Патофизиология гемостаза
Гемостаз
Система гемостаза- биологическая система организма, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови с одной стороны, а с другой - предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности сосудистой стенки.
Компоненты системы гемостаза.
Стенка кровеносного сосуда (в первую очередь интима).
Tr.
3. Плазменные ферментные системы: свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая.
4. Lе и Tr (Le и Tr являются "силами быстрого реагирования").
Органы системы гемостаза.
Центральные.
Периферические.
Регуляторные
Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация
· Р1- тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичный V фактору свертывания плазмы.
· Р2- акцелератор тромбина, ускоряет переход фибриногена в фибрин.
· Р3- тромбоцитарный тромбопластин.
· Р4- антигепариновый фактор.
· P5- фибриноген тромбоцитов.
· Р6- тромбостенин - контрактильный белок актомиозинового типа
· f-движение Tr, образование псевдоподий, сокращение Tr. Кроме того, в Tr содержатся: миогенный фактор, способствующий росту гладкомышечных элементов и стимулирующих развитие атеросклеротических бляшек, фактор проницаемости сосудов, фактор усиливающий двигательную и фагоцитарн
L активность лейкоцитов.
Плазменные факторы свертывания крови.
I Фибриноген
II. Протромбин
III. Тканевой
IV. Ионы кальция
V. Проакцелерин (А- глобулин)
VI. Акселерин- активная форма фактора V (исключениз номенклатуры)
VII. Проконвертин (конвертин, фактор Коллера)
VIII. Антигемофильный глобулин А
IX Антигемофильный глобулин В (Кристмас- фактор)
Х. Фактор Стюарта-Прауэр
ХI. Фактор Розенталя- плазменный предшественник тромбопластина
ХII. Фактор Хагемана
XIII. Фактор Лакки-Лоранда
XIV. Фактор Флетчера
XV. Фактор Фитжеральда
Различают:
Первичный (сосуд-тромбоцитарный гемостаз).
Вторичный (коагуляционный гемостаз
Первичный (сосудисто - тромбоцитарный гемостаз)
Называется первичным, т.к. микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в остановке кровотечений в зоне микроциркуляции.
Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их следующими функциями:
Ангиотрофической.
Способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ.
3. Способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичного тромбоцитарного тромба.
Участием в свертывании крови.
Нарушение МЦР гемостаза.
Тромбоцитопенин.
Tромбоцитопатии.
Патология сосудистой стенки (капилляропатии).
Передозировка антикоагулянтов непрямого действия.
Дефицит VII фактора.
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения- уменьшение содержания тромбоцитов ниже нормальных пределов
Клинические признаки появляются в случае снижения тромбоцитов ниже 50000 в мкл
Патогенетическая классификаци тромбоцитопений
· Продуктивная
· Разведения
· Распределения
· Потребления
Тромбоцитоз
Тромбоцитоз – увеличение количества тромбоцитов выше нормы
Реактивный тромбоцитоз – при этом виде тромбоцитоза не происходит нарушение регуляторных механизмов, контролирующие тромбоцитопоез, и развитие стволовых клеток не нарушается.
Первичный тромбоцитоз – возникает в результате клонального дефекта гемолитических стволовых клеток.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – качественные нарушения функции тромбоцитов.
Врожденные:
Дефицит / недостаточность гликопротеинов
Врожденные аномалии белков плазмы
Недостаточность гранул
Приобретённые:
Вторичные дефекты высвобождения гранул
Недостаточность гранул
Нарушение взаимодействия между тромбоцитарными мембранами и белками внеклеточного матрикса
Система свертывания крови.
Состоит из:
· Гемокоагулянтной (свертывающей) системы.
· Антитромботической (противосвертывающей) системы:
1. фибринолитическая (растворение фибрина) система;
Антикоагулянтная (регуляция образования фибрина) система.
I. Свертывающая система
Первичный гемостаз - адгезия, агрегация форм.элементов крови, а также высвобождение из форменных элементов веществв, активирующих плазменный гемостаз.
Плазменный гемостаз - каскад реакций с участием факторов свертывания крови.
II. Противосвертывающая система
1. Фибринолитическая система участвует в естественном лизисе фибрина.
Она представлена
· плазминовым звеном
· неплазминовым звеном
- плазминоген
- тканевой активатор плазминогена Le, Er, Tr
- проплазминоген
- киназные системы
- ингибиторы плазмина
- ингибиторы активаторов плазминогена
· Плазминоген - синтез в печени, КМ, почках.
Под действием активаторов превращается в плазмин.
Плазминоген активируется 3 путями: внутренним, внешним, экзогенным
l Плазмин - содержит серин, лизирует фибрин, расщепляет XII, VII ф-ры свертывания крови, гормон роста, g-глобулин.