Для БМ характерна клиническая триада симптомов прекрасно описанная еще в 1861 г. известным французским врачом Проспером Меньером.
1. Приступы системного головокружения. Приступы системного головокружения при болезни Меньера очень характерные. Они возникают внезапно, в любое время суток и в любое время года, на фоне «полного здоровья», ничем не провоцируются, иногда имеют ауру в виде усиления или появления заложенности больного уха, шума в ухе и др. Эти приступы всегда сопровождаются различными вегетативными проявлениями, основным из которых является тошнота и рвота; длятся несколько часов (чаще 4-6 ч.) самостоятельно без применения каких-либо медикаментозных препаратов проходят.
2. Шум в ухе - односторонний, чаще всего низко- или среднечастотный, усиливающийся до и вовремя приступа системного головокружения.
3. Тугоухость. Тугоухость при БМ тоже имеет свои характерные особенности. Она прежде всего односторонняя, носит флюктуирующий характер, а при аудиологическом исследовании определяется так называемая скалярная или ложная нейросенсорная тугоухость – горизонтальный или восходящий тип аудиологической кривой с костно-воздушним интервалом (КВИ 5-10 дБ) в низком или среднем диапазоне частот. Нормальные пороги ультразвука (УЗВ) и латерализация его в сторону хужеслышащего уха.
Различают три основных варианта течения заболевания. При первом варианте (кохлеарная форма) сначала возникают слуховые расстройства, а затем – вестибулярные. При втором (классическом) варианте слуховые и вестибулярные нарушения появляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе. При третьем (более редком) варианте течения (вестибулярная форма БМ) заболевание начинается с приступов вестибулярных головокружений, к которым в дальнейшем присоединяются слуховые расстройства. По данным ряда авторов флюктуация слуха с головокружением наблюдается у 82,7%, а без головокружения – у 17,3%. Другие кохлеарную моносимптоматику в начале БМ наблюдали у 54,4%, а классическую - у 45,6%.
В развитии БМ выделяют три стадии.
Первая стадия – начальная. Приступы системного головокружения возникают редко 1-2 раза в год, а то и в 2-3 года. Эти приступы появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3 часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или вовремя приступа, но не являются постоянными симптомами. Одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, то есть для первой стадии заболевания характерна флюктуация слуха – его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительном улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня.
Вторая стадия – разгар заболевания. Приступы приобретают типичный для БМ характер с интенсивным системным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю (ежедневно) или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Характерно ежедневное ощущение заложенности дискомфорта в пораженном ухе. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу. На второй и третьей стадии возможно присоединение приступов доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения на стороне гидропического лабиринта.
Третья стадия – затухающая стадия. Происходит урежение или полное исчезновение типичных приступов системного головокружения, но больного постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости. Отмечается выраженное снижение слуха на больное ухо, часто на этой стадии в процесс вовлекается второе ухо. Возможно возникновение отолитовых кризов Тумаркина, состояний при которых возникают приступы внезапного падения, которые происходят вследствие резкого механического смещения отолитовых рецепторов, приводящих к внезапной активизации вестибулярных рефлексов, такая тяжелая симптоматика может привести к серьезным травмам.
С учетом частоты и длительности приступов головокружения, сохранения трудоспособности различают три степени тяжести БМ: тяжелая, средняя и легкая.
При тяжелой степени приступы головокружения частые (ежедневные или еженедельные) продолжительностью несколько часов со всем комплексом статокинетических и вегетативных расстройств, трудоспособность при этом потеряна.
При средней степени тяжести приступы головокружения также достаточно частые (еженедельные или ежемесячные), продолжительностью несколько часов. Статокинетические расстройства - умеренные, вегетативные - выражены. Трудоспособность утрачена во время приступа головокружения и спустя несколько часов после него.
При легкой степени тяжести БМ приступы головокружения непродолжительные, с длительными (несколько месяцев или лет) ремиссиями.
Инструментальные исследования. Не существует одного универсального способа диагностики гидропса лабиринта, учитывая специфический характер течения заболевания, сочетание различных симптомов поражения внутреннего уха, для подтверждения диагноза необходимо проводить большой спектр клинических исследований и оценивать их в динамике. Результаты этих исследований значительно зависят от стадии заболевания. Проводится тональная пороговая, надпороговая, речевая аудиометрия, определение порогов чувствительности к УЗВ и феномена его латерализации, а также выполнение дегидратационных тестов. Объективная аудиометрия включает акустическую импедансометрию: регистрацию тимпанограмм и акустических рефлексов для исключения патологии на уровне среднего уха, регистрацию отоакустической эмиссии и электрокохлеографию (ЭКоГ).
Для оценки состояния системы равновесия проводятся вестибулометрические тесты - исследование спонтанных вестибулярных реакций (спонтанный нистагм, вестибулоокулярный рефлекс, функция статического динамического равновесия и координации движений), битермальная калоризация и вращательные пробы.Исследование вестибулярного анализатора во время приступа ограничивается регистрацией спонтанных вестибулярных реакций.
Наиболее важным нам представляется обязательное применение методик, позволяющих подтвердить наличие эндолимфатического гидропса. Дегидратационный тест с использованием глицерола или другого осмотического диуретика, косвенный метод диагностики эндолимфатического гидропса, больному проводят тональную пороговую аудиометрию, затем вводят глицерол из расчёта 1-1,5 мг на кг массы тела пополам с фруктовым соком и повторяют аудиометрию через 1, 2, 3, 24 и 48 часов. Оценка результатов дегидратации ведется по следующим критериям: проба считается «положительной», если через 2-3 ч. после приема препарата пороги тонального слуха понижаются не менее чем на 5 дБ на всем диапазоне обследуемых частот или на 10 дБ на трех частотах, и улучшается разборчивость речи не менее чем на 12%. Проба считается «отрицательной», если пороги тонального слуха через 2-3 ч. повышаются и ухудшается разборчивость речи относительно исходного уровня. Промежуточные варианты расцениваются как «сомнительные». Еще одним критерием подтверждения наличия гидропса лабиринта при дегидратационном тесте является повышение амплитуды ответа при проведении отоакустической эмиссии (задержанной и на частоте продукта искажения). Однако при высокой степени снижения слуха отоакустическая эмиссия не регистрируется, поэтому наиболее достоверные результаты выявления гидропса этим методом получают при нейросенсорной тугоухости первой степени, что накладывает ограничения на проведение данного метода.
Методика электрокохлеографии, также применяемая для выявления гидропса лабиринта, позволяет регистрировать электрическую активность улитки и слухового нерва, возникающую в интервале 1-10 мс после предъявляемого стимула. При наличии гидропса во внутреннем ухе выявляются следующие признаки (рис. 1):
1. Повышение амплитуды негативной волны суммационного потенциала (СП), предшествующей потенциалу действия (ПД), с соответствующим увеличением соотношения амплитуд суммационного потенциала и потенциала действия более 0,42.
2. Сдвиг латентного периода потенциала действия при попеременной стимуляции щелчками с начальной фазой сгущения и разряжения более чем на 0,2 мс.
3. Изменение амплитуды суммационного потенциала при исследовании тональными посылами на частоте 1000-2000 Гц.
На первой стадии заболевания при проведении стандартной тональной пороговой аудиометрии можно зафиксировать минимальное снижение слуха преимущественно по нейросенсорному типу в диапазоне средних и низких частот с малым КВИ в этом же диапазоне, отражающими нарушение звукопроведения внутри улитки (рис. 2).
Также в период обострения характерен феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ), что можно зафиксировать при выполнении надпороговой аудиометрии, а при речевой аудиометрии – выявляют нарушение разборчивости речи. При субъективной шумометрии регистрируют преимущественно низко и среднечастотный ушной шум разной степени выраженности. Отмечается отклонение восприятия ультразвука в сторону хуже слышащего уха, при нормальных порогах его восприятия. По данным ЭКоГ признаки гидропса лабиринта можно зафиксировать только в момент приступа.
 |
Рис. 1. Увеличенное соотношение СП и ПД при гидропсе лабиринта по данным ЭКоГ.
Рис. 2. Тональная аудиограмма при первой стадии БМ (левостороннее поражение).
При исследовании вестибулярной функции в межприступный период спонтанная вестибулярная симптоматика отсутствует, статическое, динамическое равновесие в пределах нормы. Во время приступа развивается периферический вестибулярный синдром с головокружением системного характера, тошнотой рвотой, нарушением равновесия (латеропульсия в здоровую сторону) и вестибулярным горизонтальным нистагмом в сторону больного уха.
Во второй стадии БМ сохраняется флюктуация слуха до и после приступа, но слуховые пороги между приступами постепенно понижаются, всегда определяется ФУНГ. Аудиологическая кривая имеет характерный горизонтальный или горизонтально-восходящий вид, в области низких и средних частот часто выявляют КВИ (рис. 3). Сохраняется латерализация УЗВ в больное ухо. Для подтверждения гидропса лабиринта достаточно информативным на этой стадии может быть дегидратационный тест с глицерином. При проведении ЭКоГ признаки гидропса больного лабиринта можно зафиксировать не только во время приступа, но и в межприступный период.
Рис. 3. Тональная аудиограмма при второй стадии БМ (левостороннее поражение).
По данным исследования вестибулярного анализатора в межприступный период регистрируется периферический тип вестибулярного поражения, спонтанная симптоматика может отсутствовать, либо выявляется скрытый спонтанный нистагм малой амплитуды (2-3 °/с) направленный в сторону здорового уха, минимальное отклонение в стато-координаторных пробах в больную сторону, по данным калорического теста можно зарегистрировать гипорефлексию больного лабиринта.
В третьей стадии БМ тугоухость прогрессирует, утрачивает флюктуирующий характер, по данным тональной пороговой аудиометрии выявляют нейросенсорный характер снижения слуха высокой степени на всех частотах, КВИ исчезает, можно зафиксировать снижение слуха со здоровой стороны (рис. 4). Нередко повышаются пороги восприятия УЗВ и латерализация его изменяется в здоровую сторону. Проведение дегидратационных тестов и ЭКоГ не обладает достаточной информативностью из-за высокой степени тугоухости на больное ухо, но может показать, нет ли гидропических изменений во втором ухе. При исследовании вестибулярной функции выявляют глубокую гипофункцию больного лабиринта, нарушение статического равновесия и походки.
Рис. 4. Тональная аудиограмма при третьей стадии БМ (левостороннее поражение).