К основным малым аномалиям развития сердца (МАРС) относят: пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка. Кроме того, описаны и другие формы МАРС: двустворчатый аортальный клапан, изолированные аневризмы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок небольших размеров.
Существует две точки зрения на природу этих аномалий.
1. МАРС обусловлены наследственной детерминированностью, что позволяет рассматривать их в рамках врожденного порока сердца.
2. Эти аномалии следует представлять в аспекте синдрома дисплазии соединительной ткани.
Актуальность и необходимость ранней диагностики МАРС обусловлены их значительной распространенностью синдрома, высокой частотой развития нарушений сердечного ритма (наджелудочковая и желудочковая паркосизмальная тахикардия, частая желудочковая экстрасистолия, дисфункция синусового узла), что может привести к гемодинамическим нарушениям и даже — к внезапной смерти. Кроме того, такие общеклинические проявления, как вегетативные сдвиги, кардиалгии, снижение толерантности к физической нагрузке, социальная дизадаптация, в условиях отсутствия существенных объективных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы сближает их с функциональной патологией (НЦД) и ставит необходимость их четкого разграничения.
Рассмотрим основные клинико-инструментальные критерии диагностики наиболее распространенных форм синдрома МАРС [14].
Пролапс митрального клапана. У лиц молодого возраста — это наиболее часто диагностируемый синдром, особенно при обращении по поводу кардиалгии. Его отмечают следующие диагностические критерии:
клинические — кардиалгии, периодическое сердцебиение, непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, немотивированная слабость, неполная социальная адаптация в организованных коллективах (психоэмоциональная нестабильность);
аускультативные — среднепозднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом на верхушке;
рентгенологические — малые размеры сердца, иногда — выбухание дуги легочной артерии;
электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо с инверсией в грудных отведениях, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, вертикальное положение электрической оси сердца;
эхокардиографические — изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции, смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм, наличие достоверной позднесистолической регургитации в левое предсердие по Доплеру;
холтеровское мониторирование — предсердные, желудочковые (единичные и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада;
велоэргометрические — чаще низкая и очень низкая физическая работоспособность, толерантность к физическим нагрузкам снижена. Реакция на нагрузку, как правило, дистоническая.
Открытое овальное окно — наименее изученная форма МАРС у лиц молодого возраста. Ее диагностическими критериями служат следующие:
клинические — неполная социальная адаптация в организованных коллективах (выраженная психоэмоциональная нестабильность), непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, кардиалгии;
аускультативные — систолический шум во II—III межреберье слева от грудины, периодически — раздвоение II тона над легочной артерией;
рентгенологические — малые размеры сердца;
электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях, часто блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия;
эхокардиографические — перерыв эхо-сигнала в межпредсердной перегородке более 5 мм, лево-правый шунт с доплерными характеристиками;
холтеровское мониторирование — предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, синоаурикулярная блокада, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии;
велоэргометрические — очень низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам, реакция на нагрузку — дистоническая.
Добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка сердца — выявлением в клеточной структуре добавочных хорд клеток проводящей системы сердца объясняют причину развития нарушений сердечного ритма.
Диагностическими критериями этой аномалии являются:
аускультативные — систолический шум в 5-м точке, на верхушке и во II—III межреберье слева от грудины; при расположении добавочной хорды ближе к выходному тракту левого желудочка интенсивность систолического шума более выражена, отмечается ослабление первого тона;
рентгенологические — особенностей не имеется;
электрокардиографические — часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса, CLC-синдром, синдром ранней реполяризации желудочков, синусовая тахиаритмия, в единичных случаях — изолированная инверсия зубцов Т в грудных отведениях V4—V6;
эхокардиографические — наличие эхо-тени как дополнительного эхо-генного образования (как одиночного, так и множественного) в полости левого желудочка;
холтеровское мониторирование — синоаурикулярная блокада, предсердные, желудочковые (единичные, частые и групповые) экстрасистолы, периоды синусовой тахиаритмии, суправентрикулярной тахикардии, электрической альтернации, преходящий синдром CLC, WPW-синдром;
велоэргометрические — низкая физическая работоспособность, низкая толерантность к физическим нагрузкам. Реакция на нагрузку — чаще дистоническая.
Следует отметить, что среди пациентов молодого возраста с синдромом МАРС встречаются лица с разнообразными сочетаниями аномалий. При изучении клинико-инструментальных проявлений у этих лиц обращено внимание на то, что признаков взаимного отягощения в этих случаях не наблюдается. Ведущими клиническими признаками являются социальная дизадаптация и снижение толерантности к физическим нагрузкам. Во всех случаях присутствуют жалобы пациентов на кардиалгии и ощущение перебоев в работе сердца.
При решении практических вопросов экспертной оценки у лиц молодого возраста (например, вопросы военно-врачебной экспертизы) рассмотренные малые аномалии развития сердца следует относить к самостоятельному, генетически детерминированному клиническому синдрому, которому свойственны клинические проявления в виде снижения толерантности к физическим нагрузкам, социальной дизадаптации, кардиалгии и нарушений ритма сердца. Проведение ЭКГ-мониторирования и эхокардиографии, определение толерантности к физическим нагрузкам у этих больных следует считать обязательным.