Возбудитель проникает в организм человека через повреждённую кожу, реже через слизистые оболочки дыхательных путей или ЖКТ. В месте входных ворот под действием бактериального экзотоксина возникает очаг серозно-геморрагического воспаления с микроциркуляторными нарушениями, выраженным отёком, геморрагическими изменениями окружающих тканей и коагуляционным некрозом. На фоне воспалительного очага формируется карбункул с участком некроза в центре, иногда другие местные проявления заболевания в виде резкого отёка, пузырей или изменений, напоминающих эризипелоид. Подвижные макрофаги заносят возбудитель в ближайшие лимфатические узлы, где развивается регионарный лимфаденит. Бактериемию с развитием вторичного септического процесса при кожной форме сибирской язвы наблюдают крайне редко. Сепсис возникает чаще при проникновении возбудителя через дыхательные пути или ЖКТ, преодолении им защитных барьеров бронхопульмональных или мезентериальных лимфатических узлов и гематогенной генерализации инфекции.
Характерные патологоанатомические изменения при сибирской язве развиваются не только в области местно-воспалительного очага. Также наблюдают серозно-геморрагическое воспаление регионарных лимфатических узлов, изменения внутренних органов с их полнокровием, серозно-геморрагическим отёком, развитием геморрагического синдрома с очаговыми кровоизлияниями и множественными геморрагиями.
Симптомы Сибирской язвы
Инкубационный период. Продолжается в течение нескольких дней, но может удлиняться до 8-14 дней или сокращаться до нескольких часов. Выделяют кожную (локализованную) и генерализованную формы заболевания.
Кожная форма. Встречается наиболее часто (более 95% случаев). Может протекать в виде нескольких разновидностей - карбункулёзной, эдематозной и буллёзной. Наиболее часто развивается карбункулёзная разновидность кожной формы. В этих случаях на коже в месте входных ворот инфекции появляется безболезненное красноватое пятно диаметром до нескольких миллиметров. Оно очень быстро превращается в папулу медно-красного цвета, иногда с багровым оттенком, приподнятую над уровнем кожи. Формирование пятнай папулы сопровождают местный зуд и лёгкое жжение. Через несколько часов папула превращается в везикулу диаметром 2-4 мм, наполненную серозным содержимым. Содержимое везикулы быстро становится кровянистым, приобретает тёмный, а иногда багрово-фиолетовый цвет (pustula maligna). При расчесывании или (реже) самопроизвольно везикула лопается, и образуется язва с приподнятыми над уровнем кожи краями, дном тёмно-коричневого цвета и серозно-геморрагическим отделяемым. По её краям появляются вторичные везикулы («ожерелье»), что считается типичным для заболевания. В дальнейшем «дочерние» везикулы проходят те же стадии развития, что и первичный элемент. При их вскрытии и слиянии размеры язвы увеличиваются.
Через несколько дней, иногда через 1-2 нед, вследствие некроза в центре язвы образуется чёрный струп, который быстро увеличивается в размерах, закрывая все дно язвы, и напоминает сильно обгорелую корку. Болевая чувствительность в области струпа потеряна (местная анестезия), что является важным дифференциально-диагностическим признаком. Вокруг струпа формируется воспалительный валик багрового цвета, возвышающийся над уровнем здоровой кожи. Внешне струп с валиком напоминает затухающий уголёк, что и определило старое русское название («углевик») и современное латинское название болезни (от греч. anthrax - уголь). В целом кожные изменения получили название карбункула. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до 5-10 см.
По периферии карбункула развивается выраженный отёк тканей, захватывающий иногда большие участки, особенно в местах с рыхлой подкожной клетчаткой (например, на лице). Характер отёка студневидный, при ударе перкуссионным молоточком в его области возникает дрожание тканей (симптом Стефанского). Локализация карбункула и отёка на лице весьма опасна, поскольку он может распространиться на верхние дыхательные пути, и привести к асфиксии и смерти. Формирование карбункула сопровождает регионарный лимфаденит (а при тяжёлом течении болезни и лимфангит).
С самого начала заболевания наблюдают выраженную интоксикацию с высокой температурой тела, головной болью, адинамией, ломотой в пояснице. Лихорадка сохраняется в течение 5-6 дней, после чего температура тела критически снижается. Её нормализацию сопровождает обратное развитие общих и местных симптомов. К концу 2-3-й недели струп отторгается, язва постепенно заживает с образованием рубца.
Чаще формируется один карбункул, при этом заболевание в большинстве случаев протекает в лёгкой или среднетяжёлой форме. В редких случаях число карбункулов может доходить до 10 и более. При развитии их на голове, шее, слизистых оболочках рта и носа заболевание протекает особенно тяжело и может осложниться развитием сибиреязвенного сепсиса.
Эдематозная разновидность кожной формы. В начале заболевание проявляется лишь выраженным отёком, развитие некроза и формирование карбункула больших размеров наблюдают в более поздние сроки болезни.
Буллёзная разновидность кожной формы. Отличается образованием пузырей с геморрагическим содержимым на месте входных ворот инфекции. После вскрытия пузырей образуются обширные язвы; последующий некроз в области их дна приводит к развитию карбункула.
Прогноз при кожной форме сибирской язвы обычно благоприятный.
Генерализованная форма. Встречается редко в виде лёгочной, кишечной или септической разновидностей.
Лёгочная разновидность генерализованной формы. Типичны симптомы поражения органов дыхания, что связано с тем, что лёгкие являются первым тканевым фильтром на пути оттока лимфы в кровь. Первая фаза заболевания проявляется гриппоподобными симптомами: недомоганием, головной болью, миалгиями, слезотечением, насморком, кашлем. Уже с самого начала отмечают выраженную тахикардию, тахипноэ и одышку. Длительность этой фазы составляет от нескольких часов до 2 дней. Во вторую фазу наблюдают бурное нарастание интоксикации, и температура тела повышается до 39-41 °С, сопровождаясь сильным ознобом. Нередко возникают боли и стеснение в груди, кашель с обильным выделением кровянистой мокроты, которая свёртывается в виде «вишнёвого желе». В лёгких выслушивают большое количество хрипов; возможно образование обширных зон притупления перкуторного звука над лёгкими. На рентгенограмме выявляют признаки пневмонии или плеврита (серозно-геморрагический выпот в плевру). Третья фаза характеризуется быстрым нарастанием сердечно-сосудистой недостаточности, развитием отёка лёгких и олигурией. Сознание больных сохранено. Длительность третьей фазы не более 12 ч.
Кишечная разновидность генерализованной формы. Отличается наиболее тяжёлым течением и неблагоприятным исходом в большинстве случаев. Для первой кратковременной фазы заболевания (не более 1,5 сут) присущи головная боль, головокружение, боли и жжение в горле, озноб, высокая лихорадка. Во вторую фазу к перечисленным симптомам присоединяются сильные режущие боли в животе, тошнота, кровавая рвота, жидкий стул. В каловых массах визуально обнаруживают кровь. В третью фазу заболевания катастрофически нарастает декомпенсация сердечной деятельности. Больные испытывают тревогу, страх. Лицо розово-синюшного цвета или багровое, склеры инъецированы. В некоторых случаях на коже могут появляться папулёзные или геморрагические высыпания.
Септическая разновидность генерализованной формы. Может протекать в виде первичного сепсиса или вторичного, возникающего как осложнение любых форм заболевания. Эту разновидность отличают стремительное нарастание интоксикации, обилие кожных и внутренних кровоизлияний, вовлечение в процесс мозговых оболочек. Частым исходом данной разновидности является инфекционно-токсический шок.
Осложнения
Возможно развитие менингоэнцефалита, отёка и набухания головного мозга, желудочно-кишечных кровотечений, пареза кишечника, перитонита. Наиболее опасным осложнением при любой форме заболевания, особенно при генерализованной, является инфекционно-токсический шок с развитием геморрагического отёка лёгких. Указанные осложнения резко ухудшают прогноз заболевания.