд-асфикс, реаним. За 4д до поступ-t, рвота, боли в жив. Хир. Дз снят.
1. Дз:2рич. хр. обструкт. ПиелНефр. на фоне аном. разв-я мочев. путей. П-д обостр. НФП-1.
2. Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел. сист=S-образн. изгиб и сужение прав. мочеточн=>обструкт. ПиелНефр.
3. Значение семейн. анамн:один из важнейш. предраспол. ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек, особ. ПиелНефр. у др. членов семьи, особ. у мамы, в част-ти во вр. бер-ти(ПиелНефр, гестоз, угр. прерыв. в Iтрим)+ налич. почечн, сосудист, обменн. патологии у родственников.
4, 5. Этиол+ПЗ:E. coli уропатогенная(О6, О2, О4, О75)-имеются спец. р-фимбрии, с пом. кот. прикрепл. к кл. мочев. путей=>эндотоксин, сниж. перистальт. акт-ти мочев. пут=>f-ная обструкц. Пов. внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн. рефлюкс. При хр. ПиелНефр. м. б. смеш. штаммы или смеш. bact. флора. Осн. путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.
ПЗ-наруш-е уродинамики(аном. моч. пут, застой мочи, инфецир), сниж. иммуноло г. резист-ти орг-ма=>обостр=>восход. инфекц=>поврежд. в 1ю оч. моз г. слой почки, собир. труб, дист. канальца.
6. ПЗ дизурии:аном. разв-я мочев. сист. или f-ная обструкц. моч. пут=> растяж. капсулы почек=>иррад. боли по ходу моч/точн в паховую обл
7. Доп. иссл:УЗИ поч, клир. энд. креат, Зимн, радионукл. иссл, цистометр.
8. f-ные м-ды иссл. почек: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр
9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат.
10. Леч: этиотроп =аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг
кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инф. Решение о хирур г. леч. порока
11. Диета-молоч-растит+при выраж. оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты
12. Дисп. набл-до перевода во взросл.
90. Р. 2, 5л. Бер-нефропат. IIпол. С 5, 5мес-деформ. череп, уплощ. и облыс. затыл, уплощ. краев б. родн. Получал леч-е витD2, массаж-без эфф-та.
1. Дз-витамин-Д-завис. рахит.
2. Главн. клин. крит:отстав. в физ. разв, варусн. деформ. н. кон, мышечн. гипотон, кариес зуб, задерж. их прорез+измен. костей
3. Типы заб-й, их клин. различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат. образов-е вит. Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн. форме Д3. Мутация гена рецептора. Различ-е-тотальн. облысен. при 2типе в 14-16мес, резк. замедл. роста тела.
4. Лаб-клин. призн:б/х кр(сниж. фосфора, Са общего, Са ионизир, пов. ЩФ), б/х мочи(Са-N, м. б. повыш, фосф-повыш). Клин-см. 2
5. метаболиты вит. Д в печ, поч-промежут. метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией, дефицитом вит. Д, гиперпараттиреоидизмом=>увел. кальцидиола, т. к. сниж. Са в кр. В поч -митахондриальн. фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1, 25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;
При вит-Д-завис. рахите-дефицит1α-гидроксил. =>ум. кальцитреола
6. Метаболиты, образующ. почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш. Са-преим. 24, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан. поч. При сниж. Са+витД, повыш. паратгорм, сниж. фосфора-стим. с-з 1, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан.
7. Ур-нь паратгорм. при данн. заб:ув. (остеопороз, выход Са из кост, стимул. реабс. Са в поч. кан, пов. экскрец. фосфора с мочой)
8. ПЗ:сниж. или abs1, 25(ОН)2-Д3=>наруш. всас. Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов. Паратгорм=>стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк), ув. реабс. Са в поч(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия.
9. Х-ны ли Rg-призн. для данн. заб:да(остеопороз)
10. Ддз:витД-дефиц. рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек), фосфат- диабет(витД-резист. рахит=Са в кр, моче-N или пов, фосф. резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф. сниж, пов. ионизир. Са, общ. Са в кр. сниж, в моче-гипераммониацидур, глюк-ур, фосф, Са-N или повыш)
11. Леч-е:адекв. получение животн. белка с пищей, вит. Д3-75-100тыс. МЕ, постеп. сниж. до 35-50тыс. МЕ. Min курс-3мес. Перерыв. Повторить.
