В 9% случаев умственной отсталости причиной поражения мозга становятся перинатальные вредности, что связывают с гипоксией. Недостаток кислорода в процессе родов может быть обусловлен тяжелыми болезнями матери (сердечно-сосудистой недостаточностью, заболеваниями крови и т. д.). Асфиксия плода обычно сочетается с родовой травмой, чему способствуют быстрые или затяжные роды, узкий таз, лицевое предлежание, ягодичное предлежание плода, недоношенность и переношенность плода, упомянутые вредности внутриутробного периода. Синдром ломкой Х-хромосомы (синдром Мартина-Белл).
Синдром Феллинга
(Фенилкетонурия). Заболевание обусловлено дефицитом фермента гидроксилазы-1-фенилаланина. В результате блокады фермента во всех жидких средах организма концентрация фенилаланина увеличивается в десятки раз. Нарушается обмен триптофана и синтез серотонина, который необходим для нормального функционирования нервной системы. Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина очень высока в раннем детском возрасте, в период созревания мозга.
Клиническая картина. В течение первых двух-трех месяцев жизни у больного ребенка еще не обнаруживаются изменения в развитии, но к четырем-шести месяцам уже заметно отставание в психомоторном развитии, к восьми месяцам это уже становится очевидным. В дальнейшем обнаруживается умственная отсталость, нарушения поведения. Психика тяжело поражена, 95% больных обнаруживают идиотию и имбецильность. У 3-4% констатируется легкая недостаточность интеллекта, у 0,2-0,3% умственные способности почти нормальны.
Часты астенические и неврозоподобные нарушения, повышаются чувствительность, ранимость, истощаемость, утомляемость, проявляются дистимии, страхи, заикания..
.Формы умственной отсталости в связи с эндокринными нарушениями
Врожденные эндокринные нарушения или те, которые возникли в раннем детстве (эндокринопатии) могут приводить к задержке психического развития. Особую роль играют нарушения щитовидной железы (кретинизм), гипофиза.
Кретинизм развивается вследствие гипофункции щитовидной железы, иногда из-за ее полного отсутствия (атиреоз). Различают эндемический и спорадический кретинизм.
Эндемический кретинизм характерен для некоторых районов земного шара и обусловлен недостаточным содержанием йода в питьевой воде (например, ряд горных районов Кавказа). При всех типах эндемического кретинизма (микседерматозном и неврологическом) нервная система поражается в равной степени. Это говорит о том, что влияние недостатка тиреоидных гормонов на нервную систему реализуется в пренатальном периоде. Причиной пренатального гипотиреоза является гипотироксинемия матери и плода.
Для таких больных характерен карликовый рост с непропорциональным развитием частей тела (короткие ноги, длинное туловище). Голова круглая, уплощенная в переднезаднем отделе, лицо отечное, с тестообразной кожей серого цвета, шея очень короткая, также отечная. Отмечаются обычные признаки микседемы. Задержка психического развития часто достигает глубокого слабоумия (тяжелая имбецильность или идиотия). Весьма характерна общая вялость таких больных, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, глухонемота, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.
Согласно модели Дж. Доббинга (1974) первый триместр беременности — время формирования самого мозга. Второй триместр — это время максимального роста мозга, когда происходит размножение и миграция нейронов. Во втором триместре формируется аппарат улитки (слух), коры головного мозга, базальных ганглиев (десятая — восемнадцатая неделя). Второй триместр — это и время становления функции щитовидной железы плода (до двенадцатой — пятнадцатой недели она не формируется). Введение йода до зачатия предотвращает эндемический кретинизм.
Олигофрения вследствие родовых осложнений
Причинами родовой патологии могут стать самые различные факторы: узкий таз, «сухие роды» при преждевременном отхождении вод, слабость родовой деятельности, стремительные роды, неправильное предлежание плода и др. Это порождает многообразие механизмов патологического воздействия на череп и мозг ребенка.
