Родовые повреждения шейного отдела позвоночника и спинного мозга. Встречаются от 40 до 80% новорожденных (по данным зарубежных авторов). В анамнезе – осложненное течение родов (дискоординация родовой деятельности, акушерские пособия, несоответствие размеров родовых путей и плода, атипичное предлежание и вставление головки в родовые пути). Клинически при поражении спинного мозга на уровне шейного отдела превалирует периферический (паралитический) парез верхних конечностей и центральный (спастический) парез нижних конечностей.
Рентгенография и МРТ ШОП, УЗДГ
Миелодисплазия (спинальная дисрафия). Это дефект развития позвоночного столба в сочетании с неврологическими нарушениями – спинномозговая грыжа, диастенотомиелии, сирингомиелии, мальформации сосудов спинного мозга. В 80% случаев эта патология сочетается с гидроцефалией. У данных больных паралитические нарушения развиваются ниже места дефекта, и лечение должно проводится сразу после рождения путем хирургического закрытия грыжевого выпячивания и шунтирования для уменьшения гидроцефалии. Прогноз в восстановлении функции зависит от уровня и степени тяжести поражения. Нарушение чувствительности вызывает образование пролежней что осложняет выздоровление.
Мышечные дистрофии. Группа наследственных заболеваний с прогрессирующей дегенерацией мышц. Типы: Дюшенна (Duchenne) (необратимая), фасциально-лопаточно-плечевая (доброкачественная) и пояса нижних конечностей.
Миотонии. Наследственная прогрессирующая патология, включающая миотоническую дистрофию и врожденную миотонию.
Миозит. Воспаление мышц вирусной, паразитарной или спирохетной этиологии, может быть в сочетании с различными коллагенозными сосудистыми заболеваниями, такими как дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит.
Болезнь Фридрейха и спастическая спинальная параплегия Штрюмпеля. Оба заболевания возникают без видимых причин в младшем школьном возрасте и медленно прогрессируют. При болезни Фридрейха формируется грубая эквинополая деформация стоп, которая часто сочетается с аномалиями развития внутренних органов и спастическим гипертонусом мышц с элементами атаксии. При параплегии Штрюмпеля деформация стоп отсутствует, однако тонус мышц обеих ног повышен по спастическому типу.
Дегенеративные изменения нервной системы с деформацией скелета. Атрофия малоберцовой мышцы — болезнь Шарко-Мари (Gharcot—Marie-— Tooth). Наследственное прогрессирующее заболевание, обычно доброкачественного характера, возникает в возрасте 10-20 лет, вовлекается малоберцовый нерв, вследствие чего стопа висит, эквиноварусно деформируется, пальцы на ногах становятся когтеобразными, на поздних стадиях происходит атрофия кистей. Лечение заключается в хирургической коррекции деформации.
Сирингомиелия — дегенеративная патология спинного мозга и деструкцией центральных нейронов и образованием полости или свища, чаще в шейном отделе. Начало заболевания приходится на 20-30-летний возраст, вовлекаются внутренние (глубокие) мышцы кисти, затем прогрессирует потеря двигательных и чувствительных функций верхних и нижних конечностей. Ортопедическое лечение заключается в укреплении или артродезе пораженного участка для профилактики контрактур и деформаций.
Ортопедическое лечение больных с вялыми и спастическими параличами.
Цель – социальная адаптация больного в обществе: восстановление возможности самообслуживания и труда. Лечение больного с параличами должно быть комплексным с участием невропатолога, специалиста по лечебной гимнастике, физиотерапевта, хирурга-ортопеда, логопеда, психоневролога. Среди перечисленных специалистов ведущим является невропатолог, который берет этих больных на диспансерный учет.
Задачи:
1. Воспитание навыков самообслуживания
2. Воспитание трудовых навыков.
3. Воспитание навыка прямостояния и передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
4. профилактика и устранение контрактур суставов.
5. восстановление биомеханики движений.
6. Воспитание активной функции и укрепление силы растянутых мышц-антагонистов.
7. Стимулирование психического развития.
Для эффективного лечения необходимо следующее
1. коррекция стабильности суставов, нормальной длины костей и взаимодействия всех звеньев скелета.
2. коррекция подвижности суставов и мышечной силы.
3. коррекция функции центральной нервной системы – контроля за произвольными движениями и тонусом мышц.
