Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из следующих симптомов




Этиология

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормонагипофиза

(болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественныеопухоли

коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся тканьнадпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторыми психическими и неврологическими заболеваниями — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко-Кушинга

 

Патогенез

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[3] Болеют в основном лица в возрасте 20-40 лет.

 

Биохимия

Синдром гиперкортицизма характеризуется типичными проявлениями:

· нарушается обмен белков, жиров и углеводов;

· активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всегоглюкокортикоидов

.

 

Клиническая картина

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

 

Лечение

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — низорал, мамомит — в течение длительного времени.

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

См. также

· Болезнь Кушинга

· Аденома гипофиза

· Аденома надпочечника

· Синдром Нельсона

· Кортикотропинома

Примечания

1. The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.

2. Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springield Illinois, C. C. Thomas, 1932

3. ↑Синдром кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс

 

 

Синдро́м Не́льсона

— заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожного покрова, слизистых оболочек и наличием опухоли гипофиза

Данный синдром можно рассматривать как своеобразное осложнение после лечения болезни Кушинга методом двусторонней адреналэктомии, либо длительной терапии хлодитаном.

 

История

Заболевание названо в честь учёного D. H. Nelson, который впервые в 1958 году с соавторами описал пациентку, у которой через 3 года после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга развилась большая хромофобная аденома гипофиза.

Ещё раз описание феномена опубликовано американским эндокринологом доктором Don Nelson с соавторами в 1960 году.

Эпидемиология

Синдром Нельсона развивается у пациентов с болезнью Кушинга через разные промежутки времени после тотальной (двусторонней, билатеральной) адреналэктомии от нескольких месяцев до 20 лет. Обычно синдром возникает в молодом возрасте в течение 6 лет после оперативного вмешательства

В последние годы заболевание встречается реже в связи с тем, что двусторонняя адреналэктомия стала применяться только в экстремальных ситуациях

Этиология

Развитие синдрома Нельсона обусловлено ростом исходно имеющейся при болезни Кушинга аденомы гипофиза и провоцируется выпадением ингибирующего влияния кортикостероидов на кортикотрофы аденогипофиза в результате двусторонней адреналэктомии либо сочетания односторонней адреналэктомии с длительной терапией орто-пара-ДДТ (хлодитан, лизодрен)

]Патогенез

Патогенез данного синдрома обусловлен возобновлением роста и быстрым прогрессированием аденомы гипофиза, имевшейся у пациентов с болезнью Кушинга, спровоцированного отсутствием или недостаточным ингибирующим действием кортизола на кортикотрофы. Данная особенность имеет принципиальное значение для развития синдрома, так как при болезни Аддисона развитие подобных аденом в клинической практике не наблюдается

После удаления надпочечников разрушается физиологическая регуляторная цепь функции надпочечников гипоталамо-гипофизарной системой (суточный ритм секреции и механизм обратной связи), что ведёт к более высокому уровню АКТГ у пациентов с синдромом Нельсона, чем при болезни Кушинга и носит монотонный характер в течение суток, а введение больших доз дексаметазона не приводит к нормализации уровня АКТГ.

При синдроме Нельсона формируются макроаденомы, наблюдается выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, много митозов, обусловливающих быстрый и агрессивный рост. Развитие синдрома Нельсона наблюдается даже на фоне заместительной терапии кортикостероидами, в случаях когда получаемые дозы препаратов недостаточны для подавления кортикотрофов.

 

Клиническая картина

У пациентов, получающих лечение по поводу болезни Кушинга ещё сохраняются внешние признаки гиперкортицизма и появляются признаки тяжёлой первичной хронической надпочечниковой недостаточности (похудение, слабость)

Одним из ранних проявлений синдрома является выраженная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, как при тяжёлых формах болезни Аддисона.

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из следующих симптомов

· прогрессирующей гиперпигментации кожного покрова;

· хронической надпочечниковой недостаточности;

· АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза (кортикотропиномы);

· офтальмологических и неврологических нарушений.

Диагностика

Основывается на характерных клинических проявлениях и данных анамнеза о предшествующей двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга.

     


Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-12-12 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: