СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
Смешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов.
Сложные белки — соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы.
Выделяют следующие сложные белки:
o — хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами;
o — нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот;
o — липопротеины — соединения белка и липидов:
o — глюкопротеины — соединения белка и углеводов.
Нарушения минерального обмена связаны с нарушениями метаболизма солей и их ионов.
СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
Смешанные белковые дистрофии характеризуются нарушениями обмена сложных белков, главным образом нарушениями метаболизма хромопротеинов, или эндогенных пигментов.
Выделяют три группы хромо протеинов:
· гемоглобиногенные пигменты;
· протеиногенные (тирозиновые) пигменты;
· липидогенные пигменты.
Патогенез нарушений обмена пигментов может заключаться в изменении их количества
o — увеличении, уменьшении или в полном отсутствии;
o — распространенности (местные или общие);
o — появлении аномальных пигментов, не встречающихся в норме.
Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов, связанных с обменом гемоглобина.
Физиологические функции этих пигментов заключаются в транспорте и депонировании кислорода и железа, в транспорте углекислого газа, электронов и др.
В организме постоянно происходит гемолиз (распад) эритроцитов, в результате чего их красящее вещество — гемоглобин — распадается на белок — глобин, и протопорфирин железа — гем. Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его. Таким образом, уже в норме появляются две группы гемоглобиногенных пигментов: железосодержащие и не содержащие железа.
Железо, вышедшее из гема, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и макрофагов, образуя четыре пигмента, два из которых возникают только в условиях патологии:
· гемосидерин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
· ферритин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
· солянокислый гематин — образуется при желудочных кровотечениях;
· маля рийный пигмент (гемомеланин) — образуется при малярии.
Гем, лишенный железа, образует три пигмента:
· билирубин;
· стеркобилин;
· уробилин.
Патогенез. В условиях патологии (при некоторых инфекциях, интоксикациях, переливании несовместимой крови, анемиях, переохлаждении организма, при ожоговой болезни и др.) резко усиливается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и в избытке образуются гемоглобиногенные пигменты. Гемоглобин захватывается эндотелиальными клетками интимы сосудов, ретикулярными клетками, гистиоцитами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, макрофагами и эпителиальными клетками легких. почек. В этих клетках гем соединяется с мукополисахаридами цитоплазмы и образуются гемосидерин и ферритин. Эти пигменты придают органам ржаво-коричневую окраску, что характеризует общий (распространенный) гемосидероз.
Если разрушение эритроцитов происходит после их выхода из сосудов, например при кровоизлияниях в ткани, возникает местный гемосидероз. При этом гемосидерин захватывается в основном макрофагами, в которых образуются гемосидерин и ферритин, и такие макрофаги называются сидерофагами. Они выявляются в тканях с помощью реакции Перлса — реакции образования берлинской лазури (железосинеродистой соли трехвалентного железа), при которой все клетки и внеклеточные скопления гемосидерина, а также других гемоглобиногенных пигментов, содержащих железо, окрашиваются в голубой цвет. В клинике большое значение имеет местный гемосидероз легких — так называемая бурая индурация легких.
В условиях патологии могут появляться еще два железосодержащих гемоглобиногенных пигмента, не встречающихся в норме:
o — солянокислый гематин;
o — малярийный пигмент.
Солянокислый гематин имеет бурый цвет и образуется в желудке при соединении соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином при желудочных кровотечениях, которые могут возникать при язвенной болезни желудка, эрозивных гастритах, распаде опухолей желудка. При этом возникает рвота «кофейной гущей» из-за содержания в рвотных массах солянокислого гематина. Малярийный пигмент (гемомеланин) появляется в циркулирующей крови при распаде эритроцитов, пораженных малярийным плазмодием. Гемомеланин захватывается клетками РЭС, в результате чего ткани селезенки, печени, костного и головного мозга, мозговых оболочек, лимфатических узлов приобретают пепельную окраску. Развивается распространенный гемосидероз.
В физиологических условиях при распаде эритроцитов и потере гемом железа в результате сложных биохимических реакций в печени образуется не содержащий железа пигмент билирубин, входящий в состав желчи и придающий ей желтовато-зеленый цвет. Попадая вместе с желчью в кишечник, под влиянием ферментов кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая вместе с кровью в почки и затем в мочу, превращается в уробилин, обусловливающий ее окраску.
При нарушении образования билирубина в печени или при нарушении его выделения из нее билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в желтый цвет. Развивается желтуха.