Лабораторные исследования при антифосфолипидном синдроме




Общий анализ крови
1. увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
2. умеренная тромбоцитопения (кол-во тромбоцитов 70 - 120 · 10 9/л; должна быть зарегистрирована не менее 2 раз) - не требует специального лечения
3. кумбсположительная гемолитическая анемия.
Биохимический анализ крови
Свёртывающая система:
удлинение фосфолипидзависимых коагуляционных реакций - 1. удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
2. увеличение протромбированного времени
Иммунологические исследования
1. появление антител к кардиолипину (аКЛ) - наиболее диагностически значимы IgG, особенно в высокой концентрации
2. появление волчаночного антикоагулянта (недостатки его определения: невозможность выявления его у больных, получающих гепарин, возможность ложноположительных и ложноотрицательных результатов)
3. положительная реакция Кумбса (антитела к эритроцитам при развитии гемолитической анемии)
4. часто определяется антинуклеарный фактор (АНФ)
6. аДНК (антитела к ДНК) - выявляются реже, чем АНФ

 

Лечение СКВ:

Профилактические мероприятия: исключить психоэмоциональную нагрузку, пребывание на солнце, санация очагов инфекции, не использовать гормональные контрацептивны, проводить вакцинации только по жизненным показаниям.

НПВС: в стандартных терапевтических дозах применяют для лечения мышечно-склелетных проявлений СКВ, лихорадки. У больных с АФС применять НПВС с осторожностью, так как они могут способствовать тромбоообразованию.

Гидроксихлорохил назначают при поражении кожи, суставов, он снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Глюкокортикоиды: При неэффективности НПВС больным с низкой активностью процесса назначают небольшие дозы гормонов (преднизолон до 10 мг в сутки). У больных с умеренной активностью доза составляет 20-40 мг в течение 2-4 недель до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии, после чего доза постепенно снижается до поддерживающей. При лечении тяжёлых клинических форм с наличием гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической анемии назначают высокие дозы гормонов и цитостатические препараты. Абсолютные показания к назначению высоких доз глюкортикоидов – высокая активность СКВ, на фоне которой в отсутствии лечения быстро развивается необратимое поражение жизненно важных органов. Длительность приёма высоких доз гормонов колеблется дот 4 до 12 месяцев с постепенным снижением дозы под тщательным клинико-лабораторным контролем, поддерживающую дозу (5-10 мг) стоит принимать в течение многих лет. Пульс – терапия: 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона не менее 30 мин. 3 дня подряд показана больным с высокой активностью СКВ и висциритами.

Циклофосфамид: препарат выбора при волчаночном нефрите и поражении ЦНС. Назначают циклофосфамид по 0,5 – 1,0 г/м2 в/в в ежемесячно в течение 6 месяцев, а затем каждые 3 месяца в течение 2 лет в сочетании с пульс –терапией метилпреднизолоном и пероральным приёмом глюкокортикоидов (преднизолн 40-60 мг). Применение циклофосфамида часто позволяет контролировать появления СКВ, рефрактерные к монотерапии высокими дозами глюкортикоидов. Приём препарата требует строго врачебного контроля с динамическим исследованием показателей крови и мочи из за возможных побочных реакций циклофосфамида. Азатиоприн следует назначать для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, при резистентных к гормонам формах аутоиммунной анемии и тромбоцитопении и поражениях кожи. Стандартная терапевтическая доза азатиоприна 2-3 мг/кг веса с сутки. Максимальный эффект достигается не ранее 6-9 месяцев. Мофетила микофенолат - цитостатическим действием, реже вызывает побочные эффекты, чем азатиоприн. Терапевтическая доза составляет 2-3г/сут. и разделяется на 2 приёма си промежутком 12 часов, поддерживающая доза 1 г/сут. Метотрексат целесообразно назначать при рефрактерном к монотерапии глюкокортикоидами волчаночном артрите и поражениях кожи. Циклоспорин ( менее 5 мг/кг в сутки ) - препарат 2 ряда при нефротическом синдроме и тромбоцитопении. Имеется достаточно большой опыт успешного применения ГИБТ (ритуксимабом) для лечения СКВ как у взрослых, так и у детей при прогрессирующем волчаночном нефрите, серозите, поражении кожи, стоматите), поражении ЦНС.

Плазмаферез показан при цитопении, криоглобулинемии, васкулите, поражениях ЦНС.

Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры (поперечные группы мышц) с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатии, вызванные определенными (известными) причинами.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:

Классификация

Происхождение: Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

  1. Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.
  2. Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.
  4. Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом.
  5. Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.

Течение: - Острое.- Подострое.- Хроническое.

Степени активности: I, II, III.

 

Основные клинические признаки (синдромы).

Клиническая картина

Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую симметричную слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного.

Поражение мышц является ведущим признаком болезни. Особенно характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, подниматься по лестнице, затруднение при подъёме с низкого стула. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы. При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь: дисфония, дизартрия, гнусавость голоса; появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание при приёме твёрдой пищи, а жидкая выливается через нос. Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность, при длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия. При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, что способствует развитию пневмоний. Мышцы лица и глазные мышцы поражаются чрезвычайно редко с развитием птоза, чаще одностороннего.

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита, проявляется следующими симптомами:

- «гелиотропная» сыпь на верхнем веке, в зоне «декольте» и верхней части спины, над локтевыми, коленными суставами;

- эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»);

- симптом Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук);

- покраснение и шелушение кожи ладоней «рука механика».

-другие проявления: околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей;

пойкилодерматомиозит - чередование очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истощением кожи, ее сухостью и гиперкератозом;

- при длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации.

Суставный синдром для дерматомиозита (полимиозита) малохарактерен, однако может наблюдаться. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы. Наблюдается болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности названных суставов. Следует отметить, что суставный синдром полностью обратим под влиянием глюкокортикоидов, деформация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит развивается очень редко.

Кальциноз - характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Отложения кальция возможны также в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц. Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение сердца наблюдается часто у больных дерматомиозитом (полимиозитом) и характеризуется следующими проявлениями: миокардит с исход ом в миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ - атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии;

Поражение легких обусловлено развитием интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляцией (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирацией при нарушениях глотания и проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям крепитацией, иногда сухими хрипами, кашлем.

Поражение почек наблюдается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко - нефротическим синдромом.

Поражение нервной системы малохарактерно. Могут наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются выраженные вегетативные дисфункции.

Феномен Рейн: чаще встречается при ДМ, у больных с перекрёстными формами.

Дерматомиозит и полимиозит с миозитспецифическими антисинтетазными Jo-1-антителами (антисинтетазный синдром) имеют следующие особенности:

- острое начало миозита;

- лихорадка;

- симметричный артрит;

- интерстициальное поражение легких;

- синдром Рейно;

- «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней);

- неполный ответ на применение глюкокортикоидных препаратов.

Синдромы дерматомиозита:

- Лабораторные данные: креатинурия, повышение содержания в крови трансаминаз (АЛТ, АСТ), миоглобина, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы.

- Морфологическая картина: воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчиваются развитием склероза, атрофией мышечных волокон, кальцинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется разволокнением, потерей поперечнополосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной инфильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспалительная инфильтрация располагается периваскулярно между мышечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены.

- Электромиография: снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

Диагностические критерии (американская ревматологическая ассоциация):

Основные

- Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, симптом Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук), покраснение и шелушение кожи ладоней;

- Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии.

- Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

- Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.

- Характерные данные электромиографического исследования.

- Обнаружение специфических антител

Дополнительные

- Кальциноз.

- Дисфагия.

Диагноз дерматомиозита достоверен:

- при наличии трех основных критериев и сыпи; при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.

Диагноз дерматомиозита вероятен: при наличии первого основного критерия;

- при наличии двух остальных из основных критериев; при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев без сыпи.

Лечение: Кортикостероиды сохраняют ведущую роль в лечении ДМ (ПМ), особенно с учетом новых форм и методов их при­менения, нередко в сочетании с цитостатнками, другими пре­паратами и видами лечения. Лечение кортикостероидами улучшает состояние практиче­ски всех больных ДМ, радикально—при первичном ДМ и частично—при вторичном (паранеопластическом), где ре­шающим остаются эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Особенно разительны результаты лече­ния больных идиопатическим ДМ при своевременном и дли­тельном использовании адекватных доз преднизолона в дозе 1-2 мг/кг, лучше утром в один приём. После достижения эффекта (нормализпция мышечной силы и нормализация КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц на ¼ от суммарной. Для лечения тяжелых форм ДМ (ПМ), при наличии висцеральной патологии (интерстнциальпое по­ражение легких, миокардит и др.) и необходимости быстрого воздействия на патологию используют стероидную пульс-те­рапию — высокие дозы метилпреднизолона (по 1000 мг), вво­димые внутривенно в течение 3 дней. Отмечается определен­ный эффект, который поддерживается в последующем прие­мом преднизолона внутрь.

Следует подчеркнуть, что нередкое прогрессирование или обострение болезни при недостаточной дозировке кортикостероидов (преднизолона) вызывает у больного, а иногда и у врача ошибочное представление об отсутствии эффекта, что ведет к необоснованной отмене или замене препарата с по­следующими неблагоприятными и иногда необратимыми по­следствиями.

Вторая группа препаратов, активно используемых при ДМ — иммунодепрессант, которые применяются самостоя­тельно или в сочетании с кортикостероидами. В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна: при тяжёлой мышечной слабости, наличие дисфагии, при недостаточной эффективности ГК. Метотрексат в дозе10-25мг/нед., азатиоприн по 2-3 мг/кг сут. Циклоспорин по 2,5-5,0 мг\сут. назаначают при резистентности к ГК. Циклофосфамид по 2мг/кг сут. препарат выбора при фиброзирующем альвеолите.

Среди других методов терапии тяжелого, торпидного к лечению стероидами, или осложненного ДМ (ИМ) относится внутривенное введение высоких доз человеческого внутривенного иммуноглобулина (ВИГ), главным образом по 1 г/кг массы тела в течение 2 дней или по 0.5 г/кг в тече­ние 4 дней ежемесячно.

В лечении больных ДМ (ПМ) используют плазмаферез.

В последние годы для лечения ДМ всё чаще используют ГИБП. Перспективное направление это использование ритуксимаба.

Профилактика ДМ — в основном вторичная, предупреж­дающая обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболе­вания с исключением провоцирующих факторов, своевремен­ное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, диспансерное наблюдение, адекватную поддержи­вающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустрой­ство с ограничением нагрузки и исключением аллергизирующих факторов. В процессе диспансерного наблюдения за больными решаются вопросы возможной беременности, лече­нии очаговой и иной инфекции, профориентации. Следует учесть, что при интеркуррентных забо­леваниях и оперативных вмешательствах кортикостероиды не отменяют.

В случаях опухолевого ДМ решающими факторами явля­ются своевременное выявление и радикальная терапия не­оплазмы, причем ДМ не служит противопоказанием к опера­тивному вмешательству.

Желательно наблюдение больных одними и теми же спе­циалистами (в стационаре, поликлинике, семейный врач), чтобы осуществлять четкую коррекцию лечения с состоянием больных. Это касается как конкретных вопросов снижения доз кортикостероидов, их отмены при реальной возможности или необходимости лечения цитостатиками и общей лечебно-реабилитационной тактики, определяющих жизнен­ный и трудовой прогноз больных ДМ.

Для первичной профилактики ДМ в детском возрасте целесообразны выделение и наблюдение группы детей, имею­щих повышенную чувствительность к различным -экзо- и эн­догенным факторам. Вакцинация, как и введение гамма-гло­булина, переливания плазмы, крови, лечение антибиотиками у этих детей должны исключаться или проводиться крайне ос­торожно. К группе риска условно относятся также лица с на­личием ревматических заболеваний в семьях.

 

Приложение 2. Тестовые задания:

 

1. Для сус­тав­но­го син­дро­ма при СКВ ха­рак­тер­но: а) час­тое раз­ви­тие кон­трак­тур; б) пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние круп­ных сус­та­вов; в) пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние мел­ких сус­та­вов кис­ти; г) со­про­во­ж­да­ет­ся упор­ной ми­ал­ги­ей; д) име­ет ха­рак­тер миг­ри­рую­щих арт­рал­гий или арт­ри­тов. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5) в, г, д

 

2. Перечислите клас­си­че­скую триа­ду при­зна­ков при СКВ: а) неф­рит; б) кар­дит; в) дер­ма­тит; г) арт­рит; д) по­ли­се­ро­зит. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

 

3. Для по­ра­же­ния по­чек при СКВ наи­бо­лее ха­рак­тер­ным яв­ля­ет­ся раз­ви­тие:

1)ами­лои­до­за

2)по­чеч­но­ка­мен­ной бо­лез­ни

3)пие­ло­неф­ри­та

4)гло­ме­ру­ло­неф­ри­та

5)па­пил­ляр­но­го нек­ро­за

 

4. Характерными кожными изменениями при СКВ являются все кроме:

1)отека и уплотнения кожи лица («маскообразности» лица)

2)капилляритов

3)эритематозного дерматита на лице (симптома «бабочки»)

4)фотосенсибилизации

5)алопеции

 

5. Ка­кие ге­ма­то­ло­ги­че­ские из­ме­не­ния яв­ля­ют­ся ти­пич­ны­ми для СКВ? а) эрит­ро­ци­тоз; б) ге­мо­ли­ти­че­ская ане­мия; в) лей­ко­пе­ния; г) лей­ко­ци­тоз; д) тром­бо­ци­тоз. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5) в, г, д

 

6. Grest-син­дром ха­рак­те­ри­зу­ет­ся раз­ви­ти­ем: а) кар­ди­та; б) эро­зий; в) син­дро­ма Рей­но; г) скле­ро­дак­ти­лий; д) те­ле­ан­ги­эк­та­зий. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

 

7. Из по­ра­же­ний сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­мы при сис­тем­ной скле­ро­дер­мии наи­бо­лее ти­пич­ным яв­ля­ет­ся развитие:

1)мит­раль­ного сте­ноза

2)аор­таль­ной не­дос­та­точ­ности

3)экс­су­да­тив­ного пе­ри­кар­дита

4)круп­но­оча­го­вого кар­диоск­ле­роза

5)асеп­ти­че­ского бо­ро­дав­ча­того эн­до­кар­дита

 

8. Перечислите пре­па­ра­ты, ока­зы­ваю­щие влия­ние на из­бы­точ­ное кол­ла­ге­но­об­ра­зо­ва­ние при сис­тем­ной скле­ро­дер­мии: а) Д‑пе­ни­цил­ла­мин; б) кол­хи­цин; в) ин­до­ме­та­цин; г) аза­ти­о­прин. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

 

9. Па­тог­но­мо­нич­ным при­зна­ком при дер­ма­то­мио­зи­те сле­ду­ет счи­тать: а) па­ра­ор­би­таль­ный отек; б) пур­пур­но-ме­ло­вую эри­те­му верх­них век; в) стой­кую ше­лу­ша­щую­ся эри­те­му над пя­ст­но-фа­лан­го­вы­ми и про­кси­маль­ны­ми меж­фа­лан­го­вы­ми сус­та­ва­ми; г) вас­ку­лит­ную «ба­боч­ку»; д) коль­це­вид­ную эри­те­му. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

 

10. Ка­кой пре­па­рат яв­ля­ет­ся ос­нов­ным в ле­че­нии дер­ма­то­мио­зи­та?

