Лечение симптоматическое.




Видео о саркоидозе

При рентгенологическом исследовании отмечаются удлинение, расширение корней легких и их полициклические контуры за счет двустороннего увеличения лимфатических узлов. Увеличиваются паратрахеальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, что может привести к развитию гиповентиляции или ателектаза. Изредка у пожилых больных в лимфатических узлах появляются кальцинаты. В легких отмечается диссеминация смешанного характера, симметричная, локализующаяся преимущественно в средних и нижних отделах легких, в дальнейшем формируется “сотовое легкое”. Бывает поражение плевры, чаще междолевой.

Функциональное исследование выявляет диффузионные нарушения, обычно отмечаются рестриктивные нарушения вентиляции, но у части больных выявляется бронхиальная обструкция с функциональным компонентом.

Характерная особенность саркоидоза – несоответствие незначительных проявлений заболевания выраженности рентгенологических изменений.

Диагностика. Диагноз строится на оценке клинико-рентгенологических признаков, внелегочных проявлений саркоидоза, результатов эндоскопического исследования(гиперемия слизистой оболочки бронхов, саркоидные бляшки, узелки и грануляции, компрессионный стеноз бронхов увеличенными лимфатическими узлами), на отрицательных результатах туберкулиновых проб, результатах гистологического исследования биоптатов различных органов – кожи, слизистой оболочки бронхов, периферических и внутригрудных лимфатических узлов, легочной ткани.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Лечение. Показаны препараты глюкокортикоидов. В связи с возможностью спонтанного регресса заболевания их назначают обычно после нескольких месяцев наблюдения за больными в отсутствие положительной динамики легочных проявлений патологического процесса. Рекомендуются также нестероидные противовоспалительные средства. При положительных туберкулиновых пробах лечение глюкокортикоидами сочетают с применением туберкулостатических препаратов. Больных саркоидозом берут на диспансерный учет.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ – заболевание неясной природы, характеризующееся прогрессирующим пневмофиброзом, известно также как болезнь или синдром Хаммена-Рича. Некоторыми авторами рассматривается в качестве моносиндромного варианта системных заболеваний соединительной ткани. Одна из гистологических форм заболевания – десквамативная – соответствует интерстициальной десквамативной пневмонии – болезни Либова. При гистологическом исследовании обнаруживают фиброз межальвеолярных перегородок, клеточную инфильтрацию мононуклеарами, иногда нейтрофилами и эозинофилами; отмечают также десквамацию и метаплазию альвеолоцитов, изменения базальной мембраны и признаки васкулита. Морфологически характерна последовательная смена фаз заболевания: интерстициальный отек, альвеолит и фиброз.

Клиническая картина. Идиопатический фиброзирующий альвеолит, по-видимому, перестал быть редким заболеванием; развивается в основном у лиц среднего возраста. Клинические проявления болезни – прогрессирующая инспираторная одышка, непродуктивный кашель, потеря массы тела, иногда при остром течении появляется лихорадка. Больные отмечают невозможность глубоко вдохнуть, при форсированном вдохе возникает кашель. Из внелегочных проявлений имеют место цианоз при дыхательной недостаточности, иногда синдром Рейно и артралгии. Лабораторные изменения не отличаются специфичностью, обычно выявляют увеличение СОЭ и лейкоцитоз. При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы и разной степени выраженности фиброзные изменения, преимущественно в нижних отделах легких. Постепенно формируется “сотовое легкое”.

Реакция плевры и увеличение внутригрудных лимфатических узлов отсутствуют. При функциональном исследовании находят рестриктивные нарушения вентиляции, признаки обструкции мелких бронхов, а также диффузионные нарушения. Характерным симптомом заболевания, выявляемым при аускультации легких, является крепитация, вначале более нежная (“треск целлофана”), а с прогрессированием фиброза – более грубая. Заболевание заканчивается развитием тяжелой дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертензии.

Прогноз тяжелый, хотя в последние годы при рано начатом лечении, особенно при остро текущем заболевании, добиваются ремиссии.

Лечение. Назначают различные комбинации глюкокортикоидов (в основном при остром процессе и в фазе интерстициального отека) с азатиоприном и купренилом (в основном в фазе фиброза). Дозы подбирают индивидуально, необходим клинико-рентгенологический, функциональный и лабораторный контроль результатов лечения. Кроме того, показано симптоматическое лечение дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертензии.

ГИСТИОЦИТОЗ X (гистиоцитарный гранулематоз) – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов с образованием гранулем. Термином “гистиоцитоз X” объединили в одну нозологическую форму болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему. Первая из них встречается в детском возрасте и отличается остротой течения и генерализацией процесса. У взрослых обычно поражаются легкие (могут быть единственной локализацией заболевания), кости (единичные или множественные деструктивные изменения костей), возможны проявления несахарного диабета и экзофтальм. При гистологическом исследовании обнаруживают инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов, в дальнейшем отмечается пролиферация ретикулиновых волокон.

Клиническая картина. Болезнь начинается обычно в молодом возрасте (20-40 лет), чаще болеют мужчины. Заболевание характеризуется малосимптомным течением при значительных рентгенологических изменениях. На рентгенограмме определяется смешанного характера диссеминация с преобладанием мелкоузелковых образований, симметричная, локализующаяся преимущественно в верхних и средних отделах легких. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Довольно быстро формируется грубый фиброз с развитием “сотового легкого”. Признаки дыхательной недостаточности появляются поздно, часто развивается пневмоторакс.

Диагностика. Диагноз основывается на характерных клинико-рентгенологических признаках заболевания, обнаружении внелегочных поражений (особенно эозинофильной гранулемы в костях), результатах гистологического исследования биоптатов легкого.

Прогноз сравнительно благоприятный при ранней диагностике и адекватном лечении.

Лечение. Проводят препаратами глюкокортикоидов в сочетании с иммунодепрессантами и цитостатиками, в более поздней стадии – купренилом. Описано позитивное действие обменного плазмафереза. При солитарной эозинофильной гранулеме показано хирургическое лечение.

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ – заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся внутриальвеолярным отложением микрокристаллов фосфатов и карбонатов кальция, магния и других металлов с образованием небольших каменистой плотности зернышек. В половине случаев заболевание имеет семейный характер. Выявляется, как правило, случайно в возрасте 20-40 лет, при этом поражает несоответствие хорошего самочувствия больных выраженности рентгенологических изменений. На протяжении обоих легочных полей находят четко очерченные, неправильной формы, несливающиеся между собой мельчайшие очажки, густо покрывающие легкие. На обзорной рентгенограмме тени, наслаиваясь и сливаясь, дают сплошное затемнение, на фоне которого не дифференцируются средостение, диафрагма и ребра; просветление имеется только в верхних отделах легких.

При функциональном исследовании обнаруживают рестриктивные нарушения вентиляции.

Прогноз зависит от темпов прогрессирования дыхательной недостаточности и вторичной легочной гипертензии. Нередко присоединяется вторичный гнойный бронхит.

Лечение симптоматическое.

ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах липопротеинов (по-видимому, в результате дефекта альвеолярного клиренса), дающих выраженную ШИК-положительную реакцию и метахромазию с толуидиновым синим. Болезнь начинается в молодом и среднем возрасте, чаще болеют мужчины. Характеризуется медленно прогрессирующим малосимптомным течением, постепенно нарастает одышка, наблюдаются сухой или со скудной мокротой кашель, иногда кровохарканье, потеря массы тела, лихорадка. При присоединении вторичной инфекции появляется гнойная мокрота. Вторичный альвеолярный протеиноз описан при гемобластозах, первичных иммунодефицитных состояниях, ВИЧ-инфекции.

Рентгенологическая картина отражает двусторонние очаговые изменения, имеющие тенденцию к слиянию и конгломерации; изменения несимметричны, локализуются преимущественно в прикорневых зонах, иногда распространяются в средних и нижних легочных полях. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Рентгенологическая картина напоминает кардиогенный отек легких (“крылья бабочки”), хотя возможны и другие варианты (милиарная диссеминация, односторонние долевые инфильтраты).

Диагностика. Диагноз верифицируется исследованием лаважной жидкости или биоптата легкого.

Прогноз при своевременном правильном диагнозе хороший, возможно спонтанное выздоровление. В ряде случаев развиваются тяжелая дыхательная недостаточность и вторичная легочная гипертензия. В случаях присоединения вторичной инфекции и при вторичном альвеолярном протеинозе прогноз ухудшается.

Лечение. Эффективен большой бронхоальвеолярный лаваж, который проводят с изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением гепарина или муколитиков.

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) – различные в этиологическом и патоморфологическом отношении болезни дыхательной системы, протекающие с постоянным продуктивным кашлем и диспноэ вследствие преимущественного поражения бронхов или паренхимы. Включают в себя такие нозологически самостоятельные формы, как хронический бронхит, БЭБ, бронхиальную астму, эмфизему легких, пневмосклероз, хроническую пневмонию. ХНЗЛ диагностируются по результатам спирографии, рентгеновского и эндоскопического обследования. Методы лечения ХНЗЛ могут включать фармакотерапию, бронхоскопическую санацию, физиотерапию, ЛФК; при стойких морфологических изменениях – хирургическое лечение.

· Причины ХНЗЛ

· Основные формы ХНЗЛ

· Диагностика ХНЗЛ

· Лечение ХНЗЛ

· Цены на лечение

Хронические неспецифические заболевания легких

Группа хронических неспецифических заболеваний легких объединяет болезни органов дыхания, имеющие различные причины и механизмы развития, но сходные клинические проявления и морфофункциональные нарушения. Показатели заболеваемости ХНЗЛ в регионах России варьируют от 12 до 29 случаев на 1000 населения. Впервые это понятие было введено в обращение на международном симпозиуме пульмонологов, состоявшемся в 1959 г. в Лондоне. Тогда в группу ХНЗЛ были включены три нозологии: хронический бронхит, бронхиальная астма и эмфизема легких. Спустя три года на научной конференции в Москве этот список бы дополнен бронхоэктатической болезнью, хронической пневмонией и пневмосклерозом. Специфические поражения легких (туберкулез), профессиональные болезни (пневмокониозы) и бронхопульмональный рак в эту группу включены не были.

В современной пульмонологии вопросы классификации хронических неспецифических заболеваний легких остаются дискуссионными. Так, ряд авторов дополнительно относят к ХНЗЛ интерстициальные болезни легких. Другие возражают, что самостоятельными нозологиями из ХНЗЛ являются лишь хр.бронхит, эмфизема и бронхиальная астма; остальные же (пневмосклероз, хр.пневмония, бронхоэктазы) носят синдромальный характер и должны рассматриваться как осложнения основных, самостоятельных форм. Существование хронической пневмонии также признается не всеми исследователями.

Причины ХНЗЛ

Основными факторами, определяющими частоту заболеваемости населения хроническими неспецифическими заболеваниями легких, являются высокий уровень загрязненности воздушной среды, профессионально-производственные вредности, острые инфекционные заболевания дыхательных путей, негативные привычки. Более высокие эпидемиологические показатели по ХНЗЛ отмечаются в индустриальных городах, где в атмосферном воздухе регистрируется содержание поллютантов (оксидов азота, диоксида серы, диоксида углерода, пыли, взвешенных частиц и др.), превышающее ПДК в 3-5 раз. Основной профессиональный контингент среди пациентов с ХНЗЛ составляют лица, подвергающиеся сквознякам, воздействию загазованности, запыленности, раздражающих запахов на рабочем месте.

Многочисленные исследования подтверждают связь между частотой развития ХНЗЛ и длительным курением(свыше 10 лет). Пре­морбидными состояниями для клинически выраженных форм ХНЗЛ выступают частые и затяжны­е ОРВИ, повторные острые бронхиты и пневмонии, хро­нические заболевания верхних дыхательных путей, аллергические заболевания, иммунные нарушения. Показатель ХНЗЛ увеличивается с возрастом и достигает своего пика в возрастной группе 40-60 лет. Среди пациентов большинство составляют мужчины. В структуре ХНЗЛ преобладает хронический бронхит (около 60%), бронхиальная астма (~35%), бронхоэктазы (около 4%), на остальные болезни приходится менее 1%.

В основе морфогенеза различных хронических неспецифических заболеваний легких лежит один из трех механизмов: бронхитогенный, пневмониогенный и пневмонитогенный. Бронхитогенный путь развития ХНЗЛ связан с нарушением бронхиальной прохо­димости и дренажной функции бронхов. По такому механизму развиваются заболевания с обструктивным компонентом: хронический бронхит, БЭБ, бронхиальная астма и эмфизема легких. Пневмониогенный механизм лежит в основе формирования хронической пневмонии и хронического абсцесса легкого, которые являются осложнениями бронхопневмонии или крупозной пневмонии. При этих заболеваниях выражен рестриктивный компонент. Пневмонитогенный путь определяет развитие интерстициальных заболеваний легких.

Исходом любого из названных морфогенетических механизмов ХНЗЛ служит развитие пневмосклероза (пневмофиброза, пневмоцирроза), легочной гипертензии, легочного сердца и сердечно-легочной недостаточности. Хронические неспецифические заболевания легких рассматриваются как фактор риска развития туберкулеза легких, рака легкого.

Основные формы ХНЗЛ

Хронический бронхит

Как и другие хронические неспецифические заболевания легких, часто является следствием затяжного течения острого бронхита вирусной этиологии (развившегося на фоне гриппа, кори, аденовирусной или РС-инфекции) или бактериального генеза (вызванного длительной персистенцией в бронхах гемофильной палочки, пневмококка и др.). Может развиваться в результате продолжительного воздействия на воздухоносные пути химических и физических факторов (курения, запыленности воздуха, загрязнения промышленными отходами).

По распространенности мо­жет быть локальным или диффузным; по типу воспаления – катаральным или слизисто-гнойным; по наличию/отсутствию бронхиальной обструкции – обструктивным и необструктивным; по характеру морфологических изменений в бронхах – атрофическим, полипозным, деформирующим. Клиническими критериями хронического бронхита служат 2-3 обострения воспалительного процесса в год на протяжении 2-х лет с ежегодной продолжительностью не менее 3-х месяцев. Больных беспокоит постоянный кашель с мокротой. Во время обострений кашель усиливается, мокрота становится гнойной, присоединяется субфебрильная температура, потливость. Исходами и осложнениями хронического бронхита могут становиться хроническая пневмония, ателектаз легкого, эмфизема, пневмофиброз.

Бронхиальная астма

Является второй по частоте формой хронических неспецифических заболеваний легких. Характеризуется гиперреактивностью бронхиального дерева, приводящей к гиперсекреции бронхиальной слизи, отеку и пароксизмальному спазму воздухоносных путей. К основным клиническим типам относятся неатопическая, атопическая, смешанная, аспирин-индуцированная, профессиональная БА.

Клинически БА любого генеза проявляется повторяющимися приступами экспираторной одышки. В их развитии выделяют 3 периода: предвестников, удушья и обратного развития. Предвестниками, сигнализирующими о приближающемся приступе БА, могут служить покашливание, слизистые выделения из носа, явления конъюнктивита, двигательное беспокойство. Во время приступа удушья появляется свистящее дыхание, резкая одышка с удлиненным выдохом, диффузный цианоз, непродуктивный кашель. Больные принимают вынужденное вертикальное положение с приподнятым плечевым поясом. При тяжелом приступе смерть больного может наступить от дыхательной недостаточности. В период обратного развития приступа при кашле начинает отделяться мокрота, уменьшается количество хрипов, дыхание становится свободным, исчезает одышка.

Между приступами состояние больных БА вполне удовлетворительное. При длительном анамнезе хронического неспецифического заболевания легких развивается обструктивная эмфизема, легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность.

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Представляет собой хроническое неспецифическое заболевание легких, морфологической основой которого выступает стойкое расширение просвета респираторных бронхиол и альвеол в результате хронической обструкции воздухоносных путей на фоне хронического бронхита и облитерирующего бронхиолита. Легкие приобретают повышенную воздушность, становятся перераздутыми, увеличенными в размерах.

Клинические проявления эмфиземы обусловлены резким сокращением площади газообмена и нарушением легочной вентиляции. Симптоматика нарастает постепенно, по мере распространения патологических изменений на большую площадь легочной ткани. Беспокоит прогрессирующая одышка, кашель со скудной слизистой мокротой, похудание. Обращает внимание бочкообразное расширение грудной клетки, синюшность кожи, утолщение ногтевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек. При эмфиземе часты инфекционные осложнения, легочные кровотечения, пневмоторакс. Причиной смерти становится тяжелая дыхательная недостаточность.

Бронхоэктатическая болезнь

Морфологическим субстратом настоящей формы хронических неспецифических заболеваний легких служат мешковидные, цилиндрические или веретенообразные расширения бронхов. Бронхоэктазы могут носить локальный или диффузный характер, врожденное или приобретенное происхождение. Врожденные бронхоэктазы обусловлены нарушениями развития бронхиального дерева в пренатальном и постнатальном периодах (в результате внутриутробных инфекций, при синдроме Зиверта-Картагенера, муковисцидозе и др.). Приобретенные бронхоэктазы могут формироваться на фоне рецидивирующих бронхопневмоний, хр.бронхита, длительного нахождения инородного тела в бронхах.

Основные респираторные симптомы включают постоянный кашель, выделение желто-зеленой мокроты с запахом, иногда кровохарканье. Обострения протекают по типу обострений хронического гнойного бронхита. Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни представлен деформацией пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стекол, «теплым» цианозом. Осложнениями хронического неспецифического заболевания легких может стать легочное кровотечение, абсцесс легкого, сердечно-легочная недостаточно­сть, амилоидоз, гнойный менингит, сепсис. Каждое из этих состояний представляет потенциальную опасность для жизни пациента с ХНЗЛ.

Хроническая пневмония

Патоморфологические изменения при хронической пневмонии сочетают воспалительный компонент, карнификацию, хр.бронхит, бронхоэктазы, хронические абсцессы, пневмофиброз, поэтому в настоящее время данное хроническое неспецифическое заболевание легких как самостоятельная нозология признается не всеми авторами. Каждое обострение хр.пневмонии приводит к появлению новых очагов воспаления в легочной ткани и увеличению площади склеротических изменений.

К постоянным симптомам, сопровождающим течение хронической пневмонии, следует отнести кашель с отделением мокроты (слизисто-гнойной в фазе ремиссии и гнойной в фазе обострения) и стойкие хрипы в легких. В остром периоде повышается температура тела, возникают боли в груди в проекции инфильтрата, дыхательная недостаточность. Заболевание может осложняться легочно-сердечной недостаточностью, абсцедированием, эмпиемой плевры, гангреной легких и др.

Пневмосклероз

Хроническое неспецифическое заболевание легких, протекающее с замещением функционирующей паренхимы соединительной тканью, носит название пневмосклероза. Является следствием воспалительно-дистрофических процессов, приводит к сморщиванию, безвоздушности и уплотнению легочной ткани. Часто развивается в исходе хр.бронхита, БЭБ, хр.пневмонии, ХОБЛ, пневмоконикозов, плевритов, фиброзирующего альвеолита, туберкулеза и мн. др. По распространенности изменений различают локальный (очаговый) и диффузный пневмосклероз. По степени выраженности разрастания соединительной ткани выделяют три стадии патологического процесса - пневмофиброз, пневмосклероз, пневмоцирроз.

Проявляется как признаками причинно значимого заболевания, так и признаками дыхательной недостаточности (одышкой, кашлем, синюшным оттенком кожи, «пальцами Гиппократа»). В стадии цирроза легкого резко выражена деформация грудной клетки, отмечается атрофия грудных мышц. Больной ослаблен, быстро устает, теряет в массе. Течение основного заболевания ведет к прогрессированию пневмосклероза, а пневмосклероз утяжеляет основную патологию.

Диагностика ХНЗЛ

Диагноз различных форм хронических неспецифических заболеваний легких устанавливается пульмонологомс учетом особенностей клинического течения патологии и результатов инструментальной и лабораторной диагностики. Для подтверждения характера морфологических изменений проводится обзорная рентгенография легких, которая при необходимости дополняется линейной томографией или КТ грудной клетки.

С целью выявления структурных изменений в бронхиальном дереве выполняется бронхоскопия (при необходимости с забором мокроты или биопсией), бронхография. При помощи анализа мокроты и смыва с бронхов (микроскопического и микробиологического) можно уточнить активность воспалительного процесса в бронхах и причину его возникновения. Оценить функциональные резервы легких при хронических неспецифических заболеваниях помогает исследование ФВД. Выявить признаки гипертрофии правого желудочка сердца возможно путем электрокардиографии и ЭхоКГ.

Лечение ХНЗЛ

Лечение хронических неспецифических заболеваний легких зависит от этиологических факторов, патогенетических механизмов, степени морфофункциональных изменений, остроты процесса. Однако можно выделить некоторые общие подходы к лечению различных самостоятельных форм ХНЗЛ.

С целью купирования инфекционно-воспалительных процессов в бронхах и легких подбираются противомикробные препараты с учетом чувствительности микрофлоры. Назначаются бронхолитические, отхаркивающие и секретолитические средства. С целью санации бронхиального дерева осуществляется бронхоальвеолярный лаваж. В этом периоде широко используются постуральный дренаж, вибромассаж, СВЧ и УФО на грудную клетку. Во время приступов затруднения дыхания рекомендуются бронходилататоры, оксигенотерапия.

Вне обострения показано диспансерное наблюдение пульмонолога, лечение в санатории, ЛФК, спелеотерапия, аэрофитотерапия, прием растительных адаптогенов и иммуномодуляторов. С десенсибилизирующей и противовоспалительной целью могут назначаться глюкокортикостеродиды. Для адекватного контроля над течением БА подбирается базисная терапия.

Вопрос о хирургической тактике при хронических неспецифических заболеваниях легких ставится в случае развития стойких локальных морфологических изменений легких или бронхов. Чаще всего прибегают к резекции пораженного участка легкого либо пневмонэктомии. При двухстороннем диффузном пневмосклерозе может быть показана трансплантация легких.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/chronic-nonspecific

 

 



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2018-01-08 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: