Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.
Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.
Виды
Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:
1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.
Причины
Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:
- Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
- Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
- Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
- Принадлежность к белой расе.
- Наличие доброкачественных новообразований в костях.
- Полученные в прошлом травмы.
Симптомы
- Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
- Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
- Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
- Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
- Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
- На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
- Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
- На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
- Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.
Стадии
Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:
1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.
Локализация
У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:
- бедренную;
- плечевую;
- большеберцовую;
- малоберцовую.
У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.
Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.
ЛЕЧЕНИЕ
При ранних стадиях рака полости рта, когда первичная опухоль соответствует Т1-Т2 и нет изменений в регионарных лимфатических узлах, возможно проведение органосохраняющего лечения. Используются консервативные методы - радикальное химиолучевое лечение с лучевой терапией (СОД 66-70 Гр). При облучении применяются различные методики - дистанционная и контактная гамма-терапия, внутритканевое облучение, облучение на ускорителях.
Реже в самостоятельном режиме применяется хирургический метод. Оперативные вмешательства выполняют в органосохраняющем объеме (например, половинная электрорезекция языка).
Вместе с тем преобладающее большинство пациентов со злокачественными опухолями полости рта начинают лечение в профильных учреждениях при III-IV клинической стадии болезни, что подразумевает размеры первичного очага Т3-Т4 и наличие регионарных метастазов. В такой ситуации требуется более агрессивная лечебная тактика. В настоящее время в лечении местно-распространенного рака слизистой оболочки полости рта распространен комплексный подход, включающий 2 этапа - консервативный (химиолучевой) и хирургический. Как правило, сначала проводят 2 стандартных курса полихимиотерапии с применением фторурацила и цисплатина (либо их аналогами); продолжительность курса 3-5 дней с интервалом 21 день, под контролем гематологических показателей. Затем лучевую терапию на первичный очаг и зоны регионарного метастазирования до СОД 40-44 Гр. Данная доза обеспечивает достаточный уровень абластичности (подавления опухолевой активности) и не повышает существенно риск послеоперационных осложнений, связанный со снижением репаративных возможностей в облученных тканях. Через 3-5 нед выполняют хирургический этап. Такой интервал необходим для реализации лечебного эффекта лучевой терапии и стихания острых лучевых реакций.
При хирургическом лечении первичного очага выполняют как стандартные объемы вмешательств (половинная электрорезекция языка), так и расширенные резекции органов полости рта, включающие 2 анатомические зоны и более (резекции челюстей - краевые, фрагментарные, резекция тканей дна полости рта, щеки, нижней зоны лица).
Одной из актуальнейших проблем лечения пациентов с опухолями головы и шеи является замещение дефекта, образующегося на резекционном этапе, который требует широкого иссечения тканей для повышения радикализма оперативного вмешательства. Реконструктивно-пластические вмешательства при новообразованиях органов головы и шеи могут быть одномоментными или отсроченными.
Внедрение в клиническую практику реваскуляризованных трансплантатов позволяет одномоментно заместить обширные, нестандартные, комбинированные дефекты как мягких тканей, так и костей, с восстановлением утраченной формы и функции, и в кратчайшее время вернуть больного к активной жизни.
Пациенты, страдающие раком слизистой оболочки полости рта с распространением на нижнюю челюсть, которым выполняют комбинированные операции с сегментарной резекцией нижней челюсти, являются наиболее сложным контингентом, требующим обязательной реконструкции с восстановлением нижней челюсти, а также слизистой оболочки и мягких тканей полости рта. В восстановлении небольших по размеру дефектов нижней челюсти используют соответствующий по форме фрагмент гребня подвздошной кости. Комбинированный дефект тела нижней челюсти замещается комбинированным лопаточным трансплантатом с включением кожи лопаточной области и латерального края лопатки. У больных с первичными опухолями нижней челюсти при субтотальном ее поражении требуется пластика подбородочного отдела, тела и ветви челюсти, а иногда и суставной головки. Единственным трансплантатом, способным заместить указанный дефект, является малоберцовая кость, которой с помощью необходимого объема остеотомии придают форму нижней челюсти. Для пластики дефекта мягких тканей, кожи и слизистой оболочки щеки показано применение кожно-фасциального реваскуляризованного предплечного трансплантата. При реконструкции обширных комбинированных дефектов кожи волосистой части головы и теменной кости с успехом применяется трансплантация большого сальника с реваскуляризацией и одномоментным укрытием свободными кожными лоскутами. Использование различных вариантов замещения послеоперационных дефектов при опухолевой патологии органов головы и шеи позволяет добиться излечения, функциональной и косметической реабилитации, а также восстановления дооперационной социальной активности пациента.
При подтвержденных метастазах в лимфатических узлах шеи или высоком риске их наличия (первичная опухоль Т3-Т4) выполняют фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки либо операцию Крайла на стороне поражения. Обычно вмешательство на первичном очаге и на регионарных зонах метастазирования выполняют одномоментно.
В отдельных случаях после предоперационного этапа лечения отмечается настолько выраженный эффект (сокращение размеров опухоли более чем на 50 %), что возможно дальнейшее проведение лучевой терапии до радикальных доз в расчете на полную регрессию первичного очага. Вместе с тем хирургическое вмешательство по поводу регионарных метастазов должно выполняться даже при значительном эффекте лучевого или химиолучевого этапа.
Полихимиотерапия (ПХТ) также применяется в паллиативных целях при некурабельных процессах (отдаленные метастазы, неоперабельная первичная опухоль, противопоказания к проведению радикального лечения). Данные положения распространяются на ПХТ плоскоклеточного рака других областей головы и шеи.
Лучевая терапия в лечении рака слизистой оболочки полости рта может быть применена как самостоятельный радикальный метод, как этап комбинированного лечения и как паллиативный метод. Следует помнить, что если определенная анатомическая зона подвергалась лучевой терапии в радикальной дозе (70-72 Гр), повторно она уже не может быть облучена даже по прошествии продолжительного времени. Это и является одним из лимитирующих факторов в лечении рецидивов рака полости рта и других локализаций.
Список Литературы
1. Комбинированное и комплексное лечение больных со злокачественны- ми опухолями [Текст] / В.И. Чисов; АМН СССР, Е.С. Киселева и др./ под ред. В.И.Чисова. – М., Медицина, 1989.- 560с.; Библиогр.: с.548- 557
2. Федяев И.М., Байриков И.М., Белова Л.П., Шувалова Т.В. Злокачественные опухоли челюстно-лицевой области[Текст]. М., Медицинская книга, Н.Новгород, Издательство НГМА, 2000. –160с.; Библиогр.:- с.155-156.
3. Протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований. [Текст] / Государственное учреждение «Научно-исследовательский институт онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова / под ред. И.В. Залуцкого.- Минск, ОДО «Тонпик», 2004.-371с