Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).
| В мозговой части надпочечников вырабатываются 1. тиреоидные гормоны 2. катехоламины (адреналин, норадреналин) 3. гонадотропные гормоны 4. Т- и В-лимфоциты | |
| В клубочковой зоне коры надпочечников вырабатываются 1. глюкокортикоиды 2. минералокортикоиды 3. половые гормоны 4. вазопрессин 5. адреналин | |
| В пучковой зоне коры надпочечников вырабатываются 1. глюкокортикоиды 2. минералокортикоиды 3. половые гормоны 4. вазопрессин 5. адреналин | |
| В сетчатой зоне коры надпочечников вырабатываются 1. глюкокортикоиды 2. минералокортикоиды 3. половые гормоны 4. вазопрессин 5. адреналин | |
| Глюкокортикоиды ________ уровень глюкозы в крови за счет увеличения скорости глюконеогенеза. | |
| Глюкокортикоиды ________ распад белка и ______синтез белка | |
| Глюкокортикоиды ___ распад жира в области верхних и нижних конечностей, ____ липогенез в других частях тела (лицо и туловище). | |
| Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу: 1. аутосомно-рецессивному 2. аутосомно-доминантному 3. сцепленному с Х-хромосомой 4. сцепленному с У-хромосомой | |
| У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается: 1. ускорение костного возраста по отношению к паспортному 2. отставание костного возраста по отношению к паспортному 3. неравномерная оссификация 4. эпифизарный дисгенез | |
| При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется: 1. повышение уровня кортизола, гипергликемия 2. гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение уровня кортизола 3. ускоренное развитие ядер окостенения, гиперхлоремия, гипернатриемия | |
| Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение: 1. лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов 2. 17-оксипрогестерона, ренина, уровня К и Na в крови 3. инсулина, С-пептида в крови 4. тиреотропного гормона и свободного тироксина | |
| Уровень калия в сыворотке крови при надпочечниковой недостаточности: 1. уменьшается 2. не изменяется 3. повышается | |
| Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны:1 1. гипонатриемия и гиперкалиемия 2. гипернатриемия и гипокалиемия 3. гипонатриемия и гиперхлоремия 4. гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови | |
| Для ___ степени вирилизации по Прадеру (Prader) характерны сформированная головка клитора и урогенитальный синус | |
| Для заместительной пожизненной гормональной терапии сольтеряющей формы врожденной гиперплазии коры надпочечников применяются 1. L-тироксин 2. кортеф, кортинефф 3. минирин 4. соматропин | |
| Профилактика сольтеряющих кризов включает самостоятельное увеличение дозы глюкокортикоидов на фоне интеркуррентных заболеваний в ______ раз | |
| Гипогликемия, гиперпигментация, артериальная гипотония, астенический синдром, пристрастие к соленой пище, миокардиодистрофия – являются клиническими признаками хронической __ недостаточности | |
| Ахалазия пищевода, алакримия (синдром «сухого глаза»), адреналовая недостаточность (в результате резистентности к АКТГ) – клинические признаки 1. гиперпаратиреоза 2. триплета А (синдром Оллгрова) 3. сахарного диабета 4. врожденного гипотиреоза | |
| Маркером неонатального скрининга на ВДКН является 1. уровень ТТГ 2. уровень 17-ОПГ 3. уровень галактозы 4. уровень фенилаланина 5. уровень иммунореактивного трипсина | |
| Длительность курса гормональной терапии при врожденной гиперплазии коры надпочечников 1. на срок продолжительности криза 2. 2 месяца 3. 6 месяцев 4. пожизненно |
4. Вид занятия: практическое занятие.
5. Продолжительность занятия: 6 час., внеаудиторная СРС: 2 часа.
Контроль конечного уровня знаний (ситуационные задачи).
Задача 1.
Девочка К., 25 дней, от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, рост 51 см. В роддоме было выявлено неправильное строение наружных гениталий (гипертрофия клитора и больших половых губ), гиперпигментация наружных гениталий. С 3-й недели жизни состояние ребенка ухудшилось: кожные покровы бледные с сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Большой родничок западает. Сосет вяло, появилась рвота фонтаном. Дыхание поверхностное, ослабленное. Тоны сердца приглушены. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски. Вирилизация наружных гениталий III степени по Прадеру: сформирована головка клитора, урогенитальный синус. Гиперпигментация кожи в области наружных гениталий.
Общий анализ крови: НЬ 115 г/л, эритроциты 5,0x10'2/л, лейкоциты 9,5х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 38%, эозинофилы 2%, лимфоциты 50%, моноциты 8%.
Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, холестерин 4,7 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, натрий 122,0 ммоль/л, калий 7,5 ммоль/л.
Кортизол: 45 нмоль/л (норма 180-600 нмоль/л), 17-оксипрогестерон 165 нмоль/л.
Кариотип: 46 XX.
Задание:
1. Ваш предположительный диагноз?
2. По какому типу наследуется данное заболевание?
3. Какая причина нарушения внутриутробного формирования наружных половых органов у девочки?
4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 3 сутки после рождения?
5. Какие клинические проявления данной патологии будут отмечаться при несвоевременной диагностике?
6. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
7. Какие возможные осложнения при неадекватно подобранной заместительной терапии?
8. При каких заболеваниях может отмечаться рвота «фонтаном»? Проведите дифференциальный диагноз
9. Как осуществляется диспансерное наблюдение детей с данной патологией?
10. Какая вероятность рождения в этой семье в последующем больного ребенка?
Задача №2.
Больной Н., 12 лет, поступает с жалобами на слабость, быструю утомляемость, головокружения. Родители считают ребенка больным в течение 3 месяцев, когда после перенесенного ОРЗ стала отмечаться быстрая утомляемость, появилось пристрастие к соленой пище, появилась гиперпигментация кожных покровов.
Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, диффузная гиперпигментация, более выраженная в области естественных складок. Рубчик БЦЖ 5 мм. Пониженного питания. Перкуторно ясный легочный звук, аускультативно дыхание везикулярное. Область сердца не изменена. Пульс слабого наполнения. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца глухие. ЧСС 100 в 1 мин. АД лежа 85/55 мм рт.ст., стоя 70/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.
Гемограмма: эритроциты 4,1х1012/л, гемоглобин 124 г/л; лейкоциты 5,4х109/л, эозинофилы 4%, нейтрофилы 38%, лимфоциты 50%, моноциты 8%, СОЭ 8 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л, билирубин 12,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 0,4 ЕД/л, калий 5,9 ммоль/л, натрий 126 ммоль/л.
Общий анализ мочи: удельный вес 1016, реакция кислая, белок отр., лейкоциты 2-4-2 в поле зрения.
Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок без особенностей. Бронхопульмональные лимфоузлы не увеличены. Сердце в поперечнике не расширено.
ЭхоКГ: полости сердца не расширены, сократительная способность миокарда снижена.
Задание:
1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.
2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.
5. Укажите возможные осложнения при данном заболевании?
6. Какие причины могут привести к данному заболеванию.
7. Назначьте лечение.
8. Какое неотложное состояние может развиться при данном заболевании?
9. Окажите неотложную помощь.
10. Составьте план диспансерного наблюдения.
Эталоны ответов:
Задача 1: врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром), сольтеряющая форма.
Задача 2: хронический гипокортицизм.
Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, компьютерный класс.
Учебно-исследовательская работа студентов:
· Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с заболеванием надпочечников.
· Демонстрация больного с заболеванием надпочечников.
· Подготовка реферативного сообщения «Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся гиперкортицизмом», «Неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников».
Литература.
Основная литература:
· Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2009.
Дополнительная литература:
· Биохимия: учебник / Под ред. Е.С. Северина. 5-е изд., испр. и доп. 2012. - 768 с. (https://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970423950.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Гистология, эмбриология, цитология: учебник для вузов / Под ред. Э.Г.Улумбекова, Ю.А.Челышева - 3-е изд., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 480 с. (https://www.studmedlib.ru/ru/books/ISBN9785970421307.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Клиническая фармакология: учебник / под ред. В. Г. Кукеса. - 4-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 1056 с. (https://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970427149.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Нормальная физиология: учебник / Орлов Р.С., Ноздрачев А.Д. - 2-е изд., исправл. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 832 с. (https://www.studmedlib.ru/ru/books/ISBN9785970416624.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Патофизиология: учебник / Литвицкий П.Ф. - 4-е изд., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 496 с. (https://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970414798.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Пропедевтика детских болезней: учеб. для студентов высш. проф. образования, обучающихся по специальности 060103.65 "Педиатрия" по дисциплине "Пропедевтика дет. болезней с курсом здорового ребенка и общ. уходом за детьми" / Калмыкова А. С. и др.; под ред. А. С. Калмыковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 920 с.: ил.: вкл. цв. ил. - 24 п. (https://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970416723.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).
· Шабалов Н.П., Лисс В.Л., Нагорная И.И. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: учебное пособие для сист. послевузовского проф. образования врачей-педиатров - М.: МЕДпресс-информ, 2009.
· Румянцев А.Г., Картелишев А.В., Чернов В.М. Справочник врача-педиатра: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2010.
· Шабалов Н.П. Справочник педиатра: справочное издание - 2-е изд. - СПб.: Питер, 2009.
· Юрьева В.В. Непосредственное обследование ребенка: учебное пособие, рек. УМО. - СПб.: Питер, 2007.
· Кильдиярова Р.Р. Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.
· Российский национальный педиатрический формуляр: справочное издание / Союз педиатров России - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.
· Справочник ВИДАЛЬ (Лекарственные препараты в России).- М., 2012 (кафедральный фонд).
· Эндокринные болезни в Интернете: https://www.endocrine.ru.
· Сайт Эндокринологического научного центра: https://www.endocrincentr.ru.
· https://rusmedserv.com//endocrinology.