Как и в других областях внутренней медицины, выделение син дромов при заболеваниях почек — важный этап установления диа гноза, позволяющий не только обобщить результаты предшеству ющего многостороннего обследования пациента, но и провести более целенаправленную дифференциальную диагностику заболе ваний, а в конечном итоге — назвать конкретную нозологическую форму и начать рациональное лечение, не только патогенетичес кое, с воздействием на механизмы выявленных синдромов, но и по возможности этиологическое. Применительно к нефрологическим заболеваниям синдромный подход имеет особенное значение, поскольку гомеостатическая роль почки настолько велика, что ма лейшее нарушение функций разных отделов нефрона будет прояв ляться различными признаками, которые только на первый взгляд могут казаться разобщёнными.
Для характеристики того или иного почечного синдрома ис пользуют результаты как общего традиционного обследования больного, так и разнообразных специальных методов обследова ния — от простого исследования мочи до биопсии почки. Всё это позволяет дать более полную характеристику и понять особеннос ти того или иного почечного синдрома.
Выделяют следующие нефрологические синдромы.
• Мочевой синдром (бессимптомные протеинурия, гематурия).
•Нефротический синдром.
•Гипертензивный синдром.
•Нефритический (остронефритический) синдром.
•опн.
•ХПН.
•Тубуло-интерстшшальныенарушения (синдромы канальцевой
дисфункции).
Большие нефрологические синдромы (нефротический, гипер тензивный, остронефритический, ОПН, ХПН) обычно сопро вождаются развёрнутой клинической картиной болезни почек с наличием у больного определённых жалоб и многочисленных про явлений заболевания. Выделяют также нефрологические синдро мы, не проявляющиеся заметными клиническими признаками; их обнаружение возможно при использовании рутинных лаборатор ных и специальных методов исследования. К ним относят синдром канальцевой дисфункции и занимающий особое место в практи ке врача в силу высокой распространённости так называемый мо чевой синдром (бессимптомная протеинурия и гематурия). Иногда говорят о синдроме обструкции мочевыводящих путей, имеющем наибольшее значение в урологической практике.
Для постановки нефрологического диагноза огромное значение имеет выявление протеинурии и гематурии.
МОЧЕВОЙ СИНДРОМ (БЕССИМПТОМНЫЕ ПРОТЕИНУРИЯ И ГЕМАТУРИЯ)
Мочевой синдром — важнейшее доказательство поражения по чек; более того, большая часть нефрологических заболеваний дли тельное время проявляется только мочевым синдромом, так как протекает латентно. Основные признаки этого синдрома — про теинурия и гематурия (иногда один из них преобладает), при этом часто каких-либоклинических признаков болезни не обнаружива ется (исключение составляет макрогематурия, проявляющаяся рез ким изменением вида мочи). При исследовании мочи помимо бел ка и эритроцитов возможно выявление лейкоцитов и цилиндров.
Протеинурия
Протеинурия — очень важный симптом, требующий тщатель ного обследования больного. Она наиболее часто связана с повышенной фильтрацией плазменных белков через базальную мембрану клубочков почки — так называемая клубочковая (гломе рулярная) протеинурия, наблюдаемая при большинстве первичных заболеваний почек и некоторых системных заболеваниях с пора жением почек, амилоидозе почек, диабетической нефропатии, «за стойной» почке.
В норме выделение белка с мочой у взрослых не превышает 150 мг/сут, а у детей до 10 лет —100 мг/сут.
| Исследование мочи с помощью тест-полосокпозволяет выявить | |
| протеинурию только в том случае, если выделение белка превыша | |
| ет 0,3 г/л. Если с помощью тест-полосокпротеинурия выявляется | |
| повторно, то необходимо определить суточные потери белка с мо | |
| чой. Важно установить как сам факт протеинурии, так и степень | |
| её выраженности. Высокая протеинурия (более 3 г/сут) характерна | |
| для нефротического синдрома. | |
| Причины | |
| Протеинурия может быть преходящей (эпизодической) и пос- | |
| ' | тоянной. Эпизоды протеинурии возникают при лихорадке, после |
| j | физической нагрузки, при длительном пребывании в положении |
| і | стоя (ортостатическая протеинурия). Постоянная протеинурия |
| і | обусловлена патологией почек и других органов и систем. |
| I | • Почечная патология помимо названной выше клубочковой |
| і | включает также канальцевую протеинурию, которая связана с |
| | | неспособностью проксимальных извитых канальцев реабсорби- |
| ровать плазменные низко молекулярные белки, профильтрован | |
| ные в нормальных (неизменённых) клубочках. | |
| ♦ Протеинурия «переполнения» развивается при повышенном | |
| образовании плазменных низкомолекулярных белков (лёгких | |
| цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые | |
| фильтруются нормальными клубочками в количестве, превы | |
| шающем способность канальцев к реабсорбции. Таков меха | |
| низм протеинурии при миеломной болезни (например, протеин | |
| урия Бене-Джонса), миоглобинурии. | |
| • Поражение почек при сахарном диабете, артериальной гипертен | |
| зии, СКВ, злокачественных новообразованиях, системных васку- | |
| литах, приёме лекарств (пеницилламина, препаратов золота). | |
| Функциональные протеинурии |
* Ортостатическая протеинурия характеризуется появлением бел ка в моче после длительного пребывания в вертикальном положении, при этом в утренних порциях мочи, собранных после сна, белка нет. Ортостатическая протеинурия возникает у 5 - 1 0 % людей, чаше у подростков, и обычно проходит самостоя тельно. Иногда ортостатическая протеинурия оказывается пер вым симптомом болезни почек.
•Протеинурия напряжения, выявляемая у 20% здоровых лиц (в том числе спортсменов) после резкого физического напряже ния, длительной ходьбы («маршевая» протеинурия) с обнаруже нием белка в первой собранной порции мочи, имеет тубуляр ный (канальцевый) характер.
•Лихорадочную протеинурию, наблюдают при острых лихора дочных состояниях, особенно у детей и лиц старческого возрас та, она носит преимущественно гломерулярный характер. Ме ханизмы этих видов протеинурии мало изучены.
Протеинурия при диабетической нефропатии
Своевременное выявление протеинурии рассматривают как важный параметр наблюдения за больными с сахарным диабе том. Протеинурия — признак диабетической нефропатии, тяжёло го проявления сахарного диабета I и II типов. В настоящее время с целью выявления ранней и обратимой стадии диабетической не фропатии всем больным сахарным диабетом показано регулярное определение микроальбуминурии с помощью достаточно чувстви тельного экспресс-метода,хотя предпочтительнее всё же исполь зовать с этой целью радиоиммунный метод.
Микроальбуминурия
Повышенная экскреция с мочой альбумина (микроальбумину рия) появляется ранее других почечных нарушений, которые мо гут быть установлены доступными в настоящее время методами, и свидетельствует о поражении микрососудистого русла почек (и од новременно других сосудистых областей — сердца, головного моз га). Диагностическое значение микроальбуминурии состоит в том, что:
•во-первых,она выступает самым ранним индикатором пора жения почек у больных сахарным диабетом I и II типов и у больных гипертонической болезнью и таким образом выделя ет прогностически наиболее тяжёлую группу, которая требует пристального наблюдения с жёстким контролем уровня сахара в крови и АД;
•во-вторых,появление микроальбуминурии предсказывает не благоприятный исходсердечно-сосудистыхзаболеваний (ин фаркт миокарда, инсульт), особенно у больных так называемой группы высокого риска — имеющих сахарный диабет, ожире ние, артериальную гипертензию или семейную предрасполо женность к сосудистым и почечным заболеваниям.
Протеинурия как важный фактор прогрессирования почечных заболеваний
В последние годы появляется всё больше данных о «токсичес ком» действии протеинурии. Установлено, что белки плазмы, про ходящие через клубочковую мембрану при нефропатиях, представ ляют собой не только достоверный маркёр поражения почек, но и фактор, активно повреждающий структуры почечной ткани, уси ливающий воспаление и индуцирующий фиброз, прежде всего ту- було-интерстициальный.
Хотя факт наличия тубуло-интерстициальноговоспаления од новременно с клубочковым у больных с протеинурическими фор мами нефритов давно известен, до последнего времени не было ясно, является ли это следствием ишемической облитерации перитубулярных капилляров или же альбумин и другие белки (трансферрин), накапливаясь в просвете почечных канальцев, действи-
jтельно могут вызывать воспаление интерстиция.
іВнимание к протеинурии как к важному фактору прогресси рования паренхиматозных заболеваний почек особенно выросло после демонстрации прямой связи между величиной протеинурии
ириском прогрессирования почечной недостаточности.
Впоследние годы удалось доказать, что прежде всего выражен ная (т.е. достигающая степени нефротической) и длительная про теинурия оказывает на эпителии канальцев токсическое действие. Процесс реабсорбции профильтрованных белков активирует эпи телий проксимальных канальцев, что заканчивается экспрессией генов воспалительных и вазоактивных веществ (цитокинов и хемокинов) — прежде всего трансформирующего фактора роста р (TGF-p),моноцитарного хемоаттрактантного протеина 1(МСР-1)
иэндотелинов (ЕТ-1).
Эти вещества, вырабатываемые клетками почечных канальцев в избыточных количествах, секретируются в интерстиций, приво дя к развитию воспалительной реакции, которая при большинстве форм нефрита предшествует развитию нефросклероза.
Существенным подкреплением тезиса о значении протеинурии как важнейшего фактора прогрессирования хронических почеч ных заболеваний является доказанное в нескольких многоцентро вых исследованиях полное соответствие торможения степени сни жения СКФ (под воздействием малобелковой диеты и особенно ингибиторов АПФ) степени одновременного снижения протеину рии — нефропротективный эффект антигипертензивного действия прежде всего ингибиторов АПФ.
Гематурия
Гематурия — примесь крови к моче. Выделяют макрогемату рию (видна невооружённым глазом) и микрогематурию (эритро циты обнаруживают под микроскопом или с помощью тест-полосок). Для возникновения макрогематурии на1 л мочи достаточно 1 мл крови. Микрогематурию диагностируют при наличии более ] ООО эритроцитов в 1 мл мочи или более 5 эритроцитов в поле зре ния микроскопа. Гематурию наблюдают при многих заболевани ях. В выборе дополнительных исследований помогают подробный анамнез и тщательное физическое исследование.
Причины
Макрогематурия — всегда патологический признак (за исклю чением выявления крови в моче во время менструации), преходя щую микрогематурию часто наблюдают после тяжёлой физичес кой нагрузки. Основные источники макрогематурии — мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, предстательная железа и почки.
Почечная гематурия, как правило, стойкая двусторонняя безболевая, чаше сочетается с протеинурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Почечную гематурию наблюдают при остром и хрони ческом гломерулонефрите, а также при многих нефропатиях на фоне системных заболеваний. Гематурия — характерный признак интерстициального нефрита, в том числе острого лекарственного интерстициального нефрита. Гематурию можно наблюдать при не специфическом уретрите, цистите, опухолях и поликистозе почек, а также туберкулезе почек и мочевыводящих путей. Причиной ге матурии могут быть самые разнообразные JIC, но наиболее часто сульфаниламиды, стрептомицин, канамицин, гентамицин, аналь гетики [фенацетин, анальгин, фенилбутазон (бутадион)], циклофосфамид, антикоагулянты, соли тяжёлых металлов.
Анамнез
Тщательное выяснение симптомов, сопутствующих гематурии, нередко позволяет приблизиться к диагнозу уже в процессе рас спроса. Очень важно выяснить, какая порция мочи окрашена кро вью. Так, у мужчин окрашивание первой порции мочи (инициаль ная гематурия) свидетельствует о поражении подвижного отдела мочеиспускательного канала, а окрашивание последней порции (терминальная гематурия) — о поражении фиксированного отде ла мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, пред стательной железы. Равномерное окрашивание всех порций мочи (тотальная гематурия) наблюдают при поражении почек, мочеточ ника, мочевого пузыря.
Гематурия в сочетании с болью в пояснице или в низу живота характерна для гломерулонефрита, инфекции мочевых путей, мо чекаменной болезни, а также для инфаркта почки, опухоли, поликистоза, туберкулёза и травмы почек.
При изучении анамнеза уточняют, не лечили ли больного цитоста тиками (особенно циклофосфамидом — лекарственный геморраги ческий цистит) и антикоагулянтами. Расспрашивают, что больной ел за последние сутки (для исключения ложной гематурии). Следу ет помнить, что гематурия может быть признаком аденомы предста тельной железы (кровотечение возникает при натуживании из-зараз рыва расширенных вен в области шейки мочевого пузыря).
Основные вопросы, которые могут помочь в выяснении причи ны гематурии.
» Переносил ли пациент травмы поясницы, промежности? Как давно?
•Окрашивание мочи кровью появляется в начале или в конце мочеиспускания?
•Нет ли склонности к кровоточивости (носовые кровотечения, легко образующиеся синяки)?
•Нет ли боли в пояснице или в животе?
•Не участилось ли мочеиспускание в последнее время? Нет ли рези и жжения во время мочеиспускания?
•Как изменилась струя мочи?
•Не употреблял ли пациент в пищу свёклу, красные ягоды?
•Прослеживается ли связь болезни с половыми контактами?
•Не был ли пациент недавно в зарубежной поездке?
•Как изменилось общее состояние?
•Занимается ли пациент спортом?
Обследование при выявлении гематурии
Измеряют АД, пульс, температуру тела. Тщательно осматрива ют кожу — возможна бледность и геморрагическая сыпь. Затем ис следуют ССС: гематурию наблюдают при инфаркте почки (одно из осложнений инфекционного эндокардита). При пальпации живота можно выявить объёмное образование. Увеличение почки наблю дают при раке почки, гидронефрозе и поликистозе.
Пальпация надлобковой области может обнаружить болезнен ность и увеличение мочевого пузыря. Мужчинам обязательно про водят ректальное исследование. Оно позволяет выявить увеличе ние предстательной железы (аденома или рак), её болезненность при пальпации (острый простатит). Женщинам проводят гинеко логическое исследование, при котором можно обнаружить объём ное образование малого таза.
Всем больным с макрогематурией или рецидивирующей микрогематурией показаны экскреторная урография, УЗИ почек и цис тоскопия. Наиболее информативный метод исследования верхних мочевых путей — экскреторная урография. При аллергии к препа ратам йода, тяжёлой бронхиальной астме и других противопоказа ниях к экскреторной урографии выполняют УЗИ почек.
Гематурия, не связанная с патологией почек
Ложная гематурия
В отличие от истинной, ложная гематурия обусловлена окра шиванием мочи в красный цвет не эритроцитами, а другими ве ществами.
•Антоцианы: свёкла, красные ягоды.
•Пищевые красители красного цвета: кондитерские изделия, кетчупы, томатная паста и пр.
•Порфирины: свободный гемоглобин, миоглобин (моча при мио глобинурии имеет красно-бурыйцвет).
•Некоторые ЛС, например фенолфталеин (при щелочной реак ции мочи), феназопиридин.
Гематурия при физической нагрузке
Гематурия возможна во время или сразу после тяжёлой физи ческой нагрузки; её наблюдают у многих спортсменов, однако при постоянной гематурии, особенно если в моче обнаруживают из менённые эритроциты, следует исключать другие её причины, в первую очередь гломерулонефрит.
Симуляция гематурии
Пациенты могут симулировать гематурию (и клинические про явления почечной колики) при наркомании с целью получить инъ екцию наркотического анальгетика.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Одно из наиболее характерных и серьёзных проявлений ост рых и особенно хронических заболеваний почек — нефротический синдром. Принято считать, что термин «нефротический синдром» появился в литературе в конце 40-хгодов, однако ещё за 20 лет до этого Е.М. Тареев в монографии «Анемия брайтиков» (1929) пи сал о «...характерно очерченном в клинике нефротическом синд роме», противопоставляя его некротическому нефрозу (например, «сулемовой почке») преимущественноиз-затого, что для нефро тического синдрома «...характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков». Нефротический син дром — понятие, сменившее прежний термин «нефроз», хотя пос ледний в настоящее время всё ещё применяют патологоанатомы и педиатры (например, «липоидный нефроз» с выраженными отё ками, протеинурией и гиперхолестеринемией при «минимальных» изменениях клубочков у детей).
Нефротический синдром характеризуют следующие признаки. » Значительная протеинурия — более 3,0-3,5г/сут у взрослых.
»Нарушение белкового, липидного и водно-солевогообмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперлипидемией (повышенное содержание в крови холестери на, триглицеридов).
•Нередко возникают выраженные отёки, часто достигающие сте пени анасарки с водянкой серозных полостей.
Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для не фротического синдрома.
Этиология
Наиболее частые причины нефротического синдрома представ лены в виде таблицы.
Этиология нефротического синдрома
I.П ервичный гломерулонефрит (острый и хронический)
П. Поражение почек при следующих состояниях:
-системные заболевания (СКВ, геморрагический васкулит)
-амилоидоз
-сахарный диабет
-подострый инф екционны й эндокардит
-паразитарные инвазии (малярия, ш истосомоз)
-хронический вирусный активный гепатит
-опухоли (паранеопластический нефротический синдром при бронхогенном раке, раке паренхимы почки, желудка, толстой киш ки, злокачественной лимфоме)
II[.Лекарственные поражения почек (препараты золота, висмута, ртути, пеницилламин, антибиотики, противоэпилептические средства)
IV. П овыш ение венозного давления: застойная сердечная недостаточ ность, констриктивный перикардит, тромбоз почечных вен
Нефротический синдром прежде всего развивается как ведущее проявление хронического гломерулонефрите:
•рецидивирующий нефротический синдром обычно характери зует так называемый нефротический вариант нефрита;
•нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертен зией — смешанный вариант нефрита;
•если одновременно с нефротическим и гипертоническим синд ромами возникает почечная недостаточность, говорят о подостром (злокачественном) нефрите.
Патогенез
Современные представления о нефротическом синдроме осно ваны на принципиальном взгляде на болезни почек как на забо левания иммуновоспалительного генеза. Взаимодействие Аг с АТ, іпі.шня системы комплемента и образование иммунных комп лексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрали зация отрицательного электрического заряда клубочкового филь- I р.і обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления, вызывают повреждение мембраны клубочка и массивную протеи-
нурию с развитием нефротического синдрома.
Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего гипоальбуминемия); при этом потеря белка не может восполниться белоксинтетической функцией печени, что
вызывает гипоонкотические отёки с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности в плазме кро ви ренина и катехоламинов, а также гиперлипидемию, ряд дру гих нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэле ментов и т.п.).
В последние годы появились данные, позволяющие объяснить развитие нефротического отёка при отсутствии гиповолемии. По казано, что открытый в 1981 г. новый мощный фактор регуляции обмена натрия и воды — предсердный натрийуретический пептид (атриальный пептид) при нефротическом синдроме значительно
| снижает свою активность в отношении почек. | |
| Клинические проявления | |
| Появление нефротического синдрома — всегда важный этап в | |
| течении заболевания почек, поскольку он свидетельствует о воз | |
| росшей активности почечного процесса, заметно ухудшает состоя- | |
| I | ние пациента, делает прогноз более серьёзным из-завозможности |
| ряда тяжёлых осложнений и быстрого развития почечной недоста | |
| точности. | |
| Клинические проявления нефротического синдрома — в пер- | |
| ; | вую очередь более или менее выраженные отёки (нефротические), |
| | | сопровождающиеся олигурией. Появляется заметная общая сла- |
| ! | бость, быстрая утомляемость. Крайняя степень отёков — анасар- |
| j | ка с возможным истечением жидкости через разрывы кожи, хотя |
| | | в современных условиях применения мощных мочегонных средств |
| I | или «изъятия» жидкости с помощью гемодиализа в режиме ультра- |
| j | фильтрации данное проявление возникает редко. |
і
1 Осложнения
»Склонность к инфекциям: пневмококковым, вирусным (пнев монии, перитонит, герпес).
•Повышенная свёртываемость крови: тромбоз вен (в том числе почечных), ТЭЛА.
•Постепенное уменьшение мышечной массы как следствие гипопротеинемии.
»Атеросклеротические изменения как следствие гиперлипидемии.
»Дефицит железа, меди, цинка в организме.
•Нарушение метаболизма кальция.
•Нарушение толерантности к глюкозе.
•Нарушение связывания препаратов с белками плазмы крови.
•Нефротический криз.
Среди осложнений нефротического синдрома, своевременная
диагностика которых имеет очень важное значение, следует спе циально выделить интеркуррентные инфекции (особенно пневмо кокковые, вирусные), к которым такие больные очень склонны из-занизкого содержания иммуноглобулинов, теряющихся с бел ками мочи, а также тромбозы вен (почечных) в связи с характер ной для нефротического синдрома выраженной гиперкоагуляци ей (высокий уровень фибриногена, ингибиторов фибринолиза, V, VII, VIII, X факторов свёртывания крови).
Особое место среди осложнений нефротического синдрома за нимает так называемый нефротический криз — внезапно развив шаяся рожеподобная кожная эритема с болями, в том числе аб доминальными, симулирующими острый живот, резкое снижение АД (коллапс), обусловленные накоплением в крови кининоподобных субстанций.
Возможны спонтанные ремиссии нефротического синдрома, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной непе реносимостью (антибиотики, витамины). В ряде наблюдений не фротический синдром сохраняется на всём протяжении болезни, что, безусловно, значительно ухудшает её течение.
ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ СИНДРОМ (РЕНОПАРЕНХИМАТОЗНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ)
Выделяют два вида артериальной гипертензии, так или иначе связанной с патологией почек. Вазоренальная гипертензия опи сана выше (см. главу 6). В этом разделе приводится информация, посвящённая ренопаренхиматозной артериальной гипертензии, т.е. повышению АД, возникающему при поражении собственно паренхимы почек.
Гипертензивный синдром при болезнях почек обусловлен за держкой натрия и воды в результате активации прессорной (ренин- ангиотензин-альдостероновой)и снижением функции депрессорной (простагландиновой икалликреин-кининовой)систем.
Этиология
| Причинами повышение АД могут быть двусторонние (гломе | |
| рулонефрит, диабетическая нефропатия, тубуло-интерстициаль- | |
| ный нефрит, поликистоз) и односторонние (пиелонефрит, опу | |
| холь, травма, одиночная киста почки, гипоплазия, туберкулёз) | |
| поражения почек, В патогенезе ренопаренхиматозной артериаль | |
| ной гипертензии имеют значение гиперволемия, гипернатриемия | |
| ; | из-зауменьшения количества функционирующих нефронов и ак |
| тивации ренин-ангиотензиновойсистемы, увеличение ОПСС при | |
| , | нормальном или сниженном сердечном выбросе. Наиболее частая |
| ; | причина ренопаренхиматозной артериальной гипертензии — гло- |
| мерулонефрит. | |
| Клинические проявления |
Клиническая картина определяется как степенью повышения АД, так и выраженностью поражения сердца и сосудов. Больные жалуются на головную боль, ухудшение зрения, боли в области сердца, одышку. Злокачественный гипертензивный синдром ха рактеризуется особенно высоким и стойким диастолическим АД, выраженной ретинопатией (с очагами кровоизлияний, отёком диска зрительного нерва, плазморрагиями, нередко со снижени ем зрения вплоть до слепоты), гипертонической энцефалопатией, сердечной недостаточностью.
Основными отличительными признаками ренопаренхиматоз ной артериальной гипертензии считают наличие заболеваний по чек в анамнезе, изменений в анализах мочи (протеинурия более 2 г/сут, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, высокая концен трация креатинина в крови), ультразвуковых признаков пораже ния почек. Изменения в анализах мочи обычно предшествуют по-
■ вышению АД.
НЕФРИТИЧЕСКИЙ (ОСТРОНЕФРИТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ
Остронефритический синдром характеризуется совокупностью следующих симптомов.
»Бурное появление или нарастание отёков с типичной бледной одутловатостью лица.
•Оли гурия.
•Протеинурия (от умеренной до значительной).
•Почечная гематурия (моча вида «мясных помоев»).
•Возникновение или нарастание артериальной гипертензии, в первую очередь с увеличением диастолического АД, нередко со четающегося с нарушением функций почек. Артериальная ги пертензия вместе со значительным повышением ОЦК выступа ет причиной острой левожелудочковой недостаточности («ритм галопа», отёк легких).
Вряде случаев клиническая картина остронефритического син дрома дополняется другими характерными его осложнениями:
•почечная эклампсия;
•мышечные судороги;
•диспептические проявления (икога, тошнота, рвота);
•ОПН.
Этиология
Возникновение остронефритического синдрома наиболее ха рактерно д ія острого постстрептококкового нефрита (особенно у детей и юношей), когда перечисленные признаки появляются внезапно (при отсутствии анамнестических данных о них), спус тя короткое время (от нескольких часов до 7—12дней) после воз действия известного этиологического или провоцирующего факто ра (стрептококковая ангина, переохлаждение и пр.). Этот синдром может развиться в начале хронического гломерулонефрита или на определённом этапе его течения, а также при различных вариан тах быстропрогрессирующего гломерулонефрита, поражении по чек при СКВ, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, остромтубуло-интерстициальномнефрите. Появление этого синдрома всегда свидетельствует о высокой активности болезни.
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Острая почечная недостаточность (ОПН) — внезапно возник шее нарушение функций почек с задержкой выведения из ор ганизма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного и кислотно-щелочногобаланса, т.е. быстро возни кающими нарушениями прежде всего экскреторных функций по чек. Эти изменения считают следствием остро возникшего тяжё-
| і | Система мочевыделения | • 695 | |
| ■і | |||
| ! | лого нарушения почечного кровотока, клубочковой фильтрации и | ||
| I | канальцевой реабсорбции (обычно возникающих одновременно), | ||
| j | В большинстве случаев возможно обратное развитие ОПН. | ||
| '• | Выделяют три варианта ОПН. | ||
| • | Пререналъная ОПН возникает при нарушении притока крови к | ||
| j | почкам. | ||
| і | • | Ренальная ОПН характеризуется нарушением функций | почек |
1на уровне их паренхимы.
і• Постренальная ОПН возникает при обструкции мочевых путей.
!Этиология
Причины ОПН представлены в таблице 9-1.
Таблица 9-1. Э т и о л о ги яОПН
| Вариант ОПН | Причины |
| Преренальная | Ш оковая почка: травмы, потеря больш ого количества жид |
| кости, массивный распад тканей, гемолиз, бактериемический | |
| ш ок. кардиогенный шок | |
| Ренальная | Токсическая мочка (действие многочисленных нсфротокси- |
| ческих веществ, в том числе Л С), острая инф екционно-токси- | |
| ческая почка (с опосредованным и прямым воздействием на | |
| почки инф екционного ф актора), сосудистая обструкция (сис | |
| темны е вас кули ты, злокачественная артериальная гипертензия, | |
| истинная склеродерм ичес кая почка, некротический папиллит) | |
| Постренальная | Острая обструкция мочевых путей: мочекаменная болезнь, |
| блокада канальцев уратами |
Клинические проявления по стадиям течения
Общепринято в течении ОПН выделять четыре стадии: началь ную, олигурическую (азотемическую), восстановления диуреза (полиурическую) и полного восстановления функций почек (воз можно не всегда).
Начальная стадия не имеет характерных проявлений и зависит от этиологии ОПН (шок, острое отравление, гемолиз и т.п.).
В олигурической стадии уже в первые сутки обнаруживают рез кое снижение диуреза (олигурия или анурия). Появляются нарас тающие признаки острой уремии — адинамия, тошнота, рвота. Быстро нарастают азотемия, ацидоз, гипергидратация и электро литные нарушения с мышечными подёргиваниями, сонливостью, усиливается одышка вследствие ацидоза и отёка лёгких, раннюю стадию которого определяют рентгенологическим исследованием. Особенно опасна гиперкалиемия, которая вызывает нарушения ритма сердца и может быть причиной внезапной сердечной смер ти (в результате блокады сердца или фибрилляции желудочков). На ЭКГ зубец Т высокий, остроконечный. Боли в животе и увели чение печени — также частые симптомы острой уремии,
Олигурическая стадия сменяется фазой восстановления ди уреза, которая обычно начинается через 7—10дней — появляет ся полиурия. По мере снижения выраженности азотемии и восста новления гомеостаза отмечают клиническое улучшение. Во время периода полиурии возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с характерными изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, де прессия сегмента ST и экстрасистолия).
Полное восстановление гомеостаза прежде всего проявляется нор мализацией содержания в крови азотистых шлаков и электролитов. В части наблюдений этого не происходит, и снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется.
Лабораторные исследования
Анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характе рен для периода олигоанурии. При биохимическом исследовании крови выявляют:
•повышение содержания креатинина в сыворотке крови;
•гиперкалиемию (концентрация калия сыворотки крови более
5,5 ммоль/л);
•гипонатриемию (концентрация натрия сыворотки менее 135 ммоль/л);
•гиперфосфатемию (концентрация фосфата более 5,5 мг%);
•гипокальциемию (концентрация кальция менее 8,5 мг%) или гиперкальциемию (концентрация кальция более 10,5 мг%) при ОПН, обусловленной острым некрозом скелетных мышц;
•метаболический ацидоз (pH артериальной крови менее 7,35), чаше при состояниях с низким сердечным выбросом или при инфекции.
Ссамого начала ренальной ОПН обнаруживают снижение от носительной плотности мочи. При микроскопическом исследова нии мочевой осадок при преренальной или постренальной ОПН скуден. Эритроциты в большом количестве обнаруживают при травме, мочекаменной болезни, инфекции или опухоли.
Лейкоцитурия может быть признаком инфицирования, иммун ного воспаления или аллергической реакции в каком-либоотде ле мочевыводяихих путей. Эозинофилы в моче наблюдают у 95% больных острым аллергическим (в том числе лекарственным) ин терстициальным нефритом. Пигментированные цилиндры при от сутствии эритроцитов в осадке мочи и положительном тесте на скрытую кровь указывают на гемоглобинурию или миоглобину рию. Посев мочи, учитывая большую склонность этих больных к мочевой инфекции, проводят во всех случаях ОПН.
Специальные исследования
Проводят УЗИ (выявляют гидронефроз, гидроуретер, камни по чек и аневризмы брюшного отдела аорты; целесообразно прове дение УЗИ в допплеровском режиме), артериографию (при по дозрении на стеноз почечной артерии либо на расслаивающую аневризму брюшной аорты), изотопное динамическое сканирова ние почек (при оценке степени нарушения почечной перфузии и наличия обструктивной уропатии), КТ при оценке обструктивной нефропатии, хромоцистоскопию (при подозрении на обструкцию устья мочеточника).
1 ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Одним из больших нефрологических синдромов является хро ническая почечная недостаточность (ХПН) — симптомокомплекс, характерный для конечной фазы любого прогрессирующего пора жения почек; при этом иногда нарастающее снижение СКФ дли тельное время протекает бессимптомно, и пациент считает себя даровым вплоть до терминальной стадии — уремии. Термин «уре мия» применяют для терминальной стадии нарушения всех функ ций почек, в том числе метаболических и эндокринных.
При ХПН в организме задерживаются продукты обмена, пре жде всего азотистые шлаки, в первую очередь креатинин, мочеви на, мочевая кислота, которые не могут быть выведены из организ ма другим путём.
Классификация
Классификация ХПН основана на степени тяжести и характер ных для неё клинических проявлениях.
698 • Глава 9
•Лёгкая: СКФ 30-50мл/мин.
•Умеренная: СКФ 10—30мл/мин.
—Анемия.
—Артериальнаягипертензия.
—Остеодистрофия.
•Тяжёлая: СКФ 5 -10мл/мин.
—Тошнота.
—Анорексия.
—Зуд.
•Терминальная: СКФ менее 5 мл/мин.
—Перикардит.
—Отек легких.
—Кома.
Втерминальной стадии ХПН медикаментозное лечение неэф фективно; для продления жизни больных необходимы хроничес кий диализ или трансплантация почки.
Этиология
Как и в случае ОПН, к развитию хронической недостаточнос ти почек могут приводить три частично условные группы факторов: преренальные, ренапьные и постреналъные (табл.9-2).При оценке механизмов развития ХПН важно установить, какие структуры почек преимущественно поражены — клубочки, интерстиций или сосуды.
Следует подчеркнуть важность правильной диагностик