ПРИЧИНЫВОЗНИКНОВЕНИЯ
Фолиеводефицитная анемия может развиваться вследствие:
· недостаточного поступления фолатов с продуктами питания (алиментарная недостаточность фолатов);
· нарушения всасывания фолатов в тонкой кишке (например, при обширной резекции тонкой кишки, опухолях тонкой кишки, энзимодефицитных энтеропатиях);
· повышенной потребности в фолатах (к примеру, у детей, беременных, при злокачественных новообразованиях, эксфолиативном дерматите);
· хронической алкогольной интоксикации (алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонкой кишке);
· повышенной потери фолатов (например, при сердечной недостаточности, гемодиализе, тяжело протекающем циррозе печени);
· приема некоторых лекарственных препаратов (в частности, сульфалазин, метотрексат).
Все вышеперечисленные факторы способствуют уменьшению образования активной формы фолиевой кислоты, в результате чего нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и возникает мегалобластная фолиеводефицитная анемия.
(В клетках организма фолиевая кислота восстанавливается в активную форму – ТГФК – с помощью NADPH.H+ -зависимых ферментов: фолатредуктазы (1) и дигидрофолатредуктазы (2): 1. ФК + НАДФH.H+ ДГФК + НАДФ®+ 2. ДГФК+ НАДФH.H+ТГФК + НАДФ®+)
Патогенез (что происходит?) во время Фолиеводефицитной анемии
При дефиците цианокобаламина (его кофермента - метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму, без которой невозможен синтез компанента, входящего в состав ДНК. В результате нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни.
Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза (разрушения) эритроцитов развивается анемия, при которой клетки появляются клетки крови с патологическими признаками, причем появляются они не только в костном мозге, но и в крови. Изменения касаются и лейкоцитов (отмечается лейкопения - снижение количества лейкоцитов) и тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).
Возникновение неправильного митоза и появление гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительных процессов в слизистой оболочке его отделов (стоматит, эзофагит, гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).
В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается продукты обмена, токсичные для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой. Развивается дегенерация (постепенное качественное изменение клеток) спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики.
СИМПТОМЫФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
При фолиеводефицитной анемии у пациентов обычно отмечаются следующие симптомы:
· бледность кожи с желтушным оттенком;
· слабость;
· шум в ушах;
· головокружение;
· тахикардия;
· одышка;
· сухость кожи;
· ломкость ногтей;
· ощущение тяжести и боль в животе;
· анорексия;
· запоры или диарея.
ДИАГНОСТИКА
При подозрении на фолиеводефицитную анемию, прежде всего, следует исключить наличие у пациента В12-дефицитной анемии. Пациенту обязательно выполняется общий анализ крови, а также биохимический анализ крови (билирубин (общий, непрямой), определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови или в эритроцитах). Врач анализирует анамнез и жалобы пациента, проводит физикальный осмотр. Также пациенту может выполняться миелограмма.
Классификация
Согласно классификации МКБ-10 выделяют следующие виды фолиеводефицитных анемий:
· фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием;
· фолиеводефицитная анемия медикаментозная;
· другие фолиеводефицитные анемии;
· фолиеводефицитная анемия неуточненная.
ДЕЙСТВИЯ ПАЦИЕНТА
При появлении симптомов (бледность кожных покровов с желтушным оттенком, слабость, головокружение, сухость кожи, ломкость ногтей и прочее), характерных для анемии, необходимо обратиться за консультацией к врачу (терапевту, гематологу).
ЛЕЧЕНИЕ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Основные принципы терапии при фолиеводефицитной анемии включают:
· устранение причин, вызвавших данное заболевания (например, прекращение применения лекарственных препаратов, спровоцировавших развитие фолиеводефицитной анемии);
· оптимизацию режима питания (обеспечение поступления в организм продуктов, содержащих фолиевую кислоту в достаточном количестве);.
· заместительную терапию фолиевой кислотой
Препараты фолиевой кислоты применяются внутрь; в зависимости от клинической ситуации подбирается дозировка (фолиевая кислота применяется в дозе 1-2 мг 1-3 раза/сутки). Максимальная суточная доза составляет 5 мг. Продолжительность курса терапии определяется сроком нормализации показателей крови (эритроцитов, гемоглобина).
В случае необходимости пациенту проводиться симптоматическое лечение.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнения фолиеводефицитной анемии могут быть следующими:
· повышенная свертываемость крови: у пациентов с выраженной анемией на фоне дефицита фолиевой кислоты повышается угроза образования тромбов. Это объясняется повышенным уровнем тромбоцитов в периферической крови.
· нарушение созревания сперматозоидов: фолиевая кислота участвует в процессе образования и созревания сперматозоидов. Следовательно, у мужчин при фолиеводефицитной анемии возможно возникновение нарушений репродуктивной функции.
· врожденные пороки развития у детей: данное осложнение является наиболее серьезным последствием фолиеводефицитной анемии у женщин во время беременности. Фолиевая кислота крайне важна для развивающегося плода. В случае недостатка поступления данного вещества в его организм наблюдается возникновение проблем с развитием нервной и костной систем.