Но основными причинами развития мозговой патологии становятся кислородное голодание (аноксия) и механическое повреждение. Внутриутробная асфиксия плода сама по себе может привести к расстройству мозгового кровообращения, например к внутричерепным кровоизлияниям. Помимо асфиксии тяжелые поражения мозга могут быть следствием непосредственной механической травмы, которая также приводит к нарушениям питания мозговых нейронов. Следствием механического повреждения мозга являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации. Родовая травма может приводить к непосредственному повреждению мозга и оболочек осколками черепных костей. При олигофрении подобного типа часто развиваются очаговые поражения и эпилептиформные припадки. Степень олигофрении при этом может быть различной (дебильность, имбецильность, идиотия). Так как возможность лечения последствий родовой патологии минимальна, основное значение имеет профилактика родовых осложнений, асфиксий новорожденных.
Олигофрении смешанной этиологии
Особенностью этих видов олигофрений является то, что у больных воздействие наследственного фактора сочетается с различными экзогенными влияниями. К таким случаям относят микроцефалию, гидроцефалию.
Микроцефалия
Микроцефалия была описана еще в XIX веке русскими исследователями (И.П. Мержеевский, Д.С. Зернов, С.С. Корсаков). Если иметь в виду все виды микроцефалий, то это одна из самых частых аномалий с явлениями умственной отсталости. Ее удельный вес в группе олигофрений достигает 10%. Как правило, микроцефалия развивается в силу различных причин (органические заболевания у родителей, асфиксия родовая или внутриутробная, травма в процессе родов и т.д.). При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище отчетливо выступают малые размеры головы, явно не соответствующие размерам тела. Недоразвита черепная часть головы, в то время как лицо развито достаточно и кажется большим. Уменьшение размеров черепа по сравнению с нормой очень велико. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53 — 55 см составляет не более 40 — 46 см (в раде случаев даже меньше). Лоб очень покат кзади. Параличи и контрактуры в типичных случаях микроцефалии не возникают. Собственно слабоумие (олигофрения) может в выраженных случаях достигать степени идиотии, но наблюдаются и менее резкие формы (имбецильность).
Черты олигофрении, особенно выражены не у вялых, торпидных, а у подвижных больных-микроцефалов. Для них характерна очень большая подражательность, больные копируют все, что они видят или видели у других, довольно точно воспроизводя все детали движений. Наблюдения за больными дают основание думать, что больные сознательно отдаются какому-нибудь занятию, стараясь достичь определенной цели, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. Но при ближайшем рассмотрении оказывается, что это только внешнее, притом грубое подражание действиям других без понимания цели и значения. Что касается предполагаемого шитья, то в действительности здесь имеется лишь имитация соответствующих движений, без употребления иголки; совершенно бессмысленным является и подметание комнаты. Слова, которые употребляют больные, являются только попытками воспроизвести слышанные ими звуки, при этом отсутствует понимание смысла. Особой картине соматического строения, в частности лица и головы, характерным особенностям психики соответствуют мозговые изменения. Основным здесь является уменьшение размера и веса мозга. В самых тяжелых случаях вес мозга не превышает 300- 400 г при сохранении общей конфигурации. Микроцефалия является типичным примером задержки развития мозга, приводящей к умственной отсталости.
Гидроцефалия
Основным диагностическим признаком гидроцефалии является увеличенный размер головы и наличие изменений при рентгенографии черепа: истончение костей, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, часто отмечается расширение кожных вен на голове. Характерен экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие, нередко гидроцефалия дает неврологические изменения в виде параличей, парезов, повышения сухожильных рефлексов; на глазном дне отмечаются застойные явления и признаки атрофии зрительных нервов. В некоторых случаях у больных развиваются судорожные эпилептические припадки.
Степень психического недоразвития при гидроцефалии колеблется от легкой дебильности, позволяющей адаптироваться в социальной среде, до идиотии. Речь у таких олигофренов (дебилов), как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, абсолютный музыкальный слух. Фон настроения чаще повышен с оттенком эйфории, благодушия. Такие больные ласковы, доброжелательны, легко привязываются к окружающим. Гораздо реже отмечается раздражительность, склонность к резким аффективным вспышкам. У некоторых больных могут возникать приступы страха. Отмечается паралеллизм между степенью выраженности умственной недостаточности при гидроцефалии и выраженностью самой гидроцефалии с ее тяжелым последтвием — истончением мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах.