Вит. Д2-1тыс. МЕ/кг(25мкг/кг). При abs эфф-та-повыш. дозы на 20%.
Преп. Са-сандоз-форте, Са-карбонат, лактат, цитрат-0, 5-1г элементарн. Са в сутки под контр. р-ции Сулковича кажд. 2мес. Повыш. Са>2, 5-отмена. Цитратные смеси, соли фосфорн. к-ты(фитин-0, 75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм. сист. печ. и поч-4-6мг/сут. Преп. К-аспаркам, панан г. Вит. А, Е, В6. Эссенциал, рибоксин, АТФ, ККБ, биофосфонаты- димефосфон, ксидефон, анабол. стероиды, Кальцитонин для депонир. Са в кости, эл/форез с Са, массаж, фермент. для улучш. всас. Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м. ГБО, коэнзимQ10
12. Прогноз-благопр. при своевр. лечении.
91. М. 4 г. 1я бер-ть. Зубы с 8мес. В 1г3м-умеренн. деформ. голеней, утин. походка. В 4г-рост 87см, браслетки, мыш. гипотония, четки.
1. Дз:фосфат-диабет(витД-резист. рахит)
2. Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1, 5 г.
3. Характ. клин. призн:прогрессир. варусн. деформ. нижн. кон. с началом ходьбы, утиная походка, мыш. гипотония н. кон=>утомл, боли в ногах и позв. при нагрузке, рахитич. браслетки, четки, отстав. в росте при N m.
4. Генет. особ-ти:доминан. Х-сцепл(Х р22). Сниж клинич. экспрессив- ности у женщин.
5. Основн. звенья, регулир. внеклет. обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ. белка в киш-ке=>пов. всас. Са и фосф, стимул-ция минера-лизац. костей), паратгормон(стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк-резорбц. кости), ув. реабс. Са в поч. кан(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия, экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов. вит. Д3), кальцитонин(стимул. включ-е Са в кости, стимулир. его превращение)
6. Хар-на ли б/х для данн. заб-я:пов. ЩФ, ум. общ. Са(N-2, 5-2, 87), ум. иониз. Са(N-1, 25-1, 37), ум. фосф(N 1, 12-1, 62), ув. мочев. к-ты(N-до 0, 29)
7. f-ное сост-е паращит. желез:сниж. ур-нь ПТГ в кр(т. к. Са сниж).
8. ПЗ:повыш. ч-ти эпит. поч. канальцев к ПТГ=>вывед. фосфора с мочой, сниж. реабс. 1вичн. дефект реаб. фосф. в канальцах-энзимопатия
С-з в орг-ме фосфатурическ. метаболитов вит. Д, дефект с-за витД3.
9. Прич. ацидоза:сниж. фосф. в кр=>метаб. ацидоз;сниж. с-за цитратов, наруш. белкового и др. видов обмена в-в
10. Ддз:витД-дефиц. рахит(начало-в 1, 5-3мес+аминоацидурия), витД-завис. рахит(нач. в 5-6мес, Са кр. сниж, Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч. кортикальн. слой), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач. в 2, 5-3 г. Полиур, полидипсия, беспричинн. повыш. t, гипотроф, >выр. остеопороз, пов. иониз. Са, сниж. К, Na в кр, гипераминоацидур, глюк-урия)
11. Леч-е:витД3, фосфаты-0, 5-1г/кг/сут –ранн. возр, 1-4-старшие.
12. Суточн. дозир. Д3-мах-50-70тыс. МЕ/сут. Начальн-10-15, под контр. Са и фосф. в кр, моче.
ГЕМАТОЛОГИЯ
92. Б. П, 10л, поступ. с нос. к/теч. 2нед. наз-ОРВИ, затем-экхим. разл. велич. а разл. уч. тела+мелкоточ. геморр. сыпь. Дз уч. вр-геморр. васкул.
1. прав. Дз:О. идиопат. тромбоц/пенич. пурпура, влажн. форма (повыш.
разруш. тр-ц. на перифер. под возд. антитр-цит. аг при их N продук)
2. Классиф= мех-м имм. нар-я: алло(изо) иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив. кр), трансимм (реб. от матери с аутоимм. тцп. пурп), аутоимм (ат к аг-ам неизмененн. тц),
гетероимм(ат на неполн. аг тц-ов+гаптен(аб, vir..)); теч-е (о<6м, хр>6)
зарубежн. класс:идиопат=ауто, неонатальн(изо, транс), аллоимм.
3. симпт+лаб=Дза:перенес. ОРВИ, экхим, мелкоточ. геморр. сыпь, нос. кр/теч;анемI, тцп-я(N150), не нар. отшнур. тц-ов, мег/кар/ц. росток в N.
4. клин. пробы:пробы на резист. сосудов(щипок, жгут, манжетка), tкр/теч(N-2-4’, д. ув.), tсвер. поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит. аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма. Миелогр. д. б. раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ, геп, краснух)
5. Леч-е:гипоаллер г. диета;e-акк(>0, 2г/кг, в/в 5%р-р;п/пок=поч. кр/теч),
этамзилат(активир. тромбопластин), даназол(модулир. экспрессию Fс-рец. на м/кар/ц), для конкур. блок. Fc-рец-октагам, интронА, виферон в/в-длит-но. ГК(1, 5-2 мг/кг 3н, ум. по 5мг/к в 3-5 дней;тяж. теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз, 2й-5, 3й-3мг/кг);неэф. ГК=отмен. все, назн. цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела. Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг, хр. пурпуре), до нее-ГК 2-3дн. per os, фракционн. трансфуз. тромбовзв-1доза/час=вывед. ат до их исч.
6. Прогноз:своевр. 80%-самопроизв. излеч за 1-6м. Сп/экт-эфф-ть 75%
7. м-ды остан. нос. кр/т:тампонада (зад, перед), угроза жиз-трансфуз.
8. изм-я на гл. дне при этом заб:к/изл в сетчатку
9. морф. м/кар/цита:ги г. кл. КМ, d=50-80мкм, крупн. многодольч. ядро, азурофил. зерн-ть цтпл. Тц отшнур. по каналам агранул. цтпл-кой сети
10. t жизни тромбоцита:8-10дн
11. индукт. агри г. тр-ц:АДФ, серот, TXА2, адрен, тромбин, ф-р роста тцт
12. После сп-экт. пов. кол-во тр:т. к. в ней пов. деструкц+с-з антитр-ц. ат
93. М. П, 9л, пост-кожн. сыпь, бол. в жив, сус(кол, г/ст). Жал. на это. 2 нед. наз-пов. t, боли в горл-дз лакун. анг=оксацил. Сыпь ч/з нед. Малин. желе
1. Дз:геморр. васкулит, кожно-суст-абд. форма(алл. заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл. на коже, пор-е суст, жив, поч).
2, 7, 8. ПЗ клин. проявл=Имм. компл. фиксир-ся на эндот. сос, вокруг них-активация и повр-е эндот. кл->каскад р-ций, активир. сверт-е=> клин. связ. с гиперкоа г. и тромбооб. М. б. пор-е сос. ст. чужерод. агентом. Свер. сис. пр-ки не изм. Мал. желе-при повр. сос. Abs кожн. изм=abs Дза
Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти
3, 12. Доп. м-ды+пок-ли акт-ти=пов. белк. о. фазы, СОЭ, умер. лей-з;пор-е поч=микрогемат-, прот-ур. Повыш. IgA, появл. ЦИК, криоглобулинов.
4. Осл-я:инваг, инфаркт, перфор, перит;ОПН, подостр. нефрит;к/из в ГМ
5. Консул. спец-тов:хирург, нефролог, невропатоло г.
6, 14. План леч-я, мех-м д-я:гипоалл. диета, 2-3нед-пост. реж, сорбенты- акт. уг, энтерос-гель, холестирамин, полифепан(сорбц. гаптенов); антигис. преп(блок. вых. гистамина), пантотенатCa, рутин, аск. к-та (укрепл. ст. сос);Выр. проц, бурн. синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил. мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ. п/к жив (профил. ДВС). Боли в жив-но-шпа, баралгин, НСПВ.
9. Морф. изм-я в сос:см. 2, 7, 8+периваск. отлож. IgA при биопс.
10. Почему сыпь выступ. над пов. кожи:если к/изл+т. к. это восп-е сос.
11. Пор. сус:крупн-кол, лок, г/ст=периартик. отек;прох. быст, не деформ.