4. коррекция мышечного тонуса, в том числе и при перемене положения.
Консервативное лечение детей с параличами является основным при всех формах пареза, во все возрастные периоды, перед оперативным вмешательством и в послеоперационном восстановительном периоде, а также на протяжении всей жизни.
С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц, что обеспечивает более благоприятные условия для устранения контрактуры мышц и суставов и воспитания активных функций мышц.
Лекарственные средства, применяемые при лечении параличей, по своим фармакологическим действиям можно разделить на четыре группы:
1. ингибиторы холинэстеразы (галантамин, нивалин, прозерин, оксазил).
2. Средства с центральным холинолитическим действием, среди них различают вещества с м-холинолитической активностью, влияющие на ретикулярную формацию стволовых и подкорковых образований (амизил), и вещества смешанного действия, влияющие на М- и Н-холинореактивные системы в области синапсов коры большого мозга и подкорковой системы (циклодол, динезин).
3. препараты с периферическим холинолитическим курареподобным и антидеполяризующим действием (диплацин).
4. препараты с общим действием, улучшающим обмен и регенерацию клеток ЦНС (витамины B, глутаминовая кислота, церебролизин, пирогенал).
Лечебная гимнастика, ортопедические укладки, массаж с ранних стадий заболевания направлены коррекцию тонуса мышц и профилактику формирования порочных положений конечностей. Иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика в воде, тепловые процедуры. После этих приемов используют активную лечебную гимнастику в отдельных суставах, фиксация в правильном положении лонгетой, тутром. Для улучшения активной функции ослабленных и растянутых разгибателей проводят электростимуляцию, тренируют их активную функцию в облегченных условиях (в воде, на блоках), а по мере нарастания силы мышц используют отягощение. Детям, у которых в вертикальном положении формируются статические установки, изготавливают облегченные полиэтиленовые аппараты с замком в коленных и тазобедренных суставах, а в голеностопном — с шарниром, ограничивающим сгибание. Достигнутый в ортопедическом или специализированном отделении эффект лечения может быть сохранен лишь при условии систематического последующего поддерживающего лечения в домашних условиях или в специализированном интернате (не менее 2—3 раз в день). В противном случае рецидив контрактур в суставах нижних и верхних конечностей неизбежен.
В стадии патологических установок в суставах вследствие дистонуса мышечного тонуса эффективным методом коррекции является обкалывание препаратом диспорт – экстракт токсина возбудителя ботуллизма. На фоне и после лечения препаратом проводится ортезирование для сохранения правильных установок.
В периоды интенсивного роста ребенка возрастает опасность рецидива и углубления мышечных контрактур суставов. В связи с этим необходимо диспансерное наблюдение и проведение курсов комплексного лечения.
Хирургическое лечение. Общие задачи хирургического лечения спастического церебрального пареза у детей сводятся к следующему: 1) упрощению координированной активности мышц (при сохранении их участия в двигательной реакции) путем вмешательства на периферическом двигательном звене. Такое упрощение более всего достигается; 2) уменьшению потока проприоцептивной импульсации от контрагированной и натянутой спастико-паретической мышцы: к сегментарным мотонейронам, что достигается путем подшивания сухожилий перемещенной мышцы без прежнего натяжения. Указанные общие задачи позволяют определить показания и противопоказания к хирургическому лечению церебральных парезов у детей.
1. операции на мышцах и мягких тканях
a. миотомии, тенотомии
b. удлинение мышц
c. перемещение сухожилия контрагированной двусуставной мышцы с превращением ее в односуставную
d. капсулопластика
e. пересадка мышц
f. нейротомия запирательного нерва
2. операции на костях и суставах.
a. Коррекция компрессионно-дистракционными аппаратами:
1. Корригирующие остеотомии – восстановление оси конечностей.
2. Удлинение конечностей
b. Открытое вправление вывихов
c. Артродезирование
Показания к оперативному лечению – наличие стойких контрактур, обуславливающих нарушение функции.
1. Хирургическому лечению подлежат только спастические (пирамидные) или смешанные спастико-гиперкинетические парезы.
2. Исключением является гиперкинетический парез верхней конечности с резким постоянным сжатием кисти в кулак и повреждением ногтями кожных покровов ладонной поверхности кисти или с резкой болезненностью в напряженных мышцах. У таких больных перемещение сгибателей пальцев и запястья вместе с круглым пронатором на предплечье не улучшает функции кисти, но ослабляет силу ее сжатия в кулак и устраняет болезненность в мышцах.
3. Хирургическое лечение показано детям, когда консервативные меры не дают эффекта или контрактуры после устранения быстро рецидивируют; ухудшают возможности к передвижению и самообслуживанию.
4. Операция показана только на первично контрагированной спастико-паретической мышце, которая остается натянутой и под наркозом с миорелаксацией.
5. Хирургическое вмешательство на сухожильно-мышечном аппарате предусматривает сохранение равновесия в антагонистических группах мышц и сохранение стабильности в суставах.
Ошибочно определенные показания к хирургическому лечению детских церебральных парезов могут привести к ухудшению и нередко к утрате ранее имевшихся функций и возможностей. Поэтому при выборе метода лечения необходимо также строго учитывать обоснованные противопоказания:
1. Ортопедохирургическое лечение противопоказано при чистых гиперкинетических и атактических формах пареза.
2. Вмешательство противопоказано на неконтрагированной спастико-паретической и вторично контрагированной мышцах.
3. Детям с тяжелыми и распространенными плегиями с поражением мышц спины и шеи (в результате чего дети активно неспособны удерживать голову и корпус) хирургическое лечение противопоказано. Лишь при тяжелой аддукторной и сгибательной контрактуре в коленных и тазобедренных суставах хирургическое лечение может быть предпринято с целью облегчения ухода за такими больными.
Все хирургические вмешательства у детей с церебральным спастическим парезом следует проводить только под наркозом с управляемым дыханием. Это диктуется необходимостью надежного обеспечения оксигенации мозга.
Миорелаксация при этом виде наркоза вызывает расслабление, но сохраняет натяжение контрагированных мышц.
Легкие контрактуры суставов (коленного, голеностопного) могут быть устранены удлинением сухожилий контрагированных мышц.
При выраженных контрактурах суставов и мышц показано перемещение точек прикрепления проксимальных сухожилий контрагированных мышц с превращением их в односуставные.
В этих условиях функция мышцы не ослабляется, а, напротив, постепенно возрастает сила их произвольных сокращений.
Самым важным преимуществом этого вмешательства является обеспечение условий для тренировки изолированных сокращений мышц и произвольных движений в суставах.
Устранение контрактуры тазобедренного сустава. В тазобедренном суставе у детей с церебральным спастическим нижним парапарзом формируются сгибательно-приводящая и внутреннеротационная контрактуры, для устранения которых применяют отсечение проксимального сухожилия прямой мышцы от нижней передней подвздошной ости, закрытая миотенотомия приводящих мышц бедер.
У детей, но чаще у подростков, с вывихом и подвывихом бедра и наличием болей в суставе возникают показания к внутритазовой резекции запирательного нерва, С. Polock (1958, 1963) предложил при наличии приводящей контрактуры втазобедренном и сгибательной в коленном суставах, обусловленных контрактурой полусухожильной, полуперепончатой и тонкой мышц, их дистальные сухожилия пересаживать с голени на бедро.
Конечность фиксируют высоким гипсовым сапожком при полном разгибании в коленном суставе в отведении и наружной ротации бедра.
Устранение сгибательной контрактуры коленного сустава. Контрактура в коленном суставе обусловлена контрагированием всех сгибателей голени. Удлинение дистальных отделов или пересадка проксимальных сухожилий двуглавой мышцы бедра, полуперепончатой и полусухожильной мышц с седалищного бугра на бедро.
Устранение сгибательной контрактуры голеностопного сустава и деформации стопы. Если конская стопа формируется за счет контрактуры икроножной мышцы, то при сгибании в коленном суставе эквинус уменьшается. В этом случае показано удлинение ахиллова сухожилия или пересадка головок икроножной мышцы с бедра на голень.
У детей после 12 лет и подростков формируется костная экви-нополоварусная деформация стопы, которая может быть устранена лишь тройным артродезом, иногда с дополнительным небольшим удлинением пяточного сухожилия.
Устранение контрактур суставов верхней конечно с т и. На верхних конечностях при геми-, тетра- и монопарезе, наблюдается подкорковый или смешанный корково-подкорковый тип пареза. Поэтому к хирургическому лечению контрактур и деформаций на верхних конечностях прибегают значительно реже, чем на нижних. Показанием к ним являются контрактура суставов и мышц, а также выраженное болезненное тоническое напряжение мышц.
