Прелатентный дефицит Fe (дефицит резервного Fe).

Это 1-ая стадия развития железодефицитного состояния. Он характеризуется истощением тканевых запасов Fe. Уровень транспортного фонда Fe и гемоглобина (Нв) остаются в пределах нормы. Клиническая симптоматика отсутствует. Выявить прелатентный дефицит Fe можно только с помощью специальных исследований, которые в повседневной практике не проводятся.

Латентный дефицит Fe (ЛДЖ) (дефицит транспортного Fe).

Это 2-ая стадия железодефицитного состояния. В эту стадию снижается содержание депонированного Fe, но анемия отсутствует: уровень Нв и насыщения эритроцитов (Эр) гемоглобином не изменены. Клиническая симптоматика сходная с анемией.

Железодефицитная анемия (ЖДА).

Явный дефицит Fe –это последняя стадия дефицита Fe в организме. На этом этапе эритропоэза не происходит обычного образования Нв из-за дефицита Fe, вследствие чего Нв периферической крови снижается.

Клиника железодефицитной анемии.

Симптоматика зависит от тяжести болезни.

Лёгкая степень анемии обнаруживается случайно при исследовании крови.

При значительном снижении гемоглобина на 1-ый план выступают общеанемические симптомы: слабость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, тахикардия, одышка, обмороки.

Отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, иногда (у 10%) – гепатоспленомегалия. Характерны изменения кожи, ногтей, волос, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния. Со стороны кожи отмечается сухость, трещины.

Отмечается сухость, ломкость и выпадение волос. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке ("лакированный" язык).

Возможно отставание в физическом и нервно-психическом развитии.

Критерии диагностики:

- Снижение концентрации сывороточного железа менее 12 мкмоль/л;

- Повышение ОЖСС (общей железо-связывающей способности) более 69 мкмоль/л;

- Насыщение трансферина железом менее 17%;

- Содержание гемоглобина ниже 110 г/л в возрасте до 6 лет и ниже 120 г/л - в возрасте старше 6 лет.

Основным гематологическим признаком ЖДА является её гипохромность: цв. п. < 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05.

Выявляется микроцитоз (диаметр Эр < 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное.

Основные дифференциально-диагностические различия гипохромных анемий.

Лечение.

В первую очередь выявление потенциальных причин и провоцирующих факторов анемии. Диета, богатая мясными продуктами.

Препараты железа для приема внутрь.

Профилактика. Первичная - правильное полноценное питание, вторичная – активное выявление латентного дефицита железа.

Геморрагические диатезы. Тромбоцитопеническая пурпура. Клиника. Дифференциальный диагноз с острым лейкозом и геморрагическим васкулитом. Лечение. Геморрагический вас-кулит у детей. Классификация. Клинические формы. Лабораторная диагностика. Дифференциальный диагноз с лейкозом, болезнью Верльгофа, менингококковой инфекцией. Лечение. Гемофилия у детей. Клиника. Диагностика. Лечение

Геморрагические диатезы - патологии кровеносной системы, характеризующиеся склонностью к кровоточивости. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические).

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризуемое снижением количества тромбоцитов.

Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры.

К первичным относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), наследственные, изоиммунные, врожденную трансиммунную.

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при перинатальных инфекциях, в первую очередь группы герпеса), при аллергических реакциях, коллагенозах, других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях системы крови (лейкозе, гипопластических и витамин В12-дефицитных анемиях).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризуемое изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100000/мм³) и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотки крови антитромбоцитарных антител.

Клиника. В большинстве случаев развивается в детском возрасте, с максимальной частотой в 3–5 дет.

Характерными чертами пурпуры у детей являются:

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

2) полиморфность (наряду с экхимозами разной величины имеются петехии);

3) несимметричность;

4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.

Типичным симптомом ИТП являются кровотечения (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, у девочек маточные). Умеренная спленомегалия.

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, гипопластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограмме бластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: глюкокортикоиды, иммуноглобулины, интерферон альфа-2, иммунодепрессанты, спленэктомия, плазмаферез.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – системное заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Принятой классификации нет.

Клинические формы.

Простая (кожная) форма. Кожные высыпания - мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Кровоизлияния исчезают через 10–15 дней.

Суставная форма. Суставные симптомы могут развиваться одновременно с кожными проявлениями, предшествовать им или возникать позднее. Кожа над суставами гиперемирована, с отеками, отмечается нарушение функции сустава. Чаще всего поражаются крупные суставы – локтевой, коленный, голеностопный. Геморрагические высыпания локализуются главным образом в области суставов, сохраняются до 2 недель, затем постепенно проходят, температура нормализуется. Все суставные изменения проходят без следа.

Абдоминальная форма. Возникают спастические боли в животе, тошнота, рвота. Возможно желудочно-кишечное кровотечение (проявляется рвотой цвета кофейной гущи, меленой, гипотонией, тахикардией). Одновременно наблюдаются геморрагические кожные высыпания.

Почечная форма. Развивается картина гломерулонефрита – острого, подострого или хронического. Характерны гематурия, протеинурия, цилиндрурия, возникновение отеков, гипертензии. Эта форма заболевания может осложняться развитием острой или хронической почечной недостаточности. Поражение почек протекает на фоне кожных высыпаний, однако они могут предшествовать гломерулонефриту или, наоборот, следовать за ним.