1. В зависимости от причины все пороки развития делят на:
Ø наследственные,
Ø экзогенные,
Ø мультифакториальные.
2. В зависимости от стадии, на которой проявляются нарушения пороки подразделяют на:
Ø Гаметопатии – нарушения на стадии зиготы
Ø Бластопатии - нарушения на стадии бластулы, как правило очень грубые развитие дальше не идёт и зародыш погибает
Ø Эмбриопатии – возникают в период от 15 сут до 8 недель – составляют основу врождённых пороков
Ø Фетопатии – нарушения возникающее после 10 недель, представляют как правило не грубые нарушения, а отклонения от общего типа: в виде снижения массы, задержки интеллектуального развития;
Клиническое значение имеют эмбриопатии и фетопатии.
3. В зависимости от последовательно возникновения различают:
Ø Первичные – обусловленные непосредственным действием тератогенного фактора
Ø Вторичные – являются осложнениями первичных
4. По распространению в организме первичные пороки подразделяются на:
Ø Изолированные или одиночные
Ø Системные в пределах одной системы
Ø Множественные в органах двух и более систем
5. В основу классификации ВПР положен анатомо-физиологический принцип – по месту локализации
6. По клеточным механизмам, которые нарушены выделяют пороки возникшие в результате:
Ø нарушения размножения клеток
Ø миграции клеток
Ø сортировки клеток
Ø дифференцировки
Ø гибели клеток
Эти нарушения приводят к гипертрофиям, гипотрофиям, эктопиям, дисплазиям,агенезии аплазии,
гетероплазии, дисхронии.
7. По филогенетической значимости можно подразделить на:
Ø филогенетические – приводят к возврату к предковым формам, пороки напоминают органы животных, их называют предковыми или атавистическими, например,незаращение дужек позвоночных позвонков, шейные, и поясничные рёбра, несращение твёрдого нёба, персистирование висцеральных дуг
Ø н ефилогенетические – не имеют аналогов у нормальных предковых или современных позвоночных, не отражают филогенетических закономерностей и являются результатом нарушения эмбриогенеза, например: двойниковые уродства, эмбриональные опухоли,
Типы ВПР
Принято выделять 4 типа ВПР:
1. Мальформация - морфологический дефект органа, части органа, или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития (генетические факторы).
2. Дизрупция - морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития (тератогенные факторы и нарушение имплантации).
3. Деформация - нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленные механическими воздействиями.
4. Дисплазия - нарушенная организация клеток в ткани и ее морфологический результат (процесс и следствие дисгистогенеза).
К врожденным порокам развития относят также следующие нарушения эмбрионального морфогенеза:
1. Агенезия - полное врожденное отсутствие органа.
2. Аплазия - врожденное отсутствие органа с сохранением его сосудистой ножки.
3. Атрезия - отсутствие естественного канала или отверстия (атрезия пищевода, сильвиевого водопровода, ануса).
4. Гипоплазия - недоразвитие органа с дефицитом его массы или размера более чем на 2 сегмента, отличающееся от средних для данного возраста показателей. При этом простая гипоплазия, в отличии от диспластической, не сопровождается нарушением структуры органа.
5. Гипертрофия (гиперплазия) - врожденное увеличение массы и размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
6. Гетеротопия - присутствие клеток или тканей одного органа в тех зонах или даже в другом органе, где их быть не должно (островки хряща из бронхиальной стенки в легких).
7. Гетероплазия - нарушение дифференцировки клеток в пределах ткани. Например, обнаружение клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля.
8. Гидроцефалия, гидронефроз образование ложных водянок
9. Дисхрония - нарушение темпов развития органа или его структур.
10. Дизгенез лобуляции (количественные изменения долей легких, почек),
11. Инверсия - обратное зеркальное расположение органов.
12. Макросомия (гигантизм) - увеличение длины тела (или отдельных органов).
13. Неразделение (слияние) - органов или однояйцовых близнецов. Название пороков этой группы начинаются с приставки "syn" или "sym": синдактилия, симфалагизм.
14. Олигомеризация – уменьшение количества одинаковых органов
15. Персистирование - сохранение в органе эмбриональных структур.
16. Полидактилия: удвоение или увеличение в числе органа или его частей: - увеличение числа пальцев, полиспления - наличие нескольких селезенок. т.д.
17. Стеноз - сужение канала или отверстия.
18. Субституция – замещение одной ткани, органа на другой
19. Эктопия - расположение органа в необычном для него месте (например, расположение сердца вне грудной клетки).