При наличии пронаторно-сгибательной контрактуры в локтевом, лучезапястном суставах и в суставах пальцев кисти показана пересадка проксимальных сухожилий сгибателей запястья и пальцев имеете с сухожилием круглого пронатора с медиального надмыщелка плечевой кости на предплечье.
Тяжесть пареза мышц определяют по 5-балльной системе оценки.
Полиомиелит. Пересадку сухожилий производят при 1-й степени мышечных нарушений, при 4-й и 5-й степенях пересаживают только мышцы. Обычно имеется деформация стопы, корригируемая сначала путем укрепления, а затем комбинацией пересадки сухожилия и артродеза при полном развитии скелета.
Предупредить развитие рецидива имевшейся деформации и развития новых возможно назначением ортопедических аппаратов, корсетов, ортопедической обуви с компенсацией имеющегося укорочения, временных (на ночь) гипсовых и пластмассовых шин; лечебной гимнастикой. Широко используют сухожильно-мышечную пластику, артроризы (операции, направленные на ограничение движений в суставах путем формирования костных выступов, изменения формы суставных поверхностей – пример: при поднятии заднего края блока таранной кости создается препятствие для эквинусной деформации), артродезы; удлинение и укорочение конечностей, вправление паралитических вывихов, корригирующие остеотомии, лечение контрактур с помощью аппаратов типа Илизарова, Волкова-Оганесяна. Важно добиться такого состояния, чтобы больной максимально освободился от ортопедических аппаратов и ортопедической обуви и в то же время не подвергся опасности рецидива. Следует обратить внимание, что ортопедическое лечение больного полиомиелитом должно исходить из интересов не только бытовой, но и социальной реабилитации. Лечение обычно бывает многоэтапным, в связи с чем больной должен исследоваться весьма детально с учетом уже выработанного стереотипа, план лечения должен носить перспективные и систематический характер. Обычно ортопедическое лечение начинают от проксимального отдела конечности (если нижняя конечность, то от тазобедренного сустава, постепенно опускаясь к периферии). При этом следует учитывать, что имеющиеся деформации могут носить конкордантный (взаимнокомпенсирующий) и дискордантный (взаимоотягощающий) характер.
18. Литература:
Основная:
5. АхтямовИ.Ф. дегенеративно-дистрофические заболевания тазобедренного сустава у детей. Казань. 2003.
6. Врожденный вывих бедра. Диагностика, клиника, лечение, реабилитация. Пособие для врачей. Сп-Б.,2004
7. Оперативное лечение врожденного вывиха бедра у детей младшего возраста. М.Р. под редакцией Поздникина И.Ю. Сп-Б. 2007
8. Профилактика и лечение деформирующего пре- и коксартроза у детей и подростков с врожденной патологией тазобедренного сустава. Пособие для врачей. Сп-Б. 2005.
9. Ортопедия. Национальное руководство под редакцией С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. – М-ГЭОТАР-Медиа., 2008.
Дополнительная:
1. Hefti F. Pediatric Orthopedics in practice/ Basel. 2006/
2. Гафаров Х.З. лечение деформаций стоп у детей. Казань, 1990.
3. Волков С.Е., Захаров Е.С. Врожденная косолапость (Практическое руководство для врачей ортопедов). – Старый Оскол, 1994.
4. Волков М.В., Дедова В.Д. Детская ортопедия.—Москва; Медицина, 1980.
5. Виленский В.Я. Консервативное лечение врожденной косолапости с помощью изделий из полимерных материалов: Методические рекомендации. – М.: ЦИТО, 1983.
6. Корж А.А., Тихоненков Е.С., Андрианов В.Л. Диспластический коксартроз., М. 1986
7. Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. Медицина. 2004.
8. Минасов Б.Ш. Рентгенодиагностика повреждений и заболеваний тазобедренного сустава. Пособие для врачей. Уфа 1999.
9. Мовшович И.А. Оперативная ортопедия. – М.: Медицина, 1994.
19. Подпись автора методической разработки.
Минасов Б.Ш.
Афанасьева Н.В
| Зав. кафедрой травматологии и ортопедии с курсом ИПО, профессор | Б.Ш. Минасов |
| Завуч кафедры травматологии и ортопедии с курсом ИПО, доцент | И.Э. Нигамедзянов |