Из вышеизложенного понятно, что при наличии повышенной амилазы в моче, она будет повышена и в крови. Однако анализ мочи позволяет отслеживать концентрацию амилазы без забора крови.
Значительное повышение показателя диастазы - свыше 8000 ЕД свидетельствует об остром панкреатите или об обострении хронического панкреатита.
Урокиназа фермент — активатор плазминогена, получаемый из культур клеток почек человека. Оказывает фибринолитическое действие, активирует глу- и лизплазминогены, превращает их в плазмин, вызывающий ферментативное разрушение фибрина. Лизис фибрина приводит к дезинтеграции составных элементов тромба и его распаду на мелкие фрагменты, которые уносятся током крови или растворяются на месте плазмином. Образовавшиеся продукты деградации фибриногена способствуют гипокоагуляции, блокируют агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, снижают вязкость крови. После парентерального введения гипокоагуляционные сдвиги отмечаются через 3–6 ч. Эффективность повышается при повторном введении в комбинации с гепарином в невысоких дозах. Перед проведением терапии для установления эффективных доз необходимо определение активности плазминогена и антитромбина III, тромбинового времени и содержания фибриногена в крови. В случае истощения плазминогена в крови (тяжелый стенозирующий атеросклероз, рецидивирующая тромбоэмболия, инфаркт миокарда, ожирение, гиперлипидемия) рекомендуется введение урокиназы в высоких дозах длительным курсом и комбинирование со свежей плазмой и препаратами плазминогена. В период беременности терапия может оказаться неэффективной из-за наличия в крови высокого уровня естественных ингибиторов урокиназы. После в/в введения связывается с белками плазмы крови и инактивируется протеазами (α2-макроглобулин, α1-антитрипсин, α2-антиплазмин, антитромбин III). Мелкие фрагменты этих комплексов выводятся с мочой — до 30–60 мг/сут. Период полувыведения не превышает 20 мин. При снижении функции почек экскреция значительно уменьшается.
ПОКАЗАНИЯ: острые тромбозы и тромбоэмболии артерий и вен: тромбоэмболия ветвей легочной артерии, острый инфаркт миокарда (в первые 3–6 ч), нестабильная стенокардия, периферический артериальный тромбоз, тромбоз глубоких вен, тромбоз артериовенозного шунта; гифема, гемофтальм.
ПРИМЕНЕНИЕ: урокиназу вводят в/в, в/а, эндоокулярно, эндоплеврально, эндокоронарно. Применяют как для монотерапии, так и в составе комбинированной тромболитической терапии с гепарином. Применяют для в/в инъекций, вливаний и местного капельного введения при помощи катетера. 10 000 МЕ урокиназы растворяют в 2 мл воды для инъекций, а 100 000, 500 000 или 1 000 000 МЕ — в 10 мл воды для инъекций. Для в/в капельного введения полученный р-р можно развести 5 или 10% р-ром глюкозы или изотоническим р-ром натрия хлорида, чтобы получить конечный объем 50 мл.
Трансамидиназы. Широко используют в клинической практике, например, определение трансамидиназы в сыворотке крови – фермента. Трансамидиназа содержится лишь в двух органах — почке и поджелудочной железе. Она является митохондриальным ферментом почек и в норме в крови и моче отсутствует. При различных заболеваниях почек трансамидиназа появляется в крови и в моче, а при поражении поджелудочной железы — только в крови.
При сравнении результатов исследования трансамидиназной активности в сыворотке крови у детей в различные периоды заболевания такой четкой закономерности сдвигов энзимной активности, как в моче, не было нами установлено. Несмотря на значительное улучшение клинического состояния, изменения со стороны трансамидиназной активности крови исчезали крайне медленно, и в период клинического выздоровления величина ферментемии оставалась на абсолютно достоверном высоком уровне (0,12±0,03; Р<0,001). Это стойкое нарушение трансамидиназной активности в сыворотке крови, по нашему мнению, следует расценивать как один из показателей незавершенности, активности патологического процесса, т. е. результаты исследования активности трансамидиназы в сыворотке крови могут служить критерием для разграничения вяло протекающего воспалительного процесса в почечной ткани от состояния полной ликвидации его. Это последнее наблюдение может помочь в практической деятельности врача для установления рациональных сроков проведения необходимой терапии и рекомендации щадящего режима.
24.ЗАДАЧА. При анализе мочи обнаружено: мочевина-400 ммоль/сут, креатинин-1,2 г/сут, аммонийные соли-25 ммоль/сут, глюкоза-1,2 г /сут, кетоновые тела (-). Оценить данные анализа и достаточность биохимического обследования.
Глюкозы в моче не должно быть вообще, как и аммонийные соли тоже должны отсутствовать, следовательно, по этому уже видно, что у пациента какое-то заболевание. Количество мочевины и креатинина в пределах нормы.
Для выяснения заболевания необходимо взять анализ крови.
ЗАДАЧА 32: У ребенка 1,5 лет увеличена печень, задержка роста и развития, в крови глюкоза-2,75 ммоль/л, ПВК-1,38 ммоль/л; повышено содержание триглицеридов и билирубина. Положительный тест с глюкагоном. О каком заболевании идет речь (норма ПВК в крови 0,12-0,46 ммоль/л).
Ответ: Болезнь Гирке (I тип).
Причина этого заболевания – наследственный дефект глюкозо-6-фосфотазы – фермента, обеспечивающего выход глюкозы в кровоток после её высвобождения из гликогена клеток печени. Болезнь Гирке проявляется гипоглекимией, гипертриацилглицеролемией(повышением содержания триглицеролов), гиперурекимией (повышением содержания мочевой кислоты)
Гипогликемия – это следствие нарушения реакции образования свободной глюкозы из глюкозо-6-фосфата происходит накопление в клетке печени субстрата – глюкозо-6-фосфата, который вовлекается в процесс катаболизма, где он превращается в лактат и пируват. В крови повышается количество лактата, поэтому возможен ацидоз. В тяжелых случаях – судороги.
Гипертриацилглицеролемия возникает в результате снижения активности ЛП-липазы жировой ткани – фермента, активируемого инсулином и обеспечивающего усвоение ТАГ клетками жировой ткани
Гиперурекемия возникает в результате следующих событий:
- увеличение содержания в клетках глюкозо-6-фосфата и его использование в пентозофосфатном пути с образованием рибозо-5-фосфата - субстрата для синтеза пуриновых нуклеотидов;
- ув. обоазования мочевой кислоты вследствие избыточного синтеза, а следовательно, и катаболизма пуриновых нуклеотидов, конечным продуктом которых яв. мочевая кислота
-снижается выведение мочевой кислоты вследствие увеличения продукции лактата и изменение pH мочи в кислую сторону, что затрудняет выведение уратов – труднорастворимых солей мочевой кислоты.
ЗАДАЧА 33: Ряд антималярийных препаратов обладает свойствами прооксидантов. Какая энзимопатия может привести к развитию гемолитической анемии при лечении? Активность какого фермента следует определять перед лечением антималярийными препаратами
Ответ: Гемолитические анемии, обусловленные химическими и лекарственными веществами-окислителями
Определенные химические вещества и лекарственные средства могут вызвать окислительную денатурацию гемоглобина, при этом они или выступают сами как окислители или, взаимодействуя с кислородом, образуют свободные радикалы и перекиси, которые приводят к денатурации гемоглобина и повреждению структуры эритроцитов.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или компонентов глютатион-зависимой детоксицирующей системы в эритроцитах способствует развитию гемолиза под влиянием окислителей.