Основной препарат, применяющийся для патогенетической терапии ПБЦ – урсодезоксихолевая кислота. Стандартная дозировка - 13-15 мг/кг/сут, при недостаточной эффективности рекомендуется увеличение дозы до 20-25 мг/кг/сут. Длительность лечения – от 1 года до 4 лет и более. Многие, хотя и не все исследования указывают на увеличение продолжительности жизни больных ПБЦ на фоне лечения урсодезоксихолевой кислотой. Возможна комбинация урсодезоксихолевой кислоты с глюкокортикоидами, однако повышение риска развития остеопороза требует назначения поддерживающей терапии (см. ниже).
Дополнительного лечения требует развитие осложнений, обусловленных остеопорозом: зуда, остеопороза, дефицита жирорастворимых витаминов, стеатореи, гиперхолестеринемиии. Для лечения зуда применяются разнообразные методы: назначение урсодезоксихолевой кислоты, холестирамина, антигистаминных препаратов, фенобарбитала, рифампицина, налоксона, гемосорбция, плазмаферез и др. Развитие остеопороза требует увеличения потребления кальция с пищей, назначения витамина D, бифосфонатов и эстогенных гормонов. У некоторых больных требуется возмещение дефицита также других жирорастворимых витаминов (А, Е, К), назначение гиполипидемических препаратов из группы статинов, уменьшение поступления жира с пищей.
При декомпенсации цирроза, некупирующегося зуда или тяжелого остеопороза показана трансплантация печени. 5-летняя выживаемость в крупных трансплантационных центрах составляет 85-90%.
Больные ПБЦ должны пожизненно наблюдаться в гепатологическом центре.
Первичный склерозирующий холангит
Эффективное лечение не разработано. В последние годы появились указания на улучшение биохимических и гистологических показателей на фоне применения высоких доз урсодезоксихолевой кислоты (25-30 мг/кг/сут). Лечение осложнений холестаза проводится аналогично таковому при ПБЦ. При формировании стриктур крупных желчных протоков предпочтение отдается эндоскопической дилатации. Лечение язвенного колита, в том числе проктоколэктомия, не оказывает влияния на течение ПСХ.
По данным крупных центров трансплантации печени, годичная выживаемость больных после трансплантации по поводу ПСХ составляет 90-97%, 5-летняя – 85-88%. Снижению выживаемости в значительной мере способствуют случаи нераспознанной холангиокарциномы (до 10% трансплантаций), в связи с чем представляется целесообразным включение пациентов в лист ожидания до декомпенсации цирроза.
Больные ПСХ должны наблюдаться в гепатологическом центре.
Алкогольная болезнь печени
Обязательное условия лечения АБП на любой стадии – прекращение употребления алкоголя, без чего прогрессирование заболевания почти неизбежно. Во многих случаях выполнение только этого условия ведет к обратному развитию патологических изменений в печени. При наличии наркологических показаний желательно включение пациента в одну из программ социальной реабилитации больных алкоголизмом.
Энергетическая ценность диеты должна составлять не менее 2000 ккал в сутки при содержании белка 1 г на 1 кг массы тела и адекватном количестве витаминов (в составе продуктов или мультивитаминных препаратов). В случае развития анорексии применяют энтеральное зондовое или парентеральное питание.
У больных тяжелым острым алкогольным гепатитом (DF >32 или с печеночной энцефалопатией) показано применение глюкокортикоидов: 40 мг преднизолона или 32 мг метилпреднизолона per os в сутки на протяжении 4 недель. Стероидная терапия приблизительно в 2 раза повышает выживаемость рассматриваемой категории больных в текущую госпитализацию. Антицитокиновые препараты (инфликсимаб) для лечения больных тяжелым алкогольным гепатитом, резистентным к стандартной терапии, в настоящее время проходят клинические испытания.
Пациентам на стадии хронического гепатита, компенсированного и субкомпенсированного цирроза целесообразно назначение препаратов метаболического действия, таких как эссенциальные фосфолипиды, адеметионин, силимарин, а также урсодезоксихолевой кислоты.
На стадии декомпенсированного цирроза (класс С по Чайлд-Пью) показано включение больного в лист ожидания трансплантации печени. В большинстве трансплантационных центров в качестве обязательного условия предусмотрена 6-месячная абстиненция.
Генетически детерминированные заболевания печени