Олигофрения как следствие отрицательных психосоциальных влияний
При изучении причин умственной отсталости подтвердилось мнение о том, что олигофрения возникает не только при воздействии биологических причин, она может иметь не только органическую природу, но в ряде случаев развивается вследствие наличия отрицательных микросоциальных факторов. Здесь прежде всего можно назвать особые семейные условия, отрицательно влияющие на ребенка в раннем постнатальном периоде развития. Лишение или ограничение возможностей удовлетворения важнейших потребностей организма (а для растущего организма это имеет особое значение) определяется как депривация. Для возникновения олигофрении в степени дебильности имеют значение различные виды депривации — материнская, сенсорная, социальная, а также их сочетанные виды. Это проявляется в настоящее время довольно часто в полном отсутствии материнской заботы, нежности, ласки; в том, что ребенок не получает достаточной информации, стимуляции в случаях социальной изоляции семьи. Депривация возникает при расстройствах функции основных органов чувств (например, слуха, зрения) и отсутствии специального обучения и воспитания, когда ребенку не прививают самые необходимые навыки. Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с самого раннего возраста вне человеческой среды («синдром Маугли», «ребенок-волк»). В таких, правда, очень редких случаях у детей обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью ее стимуляции и восстановления, несмотря на специальные усилия медиков, психологов, социологов. Подобная патология может наблюдаться в семьях алкоголиков, больных, страдающих олигофренией. Таких примеров, к сожалению, достаточно много.
Острые или хронические эмоциональные стрессы в течение беременности могут оказаться причиной пороков развития, малой массы плода и умственной отсталости.
Влияние недоношенности и переношенности на психическое развитие ребенка определяется не только недостатком массы тела, но и продолжительностью беременности. Частота неврологических и психических нарушений у таких детей составляет не менее 20%.).
Социальные и культурные факторы.
Личный опыт, среда и особенно семейное окружение оказывают серьезное влияние на развитие интеллекта и личности ребенка. Условия, в которых ребенок воспитывается в раннем возрасте, во многом предопределяют его дальнейшую жизнь. Для оптимального психомоторного развития формирование навыков должно происходить в чувствительные (критические) периоды жизни. Обнаружено, что для освоения цвета, формы, звука и материала предметов наиболее подходящее время — от 2,5 до 6 лет.
Благоприятная атмосфера в семье — непременное условие развития когнитивных функций и формирования эмоциональной сферы. Препятствием развития ребенка могут стать условия депривации, в которых он не сможет приобрести социальный опыт или этот опыт окажется недостаточным. Наиболее важные факторы депривации таковы:
1) недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения;
2) искаженное воспитание психически больными или отсталыми родителями;
3) дезорганизация семейной жизни в связи с отсутствием отца или матери или их антисоциальное поведение;
4) социальная изоляция семьи;
5) неблагоприятные материально-бытовые условия, невозможность владения личными вещами — игрушками, одеждой, постелью и т. д.
У ребенка, воспитывающегося в условиях депривации, ограничены возможности для обучения, что влечет за собой отставание формирования речи, моторных, познавательных функций и способности общения. Все это негативно отражается на решении жизненных задач ребенком и ухудшает обучаемость. Влияние частичной депривации может сказаться на тех детях, которые ослаблены врожденными вредностями или рано перенесенными болезнями, следующими одна за другой. Другая иллюстрация интеграции биологических и социальных факторов — воспитание личностно незрелой матерью-подростком недоношенного ребенка или рождение ребенка в социально неблагополучной семье. При этом основную опасность для психического развития ребенка представляет не столько сама недоношенность, если его масса не слишком мала, сколько сочетание последней с особенностями социальных условий, в которых он рождается и воспитывается.
В происхождении тяжелой степени умственной отсталости участвует комплекс наследственных (хромосомные аберрации, гены большого действия) и серьезных внешних факторов (травмы, нейроинфекции). Эти факторы оказывают сильное негативное воздействие на формирование мозговых структур, а также на развитие плода в целом.
3. Средняя степень умственной отсталости.
Олигофрения характеризуется различной глубиной психического недоразвития, в связи с этим она подразделяется по степени умственной отсталости на дебильность (легкая степень нарушения интеллекта), имбецильность (средняя степень) и идиотию. В типических случаях эти клинические варианты определяются без труда, но граница между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью, так же как между выраженной дебильностью и нерезкими проявлениями имбецильности являются в известной степени условными..
Имбецильность
(от лат. imbecillus — слабый, незначительный) — средняя степень выраженности задержки (ретардации) психического развития, при которой больные могут образовывать представления, но формирование понятия для них невозможно. Способность к абстрактному мышлению утрачена, так же как и к обобщению, но имбецилы могут приобретать навыки самообслуживания (сами одеваются, едят, следят за собой). Они приучаются и к простому труду, вырабатывая эти навыки путем тренировки (могут помогать в уборке помещения, изготовлять бумажные пакеты).. Особенности внимания.
Для средней степени умственной отсталости характерно нарушение внимания. Оно с трудом привлекается, отличается неустойчивостью и отвлекаемостью. Крайне слабое активное внимание препятствует достижению поставленной цели. При благоприятных условиях его удается значительно улучшить, можно добиться более активного включения в занятия с воспитателем, переключения в процессе выполнения освоенной деятельности.
Особенности памяти
Память развита недостаточно. Ее объем мал, однако к подростковому возрасту он может увеличиваться, достигая уровня, имеющегося у легко отсталых детей. Долговременная память совершенствуется лучше кратковременной. При воспроизведении запечатленного материала часто возникают искажения. Нарушено произвольное запоминание. Страдает как логическая, так и механическая память. Дети с умеренной умственной отсталостью по программе коррекционной школы (8-го вида) необучаемы. Незначительная их часть, главным образом за счет неплохой механической памяти, осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и элементарного счета. Образовательные программы (в специальных классах коррекционных школ или интернатах) могут дать им возможность для развития своего ограниченного потенциала и расширения круга навыков самообслуживания и ориентировки в ближайшем окружении. С трудом освоенные знания обычно применяются механически, как заученные штампы. В результате обучения посредством наглядного многократного показа с постепенным усложнением задания в течение нескольких лет удается подготовить подростков к труду и жизни в трудовом коллективе. Помимо уроков труда приходится закреплять навыки чтения и счета, связанные с трудовыми процессами. Введение уроков социальной адаптации, воспроизводящих наиболее часто встречающиеся жизненные ситуации, облегчают их абилитацию.
Умеренно умственно отсталые взрослые, спокойные и поддающиеся руководству, обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий, постоянном наблюдении
Особенности мышления.
У умеренно умственно отсталых субъектов запас сведений и представлений весьма ограничен. Они с трудом оперируют имеющимися представлениями. Мышление у них конкретное, непоследовательное, тугоподвижное. Страдает развитие даже наглядного мышления. Образование отвлеченных понятий либо недоступно, либо резко ограничено самыми элементарными обобщениями. Их можно научить группировать одежду, животных и т. д. Устанавливать различия им удается только на конкретных предметах. Они совершенно не способны оперировать отвлеченными понятиями. Понятийные обобщения образуются с большим трудом или происходят на ситуативном уровне. Эти расстройства мышления проявляются в крайне неполноценном использовании предметов и орудий при решении наглядно-практических задач: жизненно-бытовых, игровых и конструктивных, в которых в качестве средств решения выступает наглядный или представляемый образец. Они не умеют анализировать предмет, применять приемы сравнения, переноса, целенаправленного поиска. Их затрудняет установление связей между отдельными звеньями задачи. Из-за этого отсутствует целенаправленность, быстрота и точность реакций, переключаемость с одного действия на другое, не развит самоконтроль. Составить связный рассказ по сюжету самой элементарной картинки не удается. Чаще всего называются отдельные изображенные предметы. Они не могут расположить по порядку картинки, объединенные единым сюжетом, и понять последовательность происходящего. Суждения бедны, как правило, являются повторением услышанных советов, рекомендаций и т. д.
