«Диагностика апластической анемии и тактика ведения больного»
| № | Критерии оценки шагов | |
| 1. | Сбор жалоб и анамнеза | Проведен последовательно и систематизировано. |
| 2. | Физикальный осмотр | Выявлены бледность и сухость кожных покровов и слизистых, воспалительные изменения десен, петехиальные высыпания и геморрагии на коже. |
| 3. | Исследование дыхательной системы. | Проведены подсчет ЧДД и аускультация легких, выявлено ослабленное дыхание и хрипы справа |
| 4. | Исследование сердечно-сосудистой системы. | Определены границы относительной сердечной тупости |
| Проведена аускультация сердца с соблюдением последовательности выслушивания точек сердца, определен систолический шум на верхушке | ||
| Измерено АД с соблюдением правил | ||
| 5. | Обоснование и формулировка предварительного диагноза. | Учитывая жалобы на общую слабость, головокружение, резкое снижение трудоспособности, утомляемость, одышку и сердцебиение при нагрузке, синяки на теле, носовые кровотечения, кашель и боли в грудной клетке. Данные анамнеза: Больной себя считает в течение 8 месяцев. Год назад в ОАК отмечалась анемия, в последние 4 месяцев стали появляться кровоподтеки на теле, носовые и десневые кровотечения, воспалительные изменения десен. В течение месяца часто болеет простудными заболеваниями. Из анамнеза жизни:Имела воздействие токсических химических агентов (работает с химическими препаратами в сельском хозяйстве); три беременности сопровождались гестозами; часто принимает антибиотики. Объективные данные:Состояние тяжелое. Пониженного питания. Положение малоактивное. Кожные покровы и видимые слизистые резко бледные, сухие, петехиальные высыпания на коже туловища, геморрагии на коже живота, внутренней поверхности бедер, на слизистой ротовой полости участки геморрагий. В легких дыхание ослабленное справа, в нижней доле выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. ЧДД 20 вмин. Сердечные тоны ясные, систолический шум на верхушке, ЧСС – 110 в 1 минуту. АД 100/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Учитывая наличие анемического, геморрагического синдромов с развитием инфекционных осложнений выставленпредварительный диагноз: Приобретенная анемия, тяжелая форма.Внебольничная пневмония в нижней доле правого легкого? |
| 6. | Назначение плана лабораторного Обследования | ОАК с определением ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита; Биохимический анализ крови; Пункция грудины с цитологическим исследованием аспирата КМ; Трепанобиопсия подвздошной кости с гистологическим исследованием КМ. |
| 7. | Назначение плана инструментального обследования | Рентгенография легких; ЭКГ. |
| 8. | Интерпретация ОАК | Анемия тяжелой степени при нормальном цветном показателе, панцитопения |
| 9. | Интерпретация БАК | трансферрин -100%. |
| 10. | Интерпретация миелограммы | Ростки кроветворения угнетены. Миелокариоциты единичные в препаратах, с единичной отшнуровкой тромбоцитов. |
| 11. | Интерпретациятрепанобиопсии | Преобладание жирового костного мозга. |
| 12. | Интерпретация рентгенограммы | Справа определяется снижение легочной прозрачности, в нижнем отделе гомогенное затемнение с нечеткими размытыми контурами, корни расширены и инфильтрированы. Синусы свободны, соr- без особенностей. Заключение: Правосторонняя нижнедолевая пневмония. |
| 13. | ИнтерпретацияЭКГ | Синусовый ритм, ЧСС 110 уд в мин. Нормальное положение ЭОС. |
| 14. | Дифференциальный диагноз | Дифференциальная диагностика проводится с другими патологическими процессами, протекающими с панцитопенией. В12 дефицитная анемия– у больных имеются гастроэнтерологический и геморрагический синдромы, геморрагический обнаруживается крайне редко и слабо выражен. В ОАК - умеренная панцитопения, лимфоцитоз непостоянный и не выражен, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз и гиперхромия эритроцитов, увеличение в размерах лейкоцитов и гиперсигментация их ядер. Пункция и трепанобиопсия КМ обнаруживает умеренную гиперплазию и мегалобластический тип гематопоэза. 4. Фолиеводефицитная анемия- у больных в анамнезе гастроэнтерологический синдром. Геморрагический синдром отсутствует. В ОАК умеренная тромбоцитопения,анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, рост и гиперсигментация ядер нейтрофилов. Пункция и трепанобиопсия КМ - умеренная гиперплазия и мегалобластический тип гематопоэза. 5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией у больных с гемолитической анемией. У больных развивается дефицит железа, обусловленный гемоглобинурией. ОАК –умеренная панцитопения без лимфоцитоза. Пункция и трепанобиопсия КМ выявляет умеренную гиперплазию КМ. Сывороточное железо снижено, но в период гемолитических кризов умеренно повышается. Имеет место внутрисосудистый гемолиз: гемоглобинемия, гемосидеринурия, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз. Положительны тест Хема и проба с сахарозой. 6. Острый лейкоз (с панцитопенией без бластемии). Присутствует гиперпластический синдром (гапатоспленомегалия, лимфоаденопатия и др.). Увеличение процента бластных клеток в аспирате КМ. Инфильтрация бластными клетками биоптата КМ без преобладания жирового КМ. Идиопатический миелофиброз (вариант с цитопенией). Наличие спленомегалии. Аутоиммунные гемолитические осложнения в виде гемолитической анемии и тромбоцитопении. Морфологическое исследование эритроцитов обнаруживает макроцитоз и гиперхромию. В биоптате КМ выявляется миелоидная гиперплазия и мегакариоцитоз, признаки различной степени выраженности фиброза. Метастазы рака в КМ. Наличие первоисточника рака, регионарная метастатическая лимфоаденопатия. Обнаружение в аспирате КМ опухолевых негематологических клеток. Наличие опухолевой инфильтрации в биоптате КМ. |
| 15. | Обоснование и формулировка заключительного диагноза | На основании предварительного диагноза апластической анемии; данных обследования: ОАК: панцитопения (уровень нейтрофилов, тромбоцитов и ретикулоцитов выше значений, характерных для тяжелой апластической анемии), СОЭ- 70 мм/ч. Биохимия-трансферрин 100%. В миелограмме ростки кроветворения угнетены. Увеличено количество ретикулярных клеток. Миелокариоциты единичные. В трепанобиоптате: Преобладание жирового костного мозга. Клеточный состав представлен лимфоидными клетками. На R-грамме: пневмония справа. На ЭКГ: синусовая тахикардия. Исключены гемолитическая, В12 – дефицитная и фолиеводефицитная анемии, острый лейкоз, идиопатический миелофиброз, метастатическое поражение КМ. Выставлен заключительный диагноз: Приобретенная апластическая анемия, нетяжелая форма. Внебольничная пневмония нижней доли правого легкого. ДН II. |
| 16. | Цели и методы лечения | Лечение АА производится в специализированных гематологических отделениях, в условиях асептической палаты.Цели лечения: - восстановление костномозгового кроветворения - супрессия деструктивных иммунологических процессов Методы: Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин А). Заместительная терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты). Профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия). |
| 17. | Базисная терапия и возможность проведения ее у больной | Полное восстановление гемопоэзаможет быть достигнуто при проведении трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)- является методом выбора у больных молодого возраста с тяжелой и сверхтяжелой формой заболевания. Наша пациентка относится к группе больных с нетяжелой формой заболевания, возраст свыше 40 лет - ей показана иммуносупрессивная терапия. Иммуносупрессивная терапия В течение 5 дней назначается антитимоцитарный иммуноглобулин 20-40 мг/кг/день в/в, одновременно для профилактики аллергических проявлений метилпреднизолон 1-3 мг/кг. После чего назначают циклоспорин А в дозе 5-7 мг/кг/день. Длительность курса от 6 месяцев и выше. У больной иммуносупрессивную терапию можно начинать через 5-7 дней после нормализации температуры и исчезновения клиники воспалительного процесса в легких, после проведения интенсивной противоинфекционной терапии с учетом возбудителя. |
| 18. | Симптоматическая терапия и определение эффективности терапии (сроки и критерии) | -При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях - переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора). Эффективность терапии определяют через 3- 6 мес от начала терапии. Критерии полной клинико-гематологической ремиссии: - отсутствие клинической симптоматики -полное купирование геморрагического синдрома -содержание гемоглобина более 110 г/л, гранулоцитов более 1,0 х109/л, тромбоцитов более 100 х109/л. |
| 19. | Назначение плана амбулаторного наблюдения | -Избегать действия токсических и химических агентов. - Контроль гематолога и семейного врача для раннего выявления рецидива или поздних нарушений. - ОАК 1 раз в месяц в течение первого года наблюдения, в последующие 2 года -1 раз в три месяца. -Через 6 месяцев после достижения ремиссии необходимо провести повторное исследование костного мозга. |
| 20. | Эффективность коммуникации с пациентом | Коммуникация эффективна. Пациент относится с доверием. На все вопросы доктора получен ответ. |
Переработчик: Аймаханова Г.Т к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней №2 с курсом смежных дисциплин.
Сценарий обсужден и утвержден на заседании кафедры внутренних болезней №2 с курсом смежных дисциплин.
Протокол №6, от 23.12.2016 г.
Сценарий обсужден и утвержден на заседании КОП ВБ. Протокол №4, от 10.01.2017 г.
Зав. кафедрой, д.м.н., профессор ___________________ Искаков Б.С.