Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания.
Деме́нция (лат. dementia — безумие) — приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых
F00 * / Деменция при болезни Альцгеймера (G30.- + )
Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.
В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:
а) Наличие деменции, как это описано выше.
б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).
г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях - должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.
Включается:
- первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.
При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:
- депрессивные расстройства (F30 - F39);
- делирий (F05.-);
- органический амнестический синдром (F04.-);
- другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);
- вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8.-);
- легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 - F72).
Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15 % всех случаев деменции.
^ F00.0х * Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0 + )
^ F00.1х * Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1 + )
F00.2х* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8 + )
F00.9х * Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9 + )
F02.0х* Деменция при болезни Пика (G31.0+)
Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:
а) прогрессирующая деменция;
б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо иметь в виду:
- деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);
- сосудистую деменцию (F01.хх);
- деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8х5);
- деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);
- другие неврологические и обменные нарушения.
F02.1х* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0+)
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ или CJD) – это дегенеративное заболевание мозга, вызываемое прионами, которое постепенно приводит к деменции и смерти.
Причиной болезни Крейтцфельдта-Якоба и других губчатых энцефалитов являются аномальные белки – прионы. В норме эти протеины безвредны, но когда они становятся патогенными, то запускают разрушительную болезнь мозга. Прионы – уникальные белки, которые по некоторым характеристикам можно отнести не к веществам, а к живым организмам. Это единственная форма жизни, которая может воспроизводить себе подобных, не имея при этом ДНК или РНК.
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
- быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
- пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
- характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
- болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);
- болезнь Паркинсона (F02.3х);
- постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Сосудистая деменция.
Деменция - приобретенное психическое расстройство, проявляющееся снижением интеллекта и нарушающее социальную адаптацию больного (делает его неспособным к профессиональной деятельности, ограничивается возможность самообслуживания) и не сопровождающееся нарушением сознания. Интеллектуальный дефект при деменции характеризуется комплексным расстройством нескольких когнитивных (познавательных) функций, таких как память, внимание, речь, гнозис, праксис, мышление, способность планировать, принимать решение, контролировать свои действия. В отличие от умственной отсталости, при которой расстройства отмечаются с рождения, деменция развивается при приобретенных органических поражениях головного мозга. К деменции также не относят изолированные нарушения отдельных когнитивных функций (афазию, амнезию, агнозию и др.), при которых интеллект как таковой существенно не страдает.
Сосудистая деменция составляет 15-20% всех случаев деменции и является второй по частоте в странах Западной Европы и США. Но в некоторых странах мира, таких как Россия, Финляндия, Китай и Япония, сосудистая деменция занимает 1-е место и встречается чаще, чем болезнь Альцгеймера. В 20% случаев сосудистой деменции напоминает по течению болезнь Альцгеймера, а в 10-20% случаев имеется их сочетание. Современные фундаментальные исследования свидетельствуют о том, что сосудистая мозговая недостаточность является одним из немаловажных факторов патогенеза болезни Альцгеймера. Риск возникновения болезни Альцгеймера и темп прогрессирования когнитивных нарушений, связанных с этим заболеванием, выше при наличии сердечно-сосудистой патологии, например атеросклероза церебральных артерий и гипертонической болезни. С другой стороны, связанные с болезнью Альцгеймера отложения b амилоида в сосудистой стенке могут приводить к развитию амилоидной микроангиопатии, которая усугубляет недостаточность кровоснабжения мозга. Таким образом, основные формы деменции (болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция), по современным представлениям, являются патогенетически весьма тесно связанными между собой.
