Лекция №7
Перинатальная патология – различные патологические состояния, обуслов-ленные на плод различных вредоносных факторов, в антенатальном, наталь-ном и постнатальном периоде (первые дни после родов).
Патогенетич. факторы: - токсикозы, инфекции, интоксикации, нарушения обмена.
- акушерская патология – узкий таз, быстрые роды, преждевременное от-хождение вод, гипоксия плода, акушерские пособия, чаще на фоне дизэмбри-огенеза.
Гипоксия – ацидоз – отек – парез сосудов – поражение мозговых клеток.
Основная причина гипоксии асфиксия и интранатальная родовая травма.
Встречается в 4 – 6%: легкая - 6 – 7 баллов по Апгар, через неск. часов при-ходит в норму. Средняя ст. 5 – 6 баллов: цианоз, дыхание поверхностное, к 4 – 5 дню развивается гипертензионно – гидроцефальный синдром, могут быть клонусы. Тяжелая степень 1 – 4 по Апгар, требует реанимационных меропри-ятий.
Родовая внутричерепная травма: Клиника – состояние от легкого, до комы что обусловлено многофакторностью поражения. Кровоизлияния могут быть субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые (чаще у недоно-шенных. Лечение оперативное, реанимационные мероприятия, плазма, сода, витамины, противосудорожные, сосудистые препараты
Поражение плечевого сплетения – проксимальный паралич (Эрба- Дюше-на); дистальный паралич (Дежерина – Клюмпке); тотальный паралич.В кли-нике низкий тонус, снижение рефлексов, гипотрофии, чувствительные нару-шения. Лечение консервативное: сосудистые препараты, антихолинэстераз-ные, ЛФК, массаж, грязевые аппликации.
Гемолитическая болезнь – при резус конфликте. Продукты распада ин-фильтрируют подкорковые ядра и внутренние органы. В последующем миал-гии, дистонии, гиперкинезы, задержки психического развития.
Детский церебральный паралич.
Группа синдромов вследствие органического поражения ЦНС. Нарушение моторного развития, рассматривающееся как непрогрессирующее резиду-альное состояние, встречается 2,5 – 5,9 случаев на 1000 родов, могут присо-единяться речевые нарушения.. Этиология полиморфна. Клиника обусловле-на поражением коры или экстрапирамидной системы. До 2 месяцев диагно-стика затруднительна, вследствие преобладания тонических реакций. В 65 -85% случаев страдает моторная речь, задержка психического развития. Сте-пень психических нарушений вариабельна.
Спастическая диплегия (болезнь Литтля); спастическая гемиплегия, часто эпилепсия, двойная гемиплегия, могут быть псевдобульбарные нарушения, нередко микроцефалия. Лечение комплексное, поскольку детский мозг плас-тичен, необходимость раннего развития сенсомоторных навыков (Условных рефл.), выработка моторных навыков, тутора, ноотропы, глутамин, церебро-лизин, ЛФК, массаж и так далее.
Аномалии развития:
Интенсивность и асинхронность развития плода легко нарушается под воз-действием различных факторов: вирусы, инфекция, радиация. Наиболее вы-ражен тератогенный эффект в первом триместре беременности.
Микроцефалия – уменьшение размеров черепа, вследствие недоразвития мозга. Истинная (наследственная); эмбриопатическая (инфекционная или ин-токсикационная); синдромологическая. В симптоматике преобладают олиго-френия с гиперактивностью или судорожный вариант с гиперпассивностью.
Краниостеноз- раннее закрытие швов, причиной являются обменные нару-шения. Остроконечная форма черепа, синдром ВЧД, застой на глазном дне, головная боль. Лечение хирургическое.
Гидроцефалия- расширение желудочковых пространств и субарахноидаль-ных щелей, за счет скопления жидкости. Открытая (сообщающаяся); закры-тая (окклюзионная). Кризовое течение Наружная и внутренняя. Клиника: увеличение размеров головы, психомоторная активность, нарушение коорди-нации. Различают следующие формы: компенсированная, субкомпенсиро-ванная, декомпенсированная. Лечение консервативное, направлена на умень-шение выработки ликвора, или дегидратация, при отсутствии эффекта опера-тивное лечение (шунтирование или устранение окклюзии).
