| Большой критерий | Малый критерий | Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию |
| Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки | Клинические: артралгия лихорадка. Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок. Удлинение интервала PR на ЭКГ | Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры |
Лечение. Комплексное лечение острой ревматической лихорадки включает этиотропную, противовоспалительную и симптоматическую терапию:
• I этап – лечение острого периода в стационаре;
• II этап – долечивание и реабилитация в местном ревматологическом санатории;
• III этап – катамнестическое наблюдение в кардиоревматологическом диспансере.
Этап
На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматическое и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру (с учетом тяжести заболевания и, прежде всего, тяжести кардита). В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов, который назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами.
Этап
В санатории продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой, закаливающими процедурами.
Этап
Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику рецидивов и прогрессирования. С этой целью используют препараты пенициллина пролонгированного действия. В весенне-осенний период также показан месячный курс НПВП.
Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.
Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:
1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).
2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения.
Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Современные теории этиологии и патогенеза. Особенности течения системной красной волчанки, дерматомиозита, системной склеродермии у детей. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Прогноз
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний с системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным образованием широкого спектра аутоантител с последующим иммунным воспалением.
Этиология:
- Генетические факторы.
- Перенесенные инфекции, особенно вирусные.
- Изменения реактивности организма (наличие аллергического диатеза в раннем возрасте, аллергических реакций в анамнезе в ответ на воздействие факторов внешней и внутренней среды).
К диффузным болезням соединительной ткани относят системную красную волчанку, дерматомиозит, системную склеродермию и ряд заболеваний, редко встречающихся в детском возрасте.
Патогенез. В основе лежит дисфункция Т- и В-лимфоцитов, в результате происходит неконтролируемая продукция множества антител. При СКВ основная роль принадлежит антителам к ДНК. Антитела образуют с антигенами циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые повреждают органы и ткани. ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов и вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества. Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции. В патогенезе системной склеродермии значительную роль играют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования. При дерматомиозите выявлен цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани.
Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
При системной красной волчанке возможно поражение практически всех органов и систем.
Клиника.
Особенности течения СКВ у детей:
- Начало заболевания чаще в детском возрасте.
- СКВ у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
- Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
- Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
Начало болезни нередко характеризуется: слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела.
Поражение кожи: отмечаются аллергические проявления – крапивница, аннулярная или кореподобная сыпь. Локализация – открытые участки кожи: руки, грудь, лицо. Поражение только кожи в виде волчаночкой бабочки у детей встречается реже. Она может проявиться отдельными частями и быстро исчезнуть. Характерны на коже сосудистые поражения – капилляриты на ладонях, пальцах рук.
Суставной синдром. Самый частый и один из первых клинических признаков болезни. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера в отличие от ревматоидного артрита, нет деформаций. Суставной синдром часто сочетается с миалгиями и миозитами, что проявляется мышечной слабостью, болевой реакцией, мигрирующими локальными уплотнениями мышц.
Поражение серозных оболочек. Часто наблюдается плеврит – обычно двусторонний, склонный к рецидивированию. Плеврит может быть адгезивным и выпотным. Нередко отмечается перикардит, также адгезивный и выпотной. Сердечно-сосудистые изменения. Одним из частых висцеральных поражений является кардит. У детей и подростков это миокардит, волчаночный эндокардит встречается реже, всегда сочетается с миокардитом. Характерно пристеночное поражение эндокардита. Следует указать на обратимость волчаночного кардита.
Поражение желудочно-кишечного тракта. Характерны жалобы на отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошноту, рвоту, изжогу, боль в различных отделах живота. Абдоминальный синдром связан с артериитом, поражающим мезентериальные сосуды. У детей чаще, чем у взрослых, при СКВ встречается увеличение печени и селезенки.
Поражение нервной системы. При поражении периферических нервов - болевой синдром и парестезии. При наличии рассеянных очагов размягчения вещества мозга в коре и в подкорковой области - жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна.
Поражение почек. Волчаночный нефрит встречается у детей в 3 раза чаще, чем у взрослых. Характерен нефрит с нефротическим синдромом.
Критерии диагностики
| Критерии | Определение |
| 1. Высыпания на коже скуловой дуги | Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, на скуловых дугах с тенденцией к распространению на носогубные складки |
| 2. Дискоидные высыпания | Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики |
| 3. Фотосенсибилизация | Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача |
| 4. Язвы полости рта | Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом |
| 5. Артрит | Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом |
| 6. Серозит | а. Плеврит: подтвержденные анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота. б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемые врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ |
| 7. Поражение почек | а Персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут. б. Изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры (эршроцитные, канальцевые, гранулатные, смешанные) |
| 8. Неврологические нарушения | Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса |
| 9. Гематологические нарушения | а. Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом. б. Лейкопения (менее 4х109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. в. Лимфопения (менее 1,5*109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. г. Тромбоцитопения (менее 100><109/л), не связанная с приемом лекарств |
| 10. Иммунные нарушения | а. AT к нативной ДНК в повышенных титрах. б. Анти-Sm-AT: наличие антител к ядерному SmAr. в. Обнаружение антифосфолипидных AT: • повышенный титр AT к кардиолипину (IgM или IgG); • выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; • ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных AT |
| 11. Антинукле-арные антитела | Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приема лекарственных средств, вызывающих волчаноподобный синдром |
При наличии у больного четырех или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считают достоверным.
Наблюдаются три формы:
1. Кожная.
2. Кожная, ассоциированная с системными проявлениями.
3. Сердечная форма с/или без системных и кожных проявлений или с ними.
Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Системная склеродермия (ССД) у детей по частоте занимает второе время после системной красной волчанки. У больного в начале заболевания наблюдается «необоснованная лихорадка» или субфебрилитет, потеря массы тела («беспричинная»). В типичных случаях ССД начальным проявлением часто является синдром Рейно. Спазм артерий приводит к развитию синдрома Рейно – это ранний и частый признак.
Клинически – повышенная зябкость и цианоз кистей (реже стоп). Субъективные ощущения: похолодания, парестезии, нарушение чувствительности (чаще в первой ишемической стадии и боли в фазе восстановления).
Процесс двусторонний, симметричный. При ССД синдром Рейно носит распространенный генерализованный характер, включая висцеральную локализацию (поражение почек, сердца, легких). В его основе лежит облитерация сосудов.
В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук.
1. Кожа – в начальный период плотный отек, постепенно он сменяется индурацией и затем атрофией. Лицо маскообразное, нос заостряется, ротовое отверстие суживается, вокруг него появляются радиальные складки (симптом «кисета»). Кожа натянута, блестящая, восковидный оттенок, не берется в складку из-за спаенности с подлежащими тканями. По мере развития в процесс вовлекается кожа груди, живота, ног. Цвет кожных покровов от бледного (алебастрового) до бронзового коричневатого («соль с перцем»).
2. Суставно-костно-мышечный синдром. Полиартралгии. Полиартриты. В отличие от ревматойдного артрита склеродермический полиартрит характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Поражаются фаланги пальцев, может быть остеолиз, резорбция костей, узуры. Возможны трофические нарушения вплоть до образования сухих некрозов и гангрены на кончиках пальцев и аутоампутация фаланг.
3. Поражение внутренних органов. Самым серьезным является поражение почек (склеродермические почки). Имеет место преимущественное поражение сосудов почек. Утолщение базальной мембраны клубочка почек. Развивается гломерулосклероз. Происходит уменьшение почечного кровотока. Появляется стойкая гипертензия и развитие почечной недостаточности, которая является ведущей причиной смерти больных ССД
4. Поражение пищевода. Проявляется частыми срыгиваниями, дисфагией по отношению к плотной пище в связи с гипокинезией пищевода, вследствие нейромускулярной дисфункции. Жалобы на ощущение тяжести и на боли в области эпигастрия. Для более поздних стадий болезни характерны дилатация и атония нижней части пищевода и желудочно-пищеводный рефлюкс.
5. Поражение сердца. Во всех случаях ССД отмечается та или иная степень гипертрофии сердца, расширение его полостей, утолщение пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального.
В основе ряда клинических данных (одышка, приглушение тонов, нарушение ритма, изменения ЭКГ, наличие «немых» зон на рентгенограмме) лежат дистрофические изменения мышечных волокон миокарда с развитием склероза.
Поражения сердца у больных ССД следует предполагать при наличии кардиалгии и умеренно выраженных изменениях на ЭКГ (нарушение реполяризации, блокада ножек пучка Гиса, предсердная экстрасистолия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, инфарктоподобные изменения).
6. Поражение легких характеризуется диффузным интерстициальный фиброзом, утолщением альвеолярной мембраны, перибронхиальным фиброзом. Наблюдается разрыв межальвеолярных перегородок, приводящий к образованию небольших воздушных кист и очагов буллезной эмфиземы.
Больные с легочным фиброзом жалуются на сухой кашель и одышку при физической нагрузке. На рентгенограмме грудной клетки видны линейные дисковидные атеклетазы, «сотовые» легкие в нижних 2/3 легких. Больные ССД с поражением легких подвержены бактериальной или вирусной пневмонии.
В пре- и пубертатном возрастном периоде у 5% детей наблюдается нарастание симптоматики поражения внутренних органов и нарушений функции опорно-двигательного аппарата из-за развития фиксированных контрактур.
Дерматомиозит – аутоиммунное системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отека.
Чаще развивается в возрасте 4-10 лет.
Клиника. При остром течении высокая температура тела, резкие боли в мышцах, кистях, стопах, нарастающая общая слабость, прогрессирующее снижение массы тела. Особенно характерна мышечная слабость проксимальных отделов конечностей (плечевого и тазового пояса, шеи) – это ведущий признак заболевания. Ребенку трудно подниматься вверх по лестнице, ездить на велосипеде, он не в состоянии сидеть прямо.
Поражение скелетных мышц симметрично, диффузно. Вовлечение в процесс мышц нёба и глотки приводит к нарушению глотания, вызывает поперхивание, кашель (пища выливается через нос). Развивается дизартрия, гнусавость или афония. Характерны миалгии. Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Возможно развитие аспирационной пневмонии, ателектазов.
При пальпации мышц определяется их тестоватая консистенция с очаговой плотностью. Далее развиваются сухожильно-мышечные контрактуры, кальциноз – это причины инвалидности.