1)аза­ти­о­прин

2)ко­рин­фар

3)пред­ни­зо­лон

4)де­ла­гил

5)кол­хи­цин

 

11.Наиболее часто при системной склеродермии поражается кожа:

1)лица и кистей

2)предплечий и голеней

3)головы и туловища

4)спины и живота

 

12.Для поражения кожи при системной склеродермии характерно все кроме:

1)“маскообразности” лица

2)кальцинатов

3) симптома “бабочки” на лице

4) симптома “муляжной кисти”

 

13.Препаратом выбора в лечении синдрома Рейно является:

1)папаверин

2)дилтиазем

3) анаприлин

4) нифедипин

 

14. Поражение легких при системной склеродермии может быть в виде всего кроме:

1)легочной гипертензии

2)интерстициальной болезни легких

3) бронхиальной астмы

4) плеврита

 

15. К диагностическим критериям системной красной волчанки от­носятся все, кроме:

1) «бабочки»

2) люпус-нефрита

3) «LЕ» -клеток в крови

4) гемолитической анемии (с положительной пробой Кумбса)

5) лихорадки

 

16. При системной красной волчанке встречаются все клинические признаки, кроме:

1) эндокардита Либмана-Сакса

2) нефрита

3) син­дрома Рейно

4) аутоимунного синдрома Верльгофа

5) кальциноза мяг­ких тканей.

17. Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может на­блюдаться при:

1) тромбоцитопенической пурпуре

2) системной скле­родермии

3) системной красной волчанке

4) узелковом периартериите

5) дерматомиозите

 

18. Истинные "LЕ" - клепки являютя:

1) нейтрофильными лейкоцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток

2) нейтрофилами, фагоцитировавшими лимфоциты

3) моноцитами, фагоцитировавшими яд­ра других клеток

4) моноцитами, формирующими "розетки" с эритроцитами

5) гематоксилиновыми тельцами

 

19. Информативными для диагностики системной красной волчанки являются следующие признаки кроме:

1) пневмонии

2) пневмонита

3) плеврита

4) перикардита

5) полисерозита

 

20. Информативными для диагностики системной красной волчанки относятся все клинические признаки, кроме:

1) эритемы на лице в виде "бабочки"

2) синдром Рейно

3) остеолиза ногтевых фаланг

4) 'LЕ"-клеток

5) изъявлений в полости рта и носоглотке

 

 

Ответы на тестовые задания: 1 – 5; 2 – 5; 3 – 4; 4 – 1; 5 – 2; 6 – 5; 7 – 4; 8 – 1; 9 – 4; 10 – 3; 11 – 1; 12 – 3; 13 – 4; 14 – 3; 15 – 5; 16 – 5; 17 – 3; 18 – 1; 19 – 1; 20 – 3.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больная 45 лет. Жалобы: резкая общая слабость, одышка в покое, отеки, зябкость, онемение и побледнение пальцев рук («мертвый палец»), особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и постепенно стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стала нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При поступлении: состояние тяжелое, ортопноэ, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отек ног и поясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД- 36 в минуту. Справа ниже 4 ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации 1 тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии. Пульс- 89-92 в минуту, аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненна, выступает на 4 см. Олигурия.

ЭКГ: PQ =0.23 сек, зубцы Т в грудных отведениях уплощены.

1) Как объяснить симптомы со стороны пальцев рук?

2) Как объяснить одышку и отеки?

3) Как объяснить изменения сердца?

4) Как объяснить все симптомы?

5) Тактика лечения?

 

Задача 2.

Больная 29 лет, поступила с жалобами на боли в суставах, лихорадку с ознобами, слабость. 3 года назад после родов появилась слабость и аллергия. В течение года – усиление болей в суставах, частая лихорадка, эритематозная сыпь на коже, похудание.

Объективно: на груди, в области локтевых суставов и предплечий бледно-розовая пятнистая сыпь. Припухлость и болезненность локтевых, лучезапястных и коленных суставов с уменьшением их подвижности. Прощупываются шейные и подмышечные лимфоузлы размеров до 1 см. Справа в легких шум трения плевры. Печень на 4 см ниже края реберной дуги, селезенки пальпируется у края реберной дуги.

Анализ крови: Hb-95 г/л, СОЭ-54 мм/час.

