Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях




Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза

 

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде:

- кровоточивости

- и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.

 

В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 150-400 тысяч в 1 мм3.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:

Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях

(уменьшение количества (качественная неполноценность

тромбоцитов в единице тромбоцитов)

объема крови)

 

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.

При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.

Этиология тромбоцитопений:

1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:

- В12- фолиеводефицитная анемия,

- лучевая болезнь,

- туберкулез,

- лейкозы,

- метастазы опухолей в косный мозг,

- врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом),

- угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.

 

2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях:

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,

- вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных,

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,

- переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),

- повреждении протезами сердечных клапанов.

 

3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:

- синдроме Шейнлейн- Геноха,

- гемолитико-уремическом синдроме,

- болезни Мошковица.

 

 

4) перераспределительные тромбоцитопении –

В данном случае дефицит тромбоцитов в крови формируется за счет их депонирования в селезенке на фоне спленомегалии и гиперспленизма (при циррозе печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и т.д.).

Клинические проявления тромбоцитопений различаются в зависимости от степени их выраженности:

• увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических вмешательств - при снижении количества тромбоцитов до 120-109/л и более;

• петехии, экхимозы, синяки - при снижении количества тромбоцитов до (50-20)-109/л;

• спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочнокишечные и др.) - при снижении количества тромбоцитов менее 20-109/л.

Кровоточивость при тромбоцитопатиях обусловливается нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов.

 

Тромбоцитопатии выделяют:

· Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:

- дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,

- дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана,

- дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности,

- Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов):

а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского – Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака – Хигаси;

- болезни отсутствия α-гранул (синдром «серых» тромбоцитов, связанный с дефицитом фибриногена, пластиночного фактора 4, ростового фактора и др.);

б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов – фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора;

в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз.

2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену (без патологических изменений физиологических видов агрегации).

 

При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.

 

· Вторичные - возникают при применении различных препаратов:

- нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин),

- антидепрессантов (ингибиторов МАО),

- сердечных гликозидов,

- адреноблокаторов,

- антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),

- тиазидных диуретиков,

- антигистаминных препаратов.

 

Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.

Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.

 

Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа.

В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.

 

Выделяют две формы болезни Верльгофа:

§ Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.

 

§ Не иммунную, связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются:

- кровоизлияния в кожу,

- кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.),

- в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз,

- удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка,

- характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).

 



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-06-11 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: