A.M. Шамшинова, И.В. Зольниковп......................................................................... 475
3.1. Терминология и классификация........................................................................................ 475
3.2. Дисфункции колбочковой системы. Врожденные аномалии цветового
зрения....................................................................................................................................... 477
3.3. Дистрофии колбочковой системы............................................................................ 484
3.4. Генетика и молекулярная биология колбочковых дистрофии................................ 489
3.5. Дифференциальная диагностика...................................................................................... 492
3.6. Лечение................................................................................................................................... 494
Список литературы............................................................................................................... 495
Глава 4. Врожденные и наследственные заболевания ретиналыюго пигмент
него эпителия. — О.И. Щербатова......................................................................... 500
4.1. Функции ретинального пигментного эпителия........................................................... 500
4.2. Клинические формы врожденных и наследственных заболеваний рети-
нального пигментного эпителия.............................................................................. 505
Список литературы.............................................................................................................. 521
Глава 5. Болезнь Беста. — И.М. Мосин, О.И. Щербатова................................. 524
Список литературы.............................................................................................................. 532
Глава 6. Наследственная дисфункция палочковой системы сетчатки, или
стационарная ночная слепота. — A.M. Шамшинова................................................ 536
6.1. Определение и классификация......................................................................................... 536
6.2. Наследственность и генетика........................................................................................... 537
6.3. Методы диагностики.................................................................................................. 537
6.4. Клинические формы............................................................................................................. 542
Список литературы....................................................................................................................... 548
Глава 7. Пигментный ретинит. — A.M. Шамшинова......................................................... 549
7.1. Молекулярная генетика............................................................................................. 551
7.2. Диагностика................................................................................................................... 553
7.3. Атипичные формы................................................................................................................ 558
7.4. Лечение.................................................................................................................................... 559
7.5. Пигментный ретинит и системные заболевания с нарушениями метаболизма 561
Список литературы.............................................................................................................. 567
Глава 8. Врожденный амавроз Лебера. — И.М. Мосин..................................... 568
Список литературы.............................................................................................................. 581
Глава 9. Наследственные витреоретинопатии. — И.М. Мосин............................................. 584
9.1. Х-сцепленный врожденный (ювенильный) ретиношизис..................................................... 584
9.2. Болезнь Гольдманна—Фавра............................................................................................... 596
9.3. Семенная экссудативная витреоретинопатия............................................................... 597
9.4. Болезнь Норри....................................................................................................................... 609
9.5. Синдром Блоха—Сульцбергера (incontinentia pigmcnti)..................................................... 611
9.6. Болезнь Вагнера.................................................................................................................... 613
9.7. Болезнь Йенсена.................................................................................................................... 614
9.8. Синдром «псевдозаднего» пограничного слоя и эрозивная витреорети-
нопатия.................................................................................................................................. 614
9.9. Синдром Стиклера....................................................................................................... 615
9.10. Синдром Книста............................................................................................................. 616
9.11. Спондилоэпифизарная врожденная дисплазия............................................................. 617
9.12. Синдром Элерса—Данло............................................................................................... 617
Список литературы.................................................................................................................... 618
Глава 10. Болезнь Коатса. — И.М. Мосин............................................................................ 625
Список литературы.................................................................................................................... 646
Глава 11. Факоматозы. — И.М. Мосин............................................................................ 649
11.1. Нейрофиброматоэ......................................................................................................... 650
11.2. Болезнь Гиппеля и Гинпсля—Линдау........................................................................... 658
11.3. Туберозный склероз (болезнь Ьурневилля).................................................................... 663
11.4. Синдром Штургс—Вебера—Краббе (энцефадогригеминальный ангио-
матоз)..................................................................................................................................... 667
11.5. Рацсмозный ретиномезэнцефальный ангиоматоз (синдром Бонне—Де-
шама—Бланка или Вайберна-Мэйсона).............................................................................. 671
11.6. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)....................................................................... 672
Список литературы........................................................................................................................... 672
Глава 12. Мнтохондриальная патология органа зрения у детей — О.В. Хлеб
никова........................................................................................................... 677
Список литературы........................................................................................................................... 685
Глава 13. Врожденные аномалнн зрительного нерва. — И.М. Мосин.... 687
13.1. Гшюплазия зрительного нерва............................................................................................ 689
13.2. Аплазия зрительного нерва............................................................................................ 699
13.3. Аномалии экскавании зрительнего нерва...................................................................... 704
13.4. Ямка диска зрителыюго нерва....................................................................................... 716
13.5. Синдром косого вхождения диска зрительного нерва.................................................. 719
13.6. Мегалопапилла............................................................................................................... 722
13.7. Миелиноныс волокна..................................................................................................... 723
13.8. Врожденная пигментация диска зрительного нерва..................................................... 724
13.9. Удвоение диска зрительного нерва................................................................................ 725
13.10. Псевдоневрит (псевдозастой).......................................................................................... 727
13.11. Дисплазия диска зрительного нерва.............................................................................. 732
13.12. Паниллоренальный синдром......................................................................................... 739
13.13. Синдром Эйкарди................................................................................................................. 742
Список литературы.................................................................................................................... 745
Глава 14. Наследственные атрофин зрительного нерва н оптическая нейро-
патия Лебера. — И.М. Мосин......................................................................................... 753
14.1. Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва................................................... 753
14.2. Аутосомно-рецессивная атрофия зрительного нерва.................................................... 759
14.3. Наследственная оптическая нейропатия Лебера................................................................. 761
Список литературы........................................................................................................................... 769
Глава 15. Поражения постгеникулярных зрительних путей у летей рамнего
возраста. — И.М. Мосин................................................................................................. 773
15.1. Анатомо-функциональная организация зрительных путей у детей в раз-
личные возрастные периоды................................................................................................ 774
15.2. Заболевания задних зрительных путей у детей: терминология, диагно
стические критерии, классификация..................................................................................... 781
15.3. Эпидемиология церебральных зрительних норажений у детей........................ 791
15.4. Этиология и патогенез церсбральных зрительних поражснии........................... 791
15.5. Клинические проявления церебральных зрительных поражснии.... 80!