Некоторые умеренно умственно отсталые дети усваивают все буквы, сливают их в слоги и читают даже короткие тексты. Осмысление прочитанного текста, как правило, выше их возможностей. Они воспринимают его фрагментарно и потому передают содержание не связанными между собой отрывками. Они усваивают материал неосознанно, механически. Овладевают порядковым счетом, совершают простейшие арифметические операции на конкретном материале. Отвлеченный счет в пределах первого десятка им не удается. Решение задач для них практически невозможно. В значительной степени это связано с тем, что условие задачи не удерживается в памяти, а смысловые связи не устанавливаются.
Основные трудности умеренно умственно отсталых детей при решении задач:
Слабое принятие задачи,
обусловленное недостаточно сильной мотивацией,
уход от задачи, психическая пассивность;
Отсутствие ориентировки в задаче,
т. е. понимания связей между звеньями;
Неспособность к «осмысленной» организации
своей деятельности по выполнению задачи,
т. е. последовательного перехода от одного действия к другому,
осуществления связи между действиями,
применения адекватных способов действия,
неумение правильно использовать наглядные средства для решения задачи.
Самостоятельная трудовая деятельность им не доступна.
Особенности речи
У этих детей медленно, запаздывая на 3–5 лет, развиваются понимание и использование речи, а окончательное ее формирование ограниченно. Развитие речи обычно соответствует степени умственной отсталости. При этом ребенок понимает речь собеседника весьма ограниченно, удовлетворительно улавливая интонации, жесты и мимические движения. В дальнейшем, в особенности под влиянием педагогов, происходит развитие речи, однако ее понимание в конечном итоге определяется личным опытом. прессивная речь ограничивается отдельными словами или короткими предложениями. Словарный запас беден, он состоит из наиболее часто употребляемых в быту слов и выражений. После нескольких лет обучения они усваивают обозначения предметов обихода, овощей и т. д.
Произносительная сторона речи дефектна, речь почти лишена модуляций, имеются выраженное косноязычие, нарушения структуры многих слов и аграмматизмы. Используя наиболее употребительные предлоги, дети путают, заменяют их. У них удается выработать умение использовать свою речь в коммуникационных целях.
В процессе общения они умеют попросить у сверстников или взрослых нужные им предметы, отваживаются задавать вопросы. В редких случаях речь ребенка представляет поток бессмысленных штампов, произносимых в услышанной ранее интонации (эхолалическая речь). Происхождение этого нарушения связывают с преимущественными поражениями лобной доли коры головного мозга или с гидроцефалией (Симпсон Т. П., 1925). У 20% умеренно умственно отсталых детей речь не появляется вовсе, что связывают с поражением речевых зон коры головного мозга.
Особенности самооценки.
Самооценка умеренно умственно отсталых характеризуется тем, что ониставят:
на первое место — себя,
на второе место — товарища,
на третье место — взрослого,
принимающего участие в их воспитании.
Это можно объяснить их лучшим пониманием сверстников, в сравнении с взрослыми. В результате коррекционного процесса их самооценку нередко удается изменить. Они начинают от
Запас слов у них ограничен, они могут понимать только простую речь. Речь самих имбецилов косноязычна, это стандартные фразы, состоящие, как правило, из подлежащего и сказуемого, иногда с включением прилагательных.
Адаптация имбецилов возможна лишь в стандартной, хорошо знакомой обстановке. Их интересы примитивны. Они очень внушаемы. Имбецилы нередко прожорливы и неряшливы в еде. По поведению выделяют подвижных, активных, непоседливых (эректильных) и вяло-апатичных, равнодушных ко всему, кроме удовлетворения естественных потребностей (торпидных).
Так же, как и дебилы, имбецилы могут иметь или добродушный, или агрессивный характер. У умственно отсталых детей имеется ряд анатомо-физиологических предпосылок, влияющих на формирование характера. Так, например, у них наблюдаются такие нарушения высшей нервной деятельности, как слабость нервных процессов, их неуравновешенность, нарушение пластичности и подвижности нервной системы. Кроме того, у этих детей можно отметить нарушения эндокринной системы, наличие текущих психических заболеваний, нарушение моторики и т. д. Эти особенности определенным образом сказываются на формировании и проявлениях характера.
У умственно отсталых детей наблюдается определенная дисгармония в развитии элементарных и высших потребностей. В силу присущих им особенностей какое-то время преобладают элементарные физиологические потребности, например потребность в еде. Раз возникнув, они приобретают большую побудительную силу.
Это происходит вследствие недостаточной развитости духовных потребностей и отсутствия личностной оценки переживаний и действий.
Однако и здесь под влиянием целенаправленного учебно-воспитательного воздействия возможен существенный прогресс, т. е. установление правильного соотношения между духовными и элементарными потребностями и интересами. В конце концов удается добиться того, что преобладающими становятся духовные потребности.
Незрелость личности умственно отсталых детей, обусловленная в первую очередь особенностями развития их потребностей и интеллекта, проявляется в ряде особенностей их эмоциональной сферы. Так, например, слабость интеллектуальной регуляции чувств приводит к тому, что у учащихся вспомогательных школ с опозданием и с трудом формируются так называемые высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности и т. д. Такие чувства могут быть воспитаны у умственно отсталых детей в процессе специальной воспитательной работы. Своевременная и настойчивая работа учителя и семьи, направленная на развитие интеллекта и формирование высших духовных интересов, способствует формированию высших чувств и обеспечивает им ведущую роль.
Стержнем сформированности положительного характера являются морально-волевые качества личности. Отмечаемые у умственно отсталых детей особенности проявлений воли (безынициативность и безудержность, внушаемость и упрямство и т. д.) являются выражением незрелости личности. Сущностью этой незрелости является опять-таки недоразвитие духовных потребностей. Следовательно, развитие этих потребностей - путь к формированию воли.
Самостоятельная жизнь для них затруднена, они нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре. Это осуществляется во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных интернатах.
4. Тяжелая степень умственной отсталости.
Идиотия - (от греч. idioteia — невежество) — по степени умственной отсталости это наиболее тяжелая степень задержки психического развития. Познавательная деятельность у глубоких идиотов полностью отсутствует. Они не реагируют на окружающее, даже громкий звук и яркий свет не привлекают их внимания, идиоты не узнают даже свою мать, но различают горячее и холодное.
Больные идиотией не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться, не могут пользоваться ложкой и вилкой, их нужно кормить и постоянно за ними ухаживать. У большинства идиотов имеется понижение всех видов чувствительности.
Крайне примитивны эмоциональные реакции идиотов, они не умеют плакать, смеяться, радоваться, чаще проявляют злобность, гневливость.
Двигательные реакции этих больных бедны, невыразительны, примитивны, часто их движения хаотичны, несогласованны, отмечается монотонное однообразное раскачивание всем телом, переминание с ноги на ногу, они часто издают звуки, подобные рычанию, речь полностью отсутствует.
При легкой степени идиотии могут быть замечены элементарные навыки самообслуживания, они способны привязываться к окружающим, ухаживающим за ними.
При всех вариантах олигофрении постоянно определяются различные физические и неврологические стигмы заболевания.
Частыми симптомами являются различные пороки развития черепа — микроцефалия (уменьшенная в размерах голова), макроцефалия, в особенности гидроцефалия (мозговая часть черепа резко преобладает над лицевой). Наблюдаются также скафоцефалия (ладьевидный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем отделе), брахицефалия (укорочение размеров черепа), ягодичный череп, тригоноцефалия (треугольный череп).
Таковы же и отклонения от правильного строения лица. Например, часто наблюдается прогнатизм (заметное выстояние вперед нижней челюсти), сморщенные ушные раковины оттопыренные ушные раковины. «Дегенеративное» ухо часто называют также «морелевским ухом» (Б. Морель, 1857).
Аномалии глаз выражаются в виде резкой асимметрии глазниц, слишком далеком или слишком близком положении глазниц, иногда наблюдается эпикантус (кожная складка с внутренней стороны глазницы), неправильности формы зрачка, дефекты радужной оболочки, неодинаковая окраска обоих глаз.
Такие аномалии развития, как расщепление мягкого и твердого нёба (волчья пасть), заячья губа, являются довольно частыми соматическими дефектами, так же как и аномалии зубов (микродонтия, макродонтия).
Неврологические стигмы олигофрении различны — парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражение слуха и зрения), судорожные явления, нарушения чувствительности, патологические рефлексы, арефлексия.
В настоящее время достоверные причины умственной отсталости может быть установлена у 30-35% больных с олигофренией. Остальные случаи расцениваются как «недифференцированная форма». Диагностические сложности прямо пропорциональны выраженности интеллектуального дефекта. По данным Э. Рид и С. Рид (1965), 29% всего контингента больных олигофренией имеют наследственную природу патологии, 19% обнаруживают большую вероятность преобладания генетических факторов, у 9,5% первенствуют внешне-средовые факторы, у 42,5% этиология не ясна. Различные формы умственной отсталости имеют генетическую природу что подтверждается большим количество (не менее 200) наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся олигофренией. Причины умственной отсталости значительной части контингента недифференцированных диагнозов этого заболевания может иметь также генетическую природу.
Тяжёлая умственная отсталость (выраженная имбецильность)
В населении выявляется 3–4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет примерно 4% от всех умственно отсталых людей. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам тяжелая умственная отсталость во многом сходна с умеренной умственной отсталостью.
У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально органического повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития колеблется в пределах от 20 до 34.
Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций — общие черты этой степени умственной отсталости.давать должное своим учителям.
Особенности внимания при ТУО
Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное внимание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень к. Особенности памяти при ТУО
Память тяжело умственно отсталых детей отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравнении с очень плохой логической встречается нечасороткий срок.
Особенности мышления при ТУО
Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистемно. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях — возможностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении — объединять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображенных предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, составить связный рассказ из сюжетных картинок также не удается.
Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью наглядного материала производят простейшие математические операции.
Под влиянием обучения у тяжело умственно отсталых могут появиться не связанные между собой представления и элементарные понятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подражании.
Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, предложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.
Особенности речи при тяжелой умственной отсталости
Речь тяжело умственно отсталых глубоко недоразвита, ее появление очень запаздывает. Степень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях развивается речь, которая представляет поток бессмысленных эхолалических повторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Более чем у четверти тяжело умственно отсталых детей речь не формируется. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитивно. Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потребностями. Пассивный словарь постепенно обогащается, однако понимание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь детей состоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грамматическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны различать разницу между правильным и неправильным произношением звуков. Структура слов нарушена. Многие умственно отсталые субъекты вместо речи пользуются жестами, нечленораздельными звуками, «словами», которые имеют смысл только для них самих. Ухудшают произносительную сторону речи грубые аномалии периферического артикуляторного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолетнего обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей и т. д.
Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему препятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая организация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания помогают им в определенной степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника необходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом
Особенности эмоционально–волевой сферы при тяжелой умственной отсталости
Типичные черты личности тяжело умственно отсталых лиц — отсутствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются большой инертностью и тугоподвижностью психики, с трудом переключаются на что-то новое, охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы.
Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и недифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессивными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.
при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается в 90–100% случаев. Оно выражается в нарушениях и слабости статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедленны, неуклюжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1–2 секунд. Только начиная с 13–14 лет, часть из них сохраняет заданную позу в течение 4–7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, синкинезии в лицевой мускулатуре. Координация движений плохая. Они испытывают большие затруднения при переходе от одного движения к др<