СИНДРОМЫПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫКРОВЕТВОРЕНИЯ
Перечень основных теоретических понятий:
1) Анемический синдром.
· при недостаточном эритропоэзе - врожденные, приобретенные гипо- и апластические анемии;
· при кровопотере - постгеморрагические анемии;
· при дефицитных состояниях - при дефиците железа, витаминов группы В (В12), фолиевой кислоты, белка;
· при повышенном разрушении эритроцитов - врожденные и приобретенные гемолитические анемии, гемолитическая болезнь новорожденных, гемоглобинопатии.
2) Синдром нарушенной пролиферации и дифференцировки. Острые лейкозы.
3) Геморрагический синдром:
· вазопатии врожденные и приобретенные (нарушенная проницаемость капилляров, гиповитаминоз С);
· тромбоцитопатии (тромбоцитопении) врожденные и приобретенные;
· Коагулопатии врожденные (гемофилии А,В.С.Д), псевдогемофи лия. Коагулопатии приобретенные (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдром).
СИНДРОМ АНЕМИИ
(Er менее 4,0 х 10 /л; Hb менее 110 г/л)
| по этиопатогенетическому механизму | Дефицитные (железо-, витамино-, протеинодефицитные); |
| Гемолитические (наследственные, приобретенные); | |
| Постреморрагические; | |
| Гипо-, апластические (наследственные, приобретенные) | |
| по тяжести (уровень Hb, Er) | Легкая: Hb - 110-83 г/л; Er - до 3,5х10 12/л |
| Средней тяж.: Hb - 82-66 г/л; Er 2,5х10 12/л - 3,4х10 12/л | |
| Тяжелая: Hb < 66 г/л; Er < 2,5х10 12/л | |
| по насыщению Er гемоглобином | Нормохромная - ц.п.: 0,8-1,0 |
| (цветной показатель) | Гипохромная - ц.п.: < 0,8 |
| Гиперхромная - ц.п.: > 1,0 | |
| по регенерации | Регенераторная: от 5 до 50 на 1000 Er; |
| (кол-во ретикулоцитов, | Гиперрегенераторная: свыше 50 на 1000 Er; |
| в N 3-10 на 1000 Er) | Гипорегенераторная: кол-во ретикулоцитов, неадекватное степени тяжести анемии или их отсутствие в периферической крови. |
ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
Гиперплазия органов РЭС, клинически проявляющаяся в увеличении лимфоузлов, печени, селезенки
| Генез | ||
| Показатели | инфекционный | заболевания крови |
| Течение | острое | подострое, хроническое |
| Клиника | основного инфекционного заболевания | неспецифична |
| Л/узлы | регионарное увеличение, болезненность при пальпации, эластичные, плохо контурируются в связи с отеком окружающих тканей, подвижные, редко конгломераты | полиадения, безболезненность при пальпации, плотные, хорошо контурируются, неподвижные, часто-конгломераты. |
| Печень | увеличена незначительно, мягкая,эластичная, б/болезненная при пальпации | выраженная гепатомегалия, плотная, болезненная |
| Селезенка | увеличена не всегда, мягкая, эластичная, безболезненная | гепатоспленомегалия, плотная, болезненная |
| Кровь | лейкоцитоз со сдвигом влево, м.б. лимфоцитоз | появление незрелых (промиелоцитов, миелобластов) и атипичных клеток (например, клеток Штернберга при ЛГМ) |
| Миелограмма | без особенностей | нарушение процессов клеточной дифференцировки, "омоложение" костного мозга, лейкемический "провал" |
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
| Признаки | Коагулопатии | Вазопатии | Tr-патии (пении) |
| Клинические проявления нарушений гемостаза | Длительные, рецидивирующие кровотечения (кровоизлияния) в полости, просветы полых органов, из слизистых, гематомы. Связь с травмой | Петехии, экхимозы (симметричные, на разгибательных поверхностях конечностей); внутрислизистые кровоизлияния. Полиартриты, гематурия, протеинурия. | Не симметричные, полиморфные (по цвету, величине, глубине) геморрагии на коже и слизистых. |
| Эндотелиальные пробы | отрицательные | положительные | положительные |
| Периферическая кровь | Постгеморрагическая анемия | Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (и без), эозинофилия, СОЭ. | Тромбопения, дистрофические изменения Tr; умеренный лейкоцитоз; анемия (норморегенераторная, нормохромная, анизоцитоз). При Tr-пениях: снижение адгезии и агрегации тромбоцитов. |
| Коагулограмма | Гипокоагуляция в I фазе свертывания: недостаточность ряда факторов свертываемости, удлинение в.с.к., времени рекальцификации, снижение тромботеста. | Без особенностей | Гипокоагуляция в I и IV фазах свертывания:уменьшение потребления протромбина, ретракции кровяного сгустка. |
| Длительность кровотечения | не изменена | не изменена | удлинена |
| Миелограмма | Возможно раздражение эритрона | Без особенностей | Возможны изменения мегакариоцитарного ростка (раздражение, угнетение, увеличение молодых форм, дегенеративные изменения) |
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
| Стадия | Клинические критерии | Тромбоциты периф.крови | Концентрация фибриногена | В.С.К.по Ли-Уайту |
| I стадия - гиперкоагуляция | Общие проявления интоксикации + централизация кровообращения + гипертермия с кратковременным эффектом от жаропонижающих и сосудорасширяющих препаратов. Тахикардия, гипертония, олигурия. ЦНС: сомнолентность. | Норма (повышены адгезия, агрегация) | повышена | < 4 мин |
| II стадия - коагулопатия потребления | + появление кожного геморраг. синдрома - петехии; экхимозы на месте инъекций. Анурия – стойкая. ЦНС: судороги, гиперкинезы | снижение | снижена | > 8 мин (потребление факторов свертывания + активация фибринолиза) |
| III стадия - афибриногенемия с патолоогическим фибринолизом | На фоне декомпенсации микроциркуляции (парез периф.сосудов) прогрессирование геморр. с-ма: распространенные экхимозы, м.б. с некрозами (тромбозы); кровотечения из мест инъекций, хирург. ран, из ж-к-т, легочные; кровоизлияния во внутренние органы, мозг, гематурия. ОПН со стойкой анурией. С-С-С: тахи-брадикардия; гипер-гипотония. ЦНС: - вплоть до комы. | выраженная тромбоцитопения | значительное снижение до афибриногенемии | удлинение В.С.К. (выраженная гипокоагуляция с патологической активацией фибринолиза) |
| IV стадия | Постепенная нормализация всех показателей (восстановительная) |
ДВС синдром: острое поражение системы микроциркуляции, возникающее вследствие чрезмерной активации тромбопластинообрабования с потреблением тромбоцитов, факторов свертывания, патологическим фибринолизом с исходом в тромбозы (с гипоксией и дистрофическими изменениями внутренних органов), спонтанные кровотечения.
В организме ДВС-синдром может быть вызвын факторами, активирующими как преимущественно внешний путь тромбоплатинобразования (травма, ожоги, гемолитический шок, оперативные вмешательства - массивное поступление в кровяное русло тканевого тромбопластина); так и внутренний (повреждение эндотелия сосудов инфекционного и иммунного генеза).
Активация с одновременным включением внутреннего и внешнего механизмов наблюдается при терминальных состояниях у детей с прогрессирующей гипоксией и метаболическом ацидозом.
Скорость развития, смена и продолжительность отдельных стадий зависят от причины, вызвавшей ДВС-синдром.