Наследственно – дегенеративные заболевания:
Группа заболеваний обусловленная изменениями генетической информа-ции. Характерно: - прогрессирующее течение деструктивных процессов;
- избирательное поражение отдельных систем;
- чаще носят семейный характер, но не всегда наследствен-
ные и наоборот (условия жизни, в\утробные факторы).
- аутосомно – рецессивная передача.
Классификация:
1. Наследственные системные дегенерации нервной системы:
- поражение мозжечковых – экстрапирамидных и пирамидных, под-
корковых ядер (атаксия, тремор, БАС)
2. Наследственные болезни обмена, с поражения нервной системы (гиперки-
незы, тремор).
3. Болезни соединительной ткани.
4. Болезни нервной системы и обмена (фенилкетонурия, в 15% у родственни-
ков проявляется в виде дерматитов, экземы, микроцефалии, гипото-
ния, слабоумие.
5. Факоматозы: характерно поражение ЦНС. кожи, внутренних органов, пи-
гментация и депигментация, фибромы, папилломы. Клиника:
Эпилепсия, слабоумие, расстройство координации, пирамид-
ные нарушения. Нейрофиброматоз.
6. Наследственные нервномышечные заболевания: Дюшшена (мышечная
дистрофия, болеют мальчики, гипертрофия икроножных
мышц).
Заболевания вегетативной нервной системы:
Функции: - удержание функциональных параметров в пределах гомеостаза;
- вегетативное обеспечение психической и физической деятельно-
сти;
- адаптация.
Вне сферы сознания, но влияет на эмоциональный фон.
Уровни: Надсегментарный (центральный) локализация в стволе, гипоталаму-се, обонятельном мозге.
Сегментарный:
Симпатический: Парасимпатический:
Боковые рога на грудном уровне Более древний (адаптивный)
Симпатический ствол ствол, боковые рога на уровне крестца
Сплетения (солнечное, сердечное) блуждающий нерв (ЖКТ, грудная
Внутренние органы полость
Функция:сужение зрачка, потли-
вость, брадикардия
Основной принцип работы рефлекторный, вне спинного мозга.
Интерорецепторы – вегетативные ганглии – эффект.
Методы исследования: сосудистый тонус (проба Ашера – 30 сек. давят на глазное яблоко, пульс уменьшается на 10 ударов в мин.)
- солярный давят 30 секунд, пульс уменьшается на 4 – 12 ударов.
- кожный дермографизм. Белый симпатический; красный парасимпат.
Регулирует мочеиспускание на пояснично – крестцовом уровне, симпати-ческий – спазм сфинктеров, ослабление мышц. После окончания увеличи-вается тонус симпатической нервной системы, тонус сфинктеров увеличился, детрусоры расслабились, наполнение мочевого пузыря.
Основные синдромы:
- отек Квинке (ангионевротический отек) поражаются открытые участки или слизистые, без зуда и боли, общее плохое самочувствие, вследствие повыше-ния тонуса парасимпатической нервной системы. Лечение: препараты Са, эфедрин, кортикостероиды.
- Мигрень – гемикраниалгия, в основном болеют женщины, вследствие нару-шения вазомоторной регуляции, спазм сосудов. Продрома – аура – головная боль (1 – 3 дня). Лечение: эрготомин, эрготал, аналгетики, барбитураты, про-тивосудорожные.
- адипозо-генитальный синдром (при инфекциях, опухолях) у детей, отложе-ние жира по женскому типу, гипогенитализм у мальчиков и девочек, отсут- ствуют вторичные половые признаки.
- Вегетососудистая дистония: возникает в виде сосудистых пароксизмов и веготонических или симпатоадреналовых кризов.
- С-и Иценко – Кушинга – бычий тип ожирения(шея, плечевой пояс, живот) Лунообразное лици, худые конечности, стрии, повышения АД, стеариновы пятна.