Летальность высокая; при трансмиссивном пути передачи возбудителя составляет 25%; при контактном от больного человека — до 50% и более.
Диагностика
Клиническая диагностика
Клинические признаки.
• Острое начало заболевания с высокой температурой, гиперемия лица и видимых слизистых оболочек, спонтанные мышечные и суставные боли, интенсивная головная боль, тошнота, рвота, кровоточивость дёсен, геморрагическая энантема на слизистых оболочках, петехиальная сыпь с типичной локализацией; гепатомегалия; брадикардия; гипотензия; носовые, лёгочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения; двухволновая температурная кривая.
• Наличие на теле следов укусов клещей.
• Эпидемиологический анамнез (пребывание в эндемичном для КГЛ регионе, контакт с больным КГЛ).
• Сезонность.
Специфическая и неспецифическая лабораторная диагностика
Неспецифическая лабораторная диагностика.
• Определение группы крови и резус-фактора.
• Клинический анализ крови. Характерны: выраженная лейкопения, лимфоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево до палочкоядерных, тромбоцитопения, умеренная анемия, повышение СОЭ.
• Общий анализ мочи. В начальном периоде выявляют: незначительную альбуминурию, микрогематурию, цилиндрурию; в период разгара — гематурию.
• Коагулограмма. Для КГЛ характерны признаки гиперкоагуляции (укорочение тромбинового времени до 10–15 с и времени свёртывания крови; повышение содержания фибриногена в плазме крови до 4,5–8 г/л, увеличение протромбинового индекса до 100–120%) или гипокоагуляции (удлинение тромбинового времени до 25–50 с, времени свёртывания крови; снижение содержанияфибриногена в плазме крови до 1–2 г/л, а протромбинового индекса до30–60%).
• Биохимический анализ крови. Выявляют уменьшение содержания общего белка в сыворотке крови (при профузных кровотечениях), гипоальбуминемию, гипербилилирубинемию, повышение активности аланиловой и аспарагиновой аминотрансфераз.
• Анализ кала для выявления внутрикишечного кровотечения.
Специфическая лабораторная диагностика.
• ИФА.
• Методы флюоресцирующих антител (в парных сыворотках).
• ПЦР.
Инструментальные методы
• УЗИ почек, печени, органов брюшной полости.
• ЭКГ.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• КТ головного мозга.
Дифференциальная диагностика
КГЛ дифференцируют от других ГЛ, гриппа, лептоспироза, менингококкемии, брюшного тифа, хирургических заболеваний с синдромом «острого живота»; а также от тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Верльгофа) с характерными подострым началом, отсутствием температурной реакции, геморрагической сыпью от мелких петехий до крупных экхимозов на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, частыми носовыми и другими кровотечениями, гипохромной анемией, лейкоцитозом, тромбоцитопенией и отсутствием изменений со стороны сердечно-сосудистой системы. КГЛ диффеенцируют также от геморрагическоговаскулита (болезнь Шёнляйн–Геноха) с острым началом, симметричной эритематозной, геморрагической сыпью на разгибательных поверхностях конечностей и около суставов, тахикардией,
геморрагическим нефритом, кишечными кровотечениями, отсутствием носовых кровотечений и тромбоцитопении.
Показания к консультации других специалистов
При доминировании синдрома менингоэнцефалита — консультация невролога;
при сердечно-сосудистой недостаточности, шоке — реаниматолога; симптомов миокардита — кардиолога; при подозрении на перитонит — хирурга; при метроррагии — гинеколога.
Пример формулировки диагноза
Крымская геморрагическая лихорадка с геморрагическим синдромом, период разгара, тяжёлое течение. Осложнение: ДВС-синдром. ИТШ II степени.
Показания к госпитализации
Больные КГЛ подлежат скорейшей госпитализации в инфекционный стационар, независимо от тяжести и периода течения заболевания, с максимально щадящей транспортировкой, исключением толчков и тряски. Транспортировка пациента противопоказана в период кровотечений. Пациента с КГЛ нужно размещать в боксе с соблюдением правил противоэпидемического режима для возбудителей I группы патогенности. Немедленно подают экстренное извещение в ГЦСЭН (учётная форма № 58).
Лечение
Немедикаментозное лечение
Режим. Диета
Необходимо соблюдение строгого постельного режима; круглосуточное медицинское наблюдение.
Рекомендовано щадящее питание. В период кровотечений следует принимать жидкую холодную пищу (супы-пюре, кисели); мясные отвары, соки противопоказаны (вводят в рацион после прекращения кровотечений). В период реконвалесценции показано употребление продуктов, богатых белком.
Медикаментозное лечение
Включает специфическое, патогенетическое и симптоматическое лечение. Следует избегать необоснованного назначения медицинских манипуляций, сопровождающихся травматизацией кожного и слизистого покровов. Лечение необходимо проводить под ежедневным контролем коагулограммы и количества тромбоцитов (2 раза в сутки).
Этиотропное лечение
Для специфического лечения ранее использовали гипериммунный специфический лошадиный γ-глобулин. Недостатки, присущие гетерогенному иммуноглобулину по отношению к человеческой сыворотке, и отсутствие серийной технологии приготовления данного препарата в России ограничивают его применение. В настоящее время накоплен определённый опыт применения рибавирина у больных вирусными ГЛ. В Ставропольском крае внедрена в клиническую практику схема лечения рибавирином больных КГЛ в соответствии с рекомендациями Центра по контролю и предупреждению заболеваний США. Предпочтительно назначать препарат в первые 4 сут от начала заболевания (период максимальнойвирусемии). При назначении учитывают противопоказания к применению и используют препарат только для лечения больных ГЛПС старше 18 лет, исключая беременных. Используют рибавирин в форме капсул по 200 мг, разрешённых к применению Фармакологическим комитетом Минздравсоцразития России. Рекомендуемая «ударная» доза рибавирина составляет 2000 мг однократно (10 капсул) — 30 мг/кг
на средний вес больного 70 кг, с последующим переходом на дозу 1200 мг/сут в 2 приёма (если вес больного больше 75 кг) или 1000 мг/сут в 2 приёма (если вес больного меньше 75 кг). Рибавирин принимают внутрь, не разжёвывая и запивая водой одновременно с приёмом пищи.