Анализ мочи: отн. плотность-1012, белок-2,6 г/л, эритр.-20-30 в п/зр., цилиндры гиалиновые и зернистые. Сделано предположение о системной красной волчанке (СКВ).

1) Перечислите синдромы заболевания.

2) Какие исследования нужны для подтверждения диагноза?

3) Оцените анализ мочи.

4) Имеются ли показания к терапии кортикостероидами?

Какая схема лечения?

5)Есть ли показания для назначения иммунодепрессантов?

 

 

Задача 3.

Больная М., 34 лет, болеет 3-й год. Получает преднизолон в дозе 15 мг в сутки. Ухудшение самочувствия связывает с перенесенной инфекцией верхних дыхательных путей. В течение недели температура тела 37,8° - 38,5° с ознобами. На лице - эритематозные высыпания. Дефигурация суставов костей. Рентгенологические признаки перикардита и двустороннего выпотного плеврита. На ЭКГ: ритм галопа. СОЭ - 53 мм/ч. В крови: тромбоцитов - 90,0х109/л, обнаружены "LЕ" -клетки. В моче: белок 3,6%. Составьте план лечения после постановки диагноза с указанием:

1) Остроты течения

2) Актив­ности процесса

3) Клинической характеристики

 

Задача 4.

Больная 24 лет. Жалобы: головная боль, тошнота, общая слабость, боли в суставах. Больна 3 года. Заболевание началось с высокой температу­ры, появления эритсматозной сыпи на туловище лице и макрогематурии. Спустя год возник артрит, появилось генерализованное увеличение лимфатических узлов, аллопеция. Больная находилась на стационарном лечении по по­воду выраженных болей в области сердца, где был распознан перикардит. Последнее ухудшение в течение двух месяцев.

Объективн: состояние средней тяжести. Питание пониженное. Кожные покровы сухие. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы размерами до 1 см в диаметре. Суставы не изменены. Дыхание везикулярное. Сердце расширено в попе­речнике, тоны глухие, систолический шум на верхушке. Пульс - 108 в ми­нуту, ритмичный. АД - 150/90 мм рт. ст. Печень выступает из-под края ре­берной дуги на 1.5 см. Селезенка не пальпируется. Анализ крови: НЬ - 72 г/л, лейк. - 4.1х109/л, СОЭ - 56 мм/час. Анализ мочи: уд. вес - 1015, белок - 2.2 г/л, эр. - 40 в п/зр, гиалиновые ци­линдры.

1) Возможные причины изменений сердца?

2) Как объяснить изменения мочи?

3) Как подтвердить диагноз?

4) Тактика лечения?

 

Задача 5.

Больной 50 лет. Жалуется на одышку при минимальной физической нагрузке, прогрессирующую мышечную слабость, попёрхивание при приёме пищи, изменение голоса, выраженную общую слабость.

Из анамнеза: болеет около 6 месяцев.

Объективно: Общее состояние средней тяжести. На коже области декольте и над разгибательной поверхностью проксимальных межфаланговых суставов имеются эритематозные высыпания. Переорбитальный отёк. Мышцы предплечий, голеней и бёдер плотные, болезненные при пальпации.

ОАК: Эр. 4,3х1012/л, Hb - 120 г/л, лейк. - 8,0х109/л, тромб. 400,0х109/л., СОЭ 50 мм/час.

Биохимический анализ крови: АЛТ – 200 Ед/л, АСТ - 250 Ед/л, КФК - 1600 Ед/л, Миоглобин (+++).

На рентгенограмме лёгких отмечаются признаки пульмонита. На рентгенограмме пищевода – снижение тонуса пищеводной стенки. По данным миографии (обычной, стимуляционной) наблюдается снижение потенциалов.

1. Сформулировать диагноз.

2. Какой метод дообследования, относящийся к диагностическим критериям можно выполнить?

3. Какие необходимо исключить заболевания, которые могут являться фоном к развитию данной патологии?

4. Какое показано лечение?

 



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-04-04 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: