Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Клиника. Диагностика. Лечение.
ДМПП - относится к врожденным порокам сердца белого типа с обогащением кровообращения МКК. ДМПП - патологическое сообщение м/у левым и правым предсердиями. Классификация: 1) первичный дефект - локализуется в нижней трети перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, сочетается с расщеплением створок предсердно-желудочковых клапанов (чаще митрального). Обусловлен нарушением развития атриовентрикулярных клапанов в эмбриональном периоде; 2) вторичные дефекты – могут быть расположены как центрально в области овального окна, так и на уровне устья нижней полой вены. Возникают в результате воздействия тератогенных факторов. Гемодинамика: нарушения определяются сбросом артериальной крови слева направо --> увеличение минутного объема МКК. Объем сброса зависит от разницы давления м/у левым и правым предсердиями, сопротивления и объема сосудистого русла и функционального состояния правого желудочка. Чаще распознают после 2–го года жизни. Клиника: при вторичном ДМПП состояние детей не страдает, иногда жалобы на утомляемость, одышку при физ. нагрузке, боли в обл-ти сердца. Редко деформирована гр. клетка. Границы сердца расширены преимущественно вправо, расширение сосуд. пучка влево (за счет увеличения диаметра оси ствола и легочной ветви легочной артерии). Аускультативно: негрубый систолический шум во 2-3 м/реберье слева от грудины (относительный стеноз легочной артерии по отношению к увеличенному объему крови в полости правого желудочка). II тон над областью легочной артерии - усилен и расщеплен. Усилен I тон в обл-ти трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла за счет развития относительной недостаточности клапана легочной артерии. АД N или умеренно понижено (за счет систолического компонента). Диагностика: 1) рентген - расширение тени легочных сосудов; увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей; увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии; при аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы»; 2) ЭКГ: вертикальное расположение электрической оси сердца или смещение вправо; дилятация правого предсердия и гипертрофия правого желудочка; неполная блокада правой ножки пучка Гиса; предсердная экстросистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция, трепетание предсердий. 3) ЭхоКГ: перерыв ЭХО сигнала в межпредсердной перегородке. Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта в возрасте 3-5 лет.
Коарктация аорты. Проявления в раннем детском возрасте. Диагностика.
Коарктация аорты (врожденный порок сердца белого типа с обеднением БКК) - врожденное сужение аорты на ограниченном участке, чаще ниже устья левой подключичной артерии => повышение нагрузки на левый желудочек => перегрузка => гипертрофия, дегенерация, склероз миокарда. Гемодинамика: артериальная гипертензия в сосудах, отходящих от аорты выше места сужения (головы, плечевого пояса, верхних конечностей), а сосуды нижней половины тела получают недостаточно крови, развивающаяся в связи с этим артериальная гипотензия приводит к нарушению ф-ций почек, повышенной утомляемости при ходьбе, болям в животе. Клиника: у детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение; старшие дети жалуются на головную боль, носовые кровотечения. Перкуторно: расширение границы сердца влево. Аускультативно: систолический шум в облати 2-3 грудного позвонка в межлопаточном пространстве, либо шум относительно митральной нед-ти. II тон над аортой усилен. Повышение АД на верхних кон-тях и снижение или N - на нижних. Отсутствие или ослабление пульса на ногах. Диагностика: 1) рентген: увеличение левых отделов сердца; узурация задних отделов II-VIII ребер; 2) ЭКГ: горизонтальная или смещенная влево ЭОС; гипертрофия левого или обоих желудочков; 3) ЭхоКГ: турбулентность тока крови ниже места сужения.
Врожденные пороки сердца (ВПС) синего типа.
ВПС синего типа сопровождаются цианозом. Могут быть: 1) с обогощением МКК: а) комплекс Эйзенмейгера; б) аномальный дренаж легочных вен; в) гипоплазия легочного сердца; г) транспозиция магистральных сосудов; 2) с обеднением МКК: а) тетрада Фалло – врожденный порок сердца, сочетающий стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка; б) аномалия Эбштайна - порок развития 3-х створчатого клапана, при котором его задняя и перегородочные створки прикрепляются к миокарду не м/у правым предсердием и желудочком, а в полости желудочка; в) атрезия 3-х створчатого клапана - отсутствие сообщения м/у правым предсердием и правым желудочком, но есть дефект межпредсердной перегородки.