15.6. Принципы электрофизиологической лиапюстики церебральных зри
тельных поражснии у летей раннего возраста................................................. 811
15.7. Применение лучевых методов для диагностики церебральных зритель
ных поражений у детей............................................................................................ 819
15.8. Корковые зрительние дисфункции....................................................................... 843
15.9. Задержка зрительнего со:февания у грудных летей: дифференциальная
диагностика и тактика ведения............................................................................. 844
15.10. Проблемы реабилитаиии детей с церебральными зрительними поражс-
ниями............................................................................................................................. 852
Список литературы............................................................................................................... 856
УДК 617.75-053.2-08(035) ББК 56.7 390
Федералънан программа книгоизданин России Рецензент— доктор мед. наук, проф. JI.A. Дубовская
Зрительние функции и их коррекния у детей: Руководство 390 для врачсй / Под ред. С.Э. Аветисова, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшиноиой. — М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2005. - 872 с: ил. ISBN 5-225-04I15-9
В руководстве обобщен опыт предшсствующего столетия по основным разделам детской офтальмологи». Освсшены вопросы слепоты и елабови-дении, ре(|>ракнии н аккомодации, стробологии и миопии, амблиопии и нистагма — то, с чем стадкинаются детские офтальмологи в повседневной практике. Рассмотрени врожденные заболеваниа органа зрсния у детей, при которых необходимо опсративное лечение (врожденная катаракта, врожденная глаукома, дистрофические таболепанин роговицы), а такжс альбиничм. При описании наследственных эаболевания сстчатки и зритель-ного нерва, аномалий ралштия зрительнего нерва, ретинопатии нсдоно-шснных и ретрохиа1м;у1ыюй патологии осьешены сонременные прелстав-ления о патогенезе этих заболеваний. достижения молекулярней биологии и генетики, а такжс методы диагностики.
Для офтадьмологов. студентов медицинских вузов, аспирантов и орди-наторов.
ББК 56.7
Visual functions and iheir correction in children: Manual for Physicians/ Ed. by S.E. Avetisov, ТР. Kaschcnko, A.M. Sham-shinova. - Moscow: Meditsina Publishers, 2005. — 872 p.: ill. ISBN 5-225-04115-9
The manual summarizes the experience gained in the previous century1 on the basic sections of pediatric ophthalmology. It outlines the issues of blindness and poor eyesight, refraction and accommodation, strobology and myopia, amblyopia and nystagmus, what pediatric ophthalmologists face in daily practice. The manual considers congenital childhood diseases of the organ of vision, in which it is necessary to perform surgery (congenital cataract, congenital glaucoma, dystrophic corneal diseases), as well as albinism. While describing hereditary diseases of the retina and optic nerve, developmental anomalies of (he optic nerve, relinopathy of premature infants and riHrochiasmatic pathology, ihe authors present the current views of the pathogenesis of these diseases, advances of molecular biology and genetics, as well as diagnostic methods. The authors of the sections and chapters of the manual are the leading ophthalmologists and their followers who bear the best traditions of ophthalmological science in future.
Readership: ophthalmologists, medical students, postgraduate students, and registrars.
ISBN 5-225-041 15-9 ® Коллектив авторов,
Bee права авторов тщищепы. Ий одна насть этого тдания не можвт быть занесени в память компьютера либо воспроишео'ена любым способом без предварительного письменного разрешения издателя.