Проблема сосудистой деменции является не только медицинской, но и социальной, так как это заболевание не только ухудшает качество жизни больных, но и приводит к большим экономическим потерям вследствие необходимости постоянного наблюдения за больными с выраженными формами сосудистой деменции. В Украине основную нагрузку по уходу за больным несут его родственники. С усугублением состояния больного возрастает нагрузка и на опекуна, что приводит к ухудшению психического состояния ухаживающего, а в дальнейшем к появлению или обострению хронических соматических заболеваний. В 1994 году в работе R. Ernst и J. Hay было показано, что лица, осуществляющие уход за больными, на 46% чаще посещали врача общей практики и на 71% больше использовали медицинские препараты, чем люди того же возраста, не ухаживающие за больными.
Значимость проблемы сосудистой деменции определяется еще и тем фактом, что продолжительность жизни больных значительно меньше, чем в соответствующей возрастной популяции без деменции, и меньше, чем при болезни Альцгеймера. Так, по данным Skoog и соавторов, летальность среди больных с сосудистой формой деменции в преклонном возрасте на протяжении 3 лет составила 66,7%, тогда как при болезни Альцгеймера - 42,2%, а среди недементных пробандов - 23,1%. Наиболее высокий риск деменции наблюдается у больных с перенесенными инсультами (8,4% в год). Деменция развивается у 26,3% через 2 месяца и у 31,8% пациентов через 3 месяца после инсульта. А смертность больных с постинсультной деменцией в ближайшие годы после инсульта в 3 раза выше, чем у постинсультных больных без деменции.
Симптомы Сосудистой деменции:
Для деменции с острым началом характерно возникновение когнитивных нарушений на протяжении первого месяца (но не более трех месяцев) после первого или повторных инсультов. Мультиинфарктная сосудистая деменция является преимущественно корковой, она развивается постепенно (на протяжении 3-6 месяцев) после серии малых ишемических эпизодов. При мультиинфарктной деменции происходит «аккумуляция» инфарктов в паренхиме головного мозга. Для субкортикальной формы сосудистой деменции характерно наличие артериальной гипертензии и признаков (клинических, инструментальных) поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга. Субкортикальная деменция часто напоминает деменцию при болезни Альцгеймера. Само по себе разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную представляется крайне условным, поскольку патологические изменения при деменции затрагивают в той или иной степени как подкорковые отделы, так и корковые структуры.
В последнее время акцентируется внимание на вариантах сосудистой деменции, непосредственно не связанных с церебральными инфарктами. Концепция «неинфарктной» сосудистой деменции имеет важное клиническое значение, поскольку у большей части этих больных ошибочно диагностируется болезнь Альцгеймера. Таким образом, эти пациенты не получают своевременного и адекватного лечения, а сосудистое поражение головного мозга прогрессирует. Основанием для включения больных в группу «неинфарктной» сосудистой деменции является наличие продолжительного (более 5 лет) сосудистого анамнеза, отсутствие клинических и компьютерно-томографических признаков церебрального инфаркта.
Одной из форм сосудистой деменции является болезнь Бинсвангера (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия). Впервые описанная Бинсвангером в 1894 г., она характеризуется прогрессирующей деменцией и эпизодами острого развития очаговой симптоматики или прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга. Ранее это заболевание относили к раритетным и диагностировали почти исключительно посмертно. Но с внедрением в клиническую практику методов нейровизуализации оказалось, что энцефалопатия Бинсвангера встречается довольно часто. Она составляет около трети всех случаев сосудистой деменции. Большинство неврологов предполагают, что это заболевание следует считать одним из вариантов развития гипертонической ангиоэнцефалопатии, при котором наблюдается развитие диффузных и мелкоочаговых изменений, преимущественно в белом веществе полушарий, что клинически проявляется синдромом прогрессирующей деменции.
На основе круглосуточного мониторинга АД выявлены особенности течения артериальной гипертензии у таких больных. Установлено, что у больных с сосудистой деменцией бинсвангеровского типа отмечаются более высокие показатели среднего и максимального систолического АД и выраженные его колебания на протяжении суток. Кроме того, у таких больных отсутствует физиологическое снижение АД в ночные часы и отмечаются значительные подъемы АД в утренние.
Особенностью сосудистой деменции является клиническое многообразие нарушений и нередкое сочетание нескольких неврологических и нейропсихологических синдромов у больного.
Для пациентов с сосудистой деменцией характерны замедление, ригидность всех психических процессов и их лабильность, сужение круга интересов. У больных отмечаются снижение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления, ориентировки и др.) и трудности при выполнении функций в повседневной жизни и быту (обслуживание себя, приготовление еды, покупки, заполнение финансовых документов, ориентировка в новой обстановке и др.), утрата социальных навыков, адекватной оценки своего заболевания. Среди когнитивных нарушений в первую очередь следует отметить расстройства памяти и внимания, которые отмечаются уже на этапе начальной сосудистой деменции и неуклонно прогрессируют. Снижение памяти на прошлые и текущие события - характерный симптом сосудистой деменции, однако мнестические расстройства выражены более мягко в сравнении с деменцией при БА. Нарушения памяти проявляются главным образом при обучении: затруднены запоминание слов, визуальной информации, приобретение новых двигательных навыков. В основном страдает активное воспроизведение материала, в то время как более простое узнавание относительно сохранно. На более поздних стадиях могут развиваться нарушения абстрактного мышления и суждений. Определяются выраженное сужение объемов произвольного внимания, значительные нарушения его функций - концентрации, распределения, переключения. При сосудистой деменции синдромы нарушения внимания носят модально-неспецифический характер и нарастают по мере прогрессирования цереброваскулярной недостаточности.
У больных сосудистой деменцией имеют место расстройства счетных функций, при прогрессировании заболевания достигающие степени акалькулии. Выявляются различные речевые расстройства, расстройства чтения и письма. Наиболее часто имеются признаки семантической и амнестической форм афазии. На этапе начальной деменции эти признаки определяются только при проведении специальных нейропсихологических проб.
Более чем у половины больных с сосудистой деменцией наблюдается так называемое эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач), у части больных - депрессия. Возможно развитие аффективных расстройств, психотической симптоматики. Для сосудистой деменции характерным является флюктуирующий тип течения заболевания. Сосудистая деменция присущи длительные периоды стабилизации и даже известного обратного развития мнестико-интеллектуальных нарушений, и поэтому степень ее выраженности колеблется в ту или иную сторону, что часто коррелирует с состоянием мозгового кровотока.
Помимо когнитивных нарушений у больных с сосудистой деменцией имеются и неврологические проявления: пирамидный, подкорковый, псевдобульбарный, мозжечковый синдромы, парезы мышц конечностей, чаще негрубые, нарушение походки по типу апраксико-атактической или паркинсонической. У большинства больных, особенно преклонного возраста, имеются нарушения контроля тазовых функций (чаще всего недержание мочи).
Нередко наблюдаются пароксизмальные состояния - падения, эпилептические приступы, синкопальные состояния.
Именно сочетание когнитивных и неврологических нарушений отличает сосудистую деменцию от болезни Альцгеймера.
Причины Сосудистой деменции:
Под деменцией сосудистого генеза понимают снижение когнитивных функций в результате ишемического или геморрагического поражения мозга вследствие первичной патологии церебральных сосудов или болезней сердечно-сосудистой системы.
Наиболее частыми этиологическими факторами сосудистой деменции являются:
- ишемические инсульты (атеротромботический, эмболический при поражении больших сосудов, лакунарный);
- внутримозговые геморрагии (при артериальной гипертензии, амилоидной ангиопатии);
- подоболочечные геморрагии (субарахноидальные, субдуральные);
- повторная эмболизация вследствие кардиальной патологии (эндокардит, миксома предсердий, фибрилляция предсердий и другие);
- аутоиммунные васкулиты (системная красная волчанка, эритематоз и др.);
- инфекционные васкулиты (нейросифилис, болезнь Лайма и др.);
- неспецифические васкулопатии.