13. Клин. проявл=кожа:н. кон->ягод->в. кон->грудь->поясн->лицо, симм. вокруг суст, волнообр. Снач-уртикарн, потом-пятн-папул. -надавл->бледнеют. Не цветет. Повр-е сос-к/изл. Абд. синдр-схваткооб. резк. боли, гематомнезис, мелена, отек, геморраг, м. б. инвагин. Поч-оча г. или сегм. диффуз. глом-нефрит. Суст-см. 11
15. Спектр оксациллина:b-лактам. позит м/о=пенициллинобраз. Staph, смеш. инфекц, сифилис, Strept, Pneumocc.
16. Медиат. восп, ув. прониц-ть сос:гистамин, брадикин, ПГ, ЛТ, MRSA,
94. Б. О, 5л, обрат. в прием. отд-травма кол. суст. Боли, огр. движ. ч/з 2 ч. С 1 года-ушиб=>обшир. п/к. гемат, опух. суст, быв. кр/теч из носа. Лечили.
1. Заб-е, стадия(см. 9):Гемофилия А(?-т. к. быв. в 85% ф-рVIII;B-IX)
2, 3. Доп. иссл-я+фаза гемост:родословн, протромбин=низ. потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн. глобул. А-N-70-100%), IX-ан/гем. глобул. B(N-та же), активиров. парциальн. тромбопластин. тест(замедл. сверт. кр);протромбин. тест Квика, тромбинов. тест=N, т. к. страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост
4. Ос-ти анамн. жиз:см. анам-узнать силу ударов, какая была тер, успех.
5. Пз клин. прояв:VIII K-един. 8-го ф-ра облад. коа г. акт-тью, VIIIФВ- отвеч. за адгез. к поврежд. сос. ст (ее нет при б. Виллебранда). Сверт. кр. в 1ю фазу по внеш. пути активац. резк. замед. или abs(не образ. сгусток)
6, 7. Леч-е+патоген. тер:в/м инъекц. запрещ, влив-только в пов. вены. Замест. тер симптомат=концентр. преп. VIII, XI ф-ра без балласт. белк. или криопрецип. Экстр- св/зам. плазм. Ввод. каж. 8-12ч;e-акк-до 0, 1г/кг; тяж. гематур-ГК 2мг/кг;гемост. с тромбопласт. наруж. Транспл. печ!!!
8. Прогноз:своевр. соврем. леч-е=благопр.
9. Rg картина в суст: Iст-только ув. суст+суст. щель, утолщ. и уплотн. суст. капс, f не нар;II-изм-е субхондр. отд. эпиф->деструкц, кисты. Остеопороз, суст. щельсуж(разрас. с. тк), некот. огран. f;III-резк. деформ.
суст, бугристый, резк. нар. f, суж. суст. щ, выр. ост-пороз, перел. внут/cус
10. Почему боль в суст. ч/з 2ч:нараст. к/изл+асепт. восп-е
11. Ферм-ест. актив-р фиб/лиза:почки синтез. акт-р плазминогена(пг) – урокиназу (она активируется адрен, лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп. фибрин на полипеп. цепи->лизис фибринов. сгуст.
12. Мех-м д-я e-акк:блокир. активат. плазминогена, частич. угнет. д-е плазмина;специф. кр/остан. д-е при высок. фибринолизе. При поч. Кр/теч. м. б. тампонада почки->п/пок
13. Физиотер. суст:Снач. иммоб. на 2-3ч, гемосатики. Большой Vкр-пункц, гидрокорт. в/суст. Физио-эл/форез с e-акк, гидрокорт. ЛФК.
95. Д. Л, 13л. Жал. на ув. шейн. л/уз. Уже 1мес. Дз уч. пед-шей. лимфаденит
Аб не эфф. Курс УВЧ-увел. л/уз, ухуд. сост. Пов. t до фибр, озноб, похуд.
1, 3. Дз, стад. по клинике:ЛГМ, IIб =злок. оп. лимфоид. тк, гистол. основа кот-гранулема, по стр-ре и сост. напомин. восп-ную, ги г. опух. кл. мало
I-пор. 1гр. л/уз/1нелимф. орг;II-пор. 2 и > л/уз с одной стор. от диафр; III-пор. л/уз-ов с обеих ст. диаф+селез;IV-г/г расп. в печ. КМ, легк и др.
2. Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн, предш. леч-е с длит-тью, все л/уз+печ, селез. Общ. кр, б/х(знач. пов. ЛДГ>500ед), Rg гр. кл. -прям, бок. проек=>опер. биоп(опр-е хир. стадии, гистол, иммунофенотипир, мазки-отпечат). 4 вар-та по гистол: смеш-клет. вар-т, нодуляр. склероз, лимфоидн. преоблад-е, лимф. истощ.
4. Ошибки уч. врача:д. б. заподозр. при abs леч. аб, УВЧ нельзя.
5, 6, 14. Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц. min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин, интубан, предниз, адриомицин)+ лучев. терапия-на зону пораж. органов(мст-печ, КМ, легк)+сопров.
Осл. тер:эндокринопат, пневмосклер, кардиомиопат, индукц. лейкоза
7. Лаб. пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец. восп. р-ция, рост СОЭ+анем
8. Консульт. спец-та:хирург, фтизиатр, гематолог
9. Ддз:лим/ад, лейкоз, мст зла, tbs в/гр. л/у, саркоидоз, тимома, дерм. киста
10, 16. морф. ос-ти кл. Берез-Штенб, их предшест:d=30-80мкм, >-я часть кл. занята одним/неск. ядрами ов. или кру г. формы, в них-1-2 ярко-окраш. крупн. ядрышка. Бледн, ячеист. цтпл, много вакуол. Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм, пр-ки всю кл. заним. ядро, базофильн. цтпл)
11. max част. пораж. л/уз средост:в ср. средост:паратрах, тр-бр, бр-пульм
12. Прогноз:в целом благопр, 90% вызд при Iст, 50%-при IV.
13. Диспанс:набл-е пац-тов 2 года, далее-снят. Дза.
15. Лих-ка(пролив. поты ночью):при генерализ-пироген. д-е прод. расп.
96. М. Р, 12л. Жал. на слаб, тошн, рв, пов. t, бол. в ногах. 3 мес-устает, сниз. аппет. 2нед-ухудш-пов. t до 39, 2;ув. подн/чел. л/уз. Гиперлейк. до 200.
1, 3. Дз, решающ. обосн:О. лимфобл. лейкоз, Т-клет. вар-т, нейролейкоз.
Злок. миелопролиф. заб. из лимфоидн. кл-предшеств.
ОЛ-по миелогр+общ. кр(бласты), ОЛЛ-см. цитохим. Т-кл-см. имм. иссл.
2. Почему подозр. хр. лейк:возр, длит-ть, интокс, гиперлейк-з
4. доп. м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф. маркеров с пом. мечен. моноклон. ат->виды ОЛЛ), цитогенет. иссл. бластов(анэуплоид, гиперплоид, транслокации при ОЛЛ)Во вр. леч:Rg гр. кл, трубч. кос, трепанобиоп, б/х(бел, бр, АЛТ, АСТ, моч. кисл, ионы), моча-сут. диур…
5. Леч-е:программн. тот. многокомп. стадированн. хим-тер, подбор по гр. риска. 1-индукц. ремисс (уничт. опух. кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1, 5мг/м2 4раза, рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я. 2-леч-е и профил. нейтролейкоза =хим+луч. 3-консолидация= интенсификация 4-поддерж. тер. до 2л(химио+имм-стим). Сопров. тер:пост. реж, мясо-мол. диета с пов. бел. и К(при расп. опух. нельзя), симптомат. Перелив. только компан. кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб. Вит, им/стим. НЕЛЬЗЯ(стим. клоны кл). ТКМ
6, 7. Пз клин. сим, прич. разв-я невр. сим:лейкем. инфильтр. в ГМ, коже, глазн, черепе. Угнет. N ростков=>нем, тцп-я, нейтроп-я(<1000, >500х 106мкл), агранулоц-<500. Боли в жив-из-за увел. л/уз
8. опух. прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др. преп). Отдельн. признаки опухоли (анаплазия, скор. роста, спос-ть вызыв. имм. ответ) прогрессируют независ. др. от др. Как прав, ОП идет в направл. усилен. малигнизации.
9. Морф. ос-ти лимфобласта:L1-маленьк, гомо г. хроматин, четко окраш, без ядрыш, мало цтпл;L2-большие, 1 или неск. ядрыш, много цтпл;L3-большие, базоф. вакуолизир. цтпл
10. Ц/хим. р-ции м/бл=“+”на липиды, пероксидазу. Ум. ак-ть кис. фосф.
11. Офтальм. симпт:лейкем. инфильтр. чаще пор-е VIпар. ЧМН=>
12. Предниз. на какую фазу кл. цикла:не на митоз, ум. с-з, ув. расп. белк
13. частые цитоген. аномал. при хр. миелолей:филадельф. хромосома
14. 1е кр/тв. кл. вну/утр:в мезен. стен. жел. меш. в 13дн(эрит), в 2мес-печ.
97. Б. А, 12л. Жал. на нос. кр/теч. 6мес-часто болеет, t до фибр. цифр, сниз. апп, устает. На пер. пов. гр. кл, слиз-множ. петех, кр/теч. из десен. 1. Заб-е:Приобр. апласт. анемия(дефект ствол. кл. или ее микроокр, ум. или abs прод. гемопоэт. кл, жир. замещ. КМ)Сверхтяж. форм(по абс. чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/, рет<40тыс/мкл)
2. Доп:миелогр-пунк. КМ min из 3х мест, трепанобиопс, фетальн. Hb, иммунофенотип. лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)
3, 4. Заб. с такой гемограмм+класс: вр. апл. анем(вр. дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ, синд. Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+ преобр (идиопат, вир(hep, ветр. ос, мононук), ЛВ(левомиц, пеницилламин, золото, дезагрг, пром. яды(бензол), ИИ), лейкозы.
5. ПЗ геморр. синдр:тромбоцитопен(угнет. ростка)
6. Леч-е:ТКМ по HLA, abs донора-имм/суп(антитимоцитарн. глобулин 4дн, циклоспор. А-4м/к 18мес, выс. доз. метилпредниз)+андрог+эр, тром
7. Необход. профил-ка неотл. сост-й:см. 6+аб, пр/гриб, перелив.
8. Причина неврол. симпт:кр/изл в мозг, менингит
9. t жизни эритр:120 дней
10. Процесс диффер-ки клет. эритроидн. ряда:СКК-полипот. клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн. -н. полихроматофильн. -н. оксифильн-ретикулоц-эр-т
11. Процент фетальн. Hb у н/р:50-65%
12. Гистол. КМ при данн. заб-нии:низкоклет. биоптат, замещ. жиром
98. Б. Н, 4 г. Жал. на резк. слаб, рв, бледн, олигурию. 1нед-пов. t до 38, каш. 2дн-стал вял, побледн, мн/кр рв, олигур. Мелк. синяки, иктер. склер. 1. Заб-я:ГУС(гемолит. анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч), ДВС
2. Подтвержд. клин+лаб:инфек. в анамн, микроангиопат. гемолит. анем (низк. Ht, ум. ОРЭ), тцпен, гипокоагул. В мазке-шлемовид. эр+акантоцит +см. 7+ПН(пов. мочевины(Nдо6, 7), креат(Nдо0, 11ммоль/л), олигурия)
3. Экстр. мер-я+для чего:экстракорп. очистка(гемодиализ), гепарин (п/к, 4рвсут, 100ЕД/кг/сут), дезагриг-аспирин, тромболит(стрепто-, урокиназа), антифибротич. (дефибротид-10мг/кг-пов. диур, сниж. креат)
4. ПЗ гемолиза:повр-е эндот. ЦИК+токсин->агрег+разруш. тцт-> тцт-арн. тромбы повр-ют эр->гемолиз. Пор-е сос-ишем. поч-ОПН
5. Ддз:тромботич. тцп-пурп(при системн. пор-нии), о. АГА(по пр. Кумб),
системн. васкулиты(антинукл. ат), шок(сепсис).
6. Прогноз:выздор, резид. ренальн. симпт. с N f поч, умер. нед-ть f поч, ХПН, термин. стад. ПН
7. б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)
8. обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.
9. В клуб. и кан. при ОПН:о. тубул. некроз, некр. корк. слоя, обструк. вен
10. Мех-м геморр. синдр:коагулопат. потребления(ДВС)
11. Воз-ли, явл. прич. возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.
12, 13. Прич, способст. сниж. клуб. фильтр+лаб. пок-ли этого:наруш. кр/ обр. в поч(ЦИК, токсины-см. 4), гемолиз;пок-ли-см. 2(б/х)