Лекция № 9
Тема: «Методика диагностики заболеваний системы кроветворения»
План:
- основные симптомы и синдромы при заболеваниях органов системы кроветворения;
- субъективные и объективные методы обследования пациентов с заболеваниями органов системы кроветворения;
- лабораторные и инструментальные методы исследования. Интерпретация результатов исследования при заболеваниях органов системы кроветворения.
Субъективные методы обследования
Паспортная часть
Основные жалобы пациентов
Особенностью многих заболеваний крови является то, что в начальной стадии заболевания у больных преобладают жалобы общего характера: нарастающая общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головная боль, снижение трудоспособности, обусловленные развивающейся анемией и гемической гипоксией. Этим же можно объяснить одышку, чувство нехватки воздуха, сердцебиение, колющие боли в области верхушки, основания сердца. Частой жалобой является повышение температуры, которая может быть субфебрильной (например, при гемолитической анемии) или высокой, с большими суточными колебаниями (при острых лейкозах). Лихорадка обусловлена, с одной стороны, пирогенным эффектом продуктов распада незрелых клеточных элементов крови, а также присоединением вторичной инфекции. Для лимфогранулематоза характерна волнообразная (ундулирующая) форма температурной кривой. Частое проявление лимфогранулематоза, эритремии, хронического лимфолейкоза – выраженная потливость и зуд кожных покровов.
При железо- и В12-дефицитных анемиях больные часто жалуются на жжение в языке, извращение вкуса и обоняния.
Характернейшая жалоба при геморрагических диатезах – повышенная кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, обильные менструации у женщин; появление различных геморрагических высыпаний на коже и слизистых в виде петехий, экхимозов, синяков и даже гематом. Все эти проявления обусловлены нарушением различных звеньев гемостаза сосудисто-тромбоцитарного, а также плазменных факторов свертывания крови.
Вследствие безудержной пролиферации клеток костного мозга при лейкозах, миеломной болезни больные предъявляют жалобы на боли в костях (оссалгии), они также испытывают боли и тяжесть в левом и правом подреберьях из-за увеличения селезенки и печени.
Анамнез заболевания
При расспросе больного выяснить возможные причины возникновения заболевания, общее состояние его в период, предшествовавший болезни, время, динамику развития симптомов. Уточнить, проводились ли больному в прошлом исследования крови и их результат, характер проводившегося лечения и его эффективность.
Анамнез жизни
Важно уточнить перенесенные ранее заболевания (опухоли, язвенные поражения ЖКТ, туберкулез легких, бронхоэктазы, гастриты с атрофией слизистой желудка, хронические заболевания печени, почек и др.), которые могут быть причиной развития анемии. Выяснить характер питания, возможно, приведшего к гиповитаминозу и анемии; наличие острых и хронических интоксикаций (ртуть, свинец, фосфор и др.), лучевых поражений, длительного безконтрольного приема лекарственных препаратов (бутадион, сульфанил – амиды, цитостатики и др.), нередко приводящих к поражению кроветворной системы.
Особо тщательно следует расспросить больного о наличии заболеваний крови, передаваемых по наследству, у его родственников.
Объективные методы обследования пациентов с заболеваниями системы кроветворения
Общий осмотр
Общее состояние больных с заболеваниями системы крови зависит от характера заболевания и выраженности симптоматики. Оно может быть вполне удовлетворительным, например, при легкой железодефицитной анемии, и крайне тяжелым – при острых лейкозах.
При осмотре кожи и слизистых оболочек оценивается, прежде всего, их цвет. Это может быть: выраженная бледность при острой постгеморрагической анемии, иногда с желтоватым оттенком (при гемолитической и В12-дефицитной анемиях); землисто-серый цвет при лейкозах; гиперемия с вишневым оттенком – при эритремии. При многих заболеваниях крови могут быть геморрагические проявления в виде петехий, экхимозов, пурпуры или гематом.
Часто выявляются нарушения трофики кожи и ее придатков. В частности, при железодефицитной анемии кожа сухая, шелушится, а волосы тусклые, ломкие, усиленно выпадают; характерна также ломкость и расслаивание ногтей, их поперечная исчерченность.В углах рта часто выявляются трещины (заеды).
При осмотре полости рта у больных острым лейкозом можно выявить язвенно-некротические стоматит и ангину, альвеолярную пиорею, атрофию сосочков языка, «лакированный язык» (при анемиях).
При выраженной стадии лимфолейкоза, лимфогранулематоза визуально можно определить системное увеличение лимфоузлов, а при осмотре живота выявить его асимметрию, например, за счет резко увеличенной селезенки при хроническом миелолейкозе.
Пальпация
При заболеваниях крови наибольшее диагностическое значение имеет пальпация лимфоузлов, селезенки и печени.
В норме лимфоузлы не должны пальпироваться, так как их размеры находятся в пределах 2-3 мм, а плотность и консистенция почти идентичны жировой клетчатке, в которой они находятся. Поэтому в такой ситуации отдифференцировать их друг от друга трудно. На практике же у большинства здоровых людей можно пропальпировать единичные подчелюстные, шейные и паховые лимфоузлы, как признак перенесенной инфекции.
Начинают пальпацию с подчелюстных лимфоузлов. Для этого голову пациента наклоняют вперед для расслабления мышц диафрагмы рта, а три пальца правой и левой кисти поочередно погружают в клетчатку подчелюстной области справа и слева и прижимают к внутренней поверхности ветвей нижней челюсти. Увеличенные лимфоузлы при этом воспринимаются как плотноэластические слегка уплощенные образования величиной от мелкой горошины до грецкого ореха. Затем пальпируют подъязычные, подбородочные, передние и задние околоушные, затылочные, передние и задние шейные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые, паховые и подколенные лимфоузлы. В брюшной полости могут пальпироваться мезентериальные лимфоузлы. Общий принцип пальпации один и тот же: лимфоузел должен быть прижат к какому-то плотному образованию (чаще всего это кости). При пальпации лимфоузлов оценивают их размер, форму, консистенцию, болезненность, подвижность, сращение между собой, с кожей, состояние кожи над ними. Для заболеваний крови наиболее характерно системное увеличение лимфоузлов, однако степень вовлечения их в патологический процесс зависит от конкретного заболевания кроветворной системы и его стадии.
Системное, генерализованное увеличение лимфоузлов наиболее характерно для хронического лимфолейкоза. Они пальпируются в виде пакетов тестоватой консистенции, достигают в размерах 3-4см, малоболезненные. При миелолейкозе увеличение лимфоузлов небольшое, системность не типична, так как увеличиваются только те лимфоузлы, в которых произошло метастазирование миелоидной ткани. При лимфогранулематозе тоже наиболее характерно регионарное увеличение лимфоузлов. Они плотные, иногда спаяны в бугристые конгломераты.
Пальпация селезенки
Принцип пальпации селезенки аналогичен пальпаторному исследованию печени. Исследование начинают проводить в положении больного на спине, а потом обязательно проводят в положении на правом боку.
У здорового человека селезенка недоступна пальпации, поскольку передний ее край находится на 3-4 см выше реберной дуги, но, если селезенка пальпируется даже у края реберной дуги, она уже увеличена в 1,5 раза.
Увеличение селезенки (спленомегалия) наблюдается при гепатитах, циррозе печени, холангитах, лейкозах, гемолитической анемии, тромбозе селезеночной вены и др.
Край селезенки при ее увеличении чаще всего сохраняет слегка закругленную форму и в подавляющем большинстве случаев при пальпации безболезненный.
3. Перкуссия — селезенки и печени при развитии гепатолиенального синдрома.
4. Аускультация — диагностического значения не имеет
Лабораторные и инструментальные методы исследования. Интерпретация результатов исследования при заболеваниях органов системы кроветворения.
Лабораторные методы исследования
Общий клинический анализ крови включает определение количества эритроцитов, содержание гемоглобина, цветного показателя, числа лейкоцитов, подсчет лейкоцитарной формулы, тромбоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.
Исследование эритроцитов: Количество эритроцитов у женщин 3,9-4,7х1012/л, у мужчин 4,0-5,0х1012/л. Предшественники эритроцитов – ретикулоциты – составляют от 2 до 10‰ (промилле) и свидетельствуют о регенераторных возможностях эритропоэза. Кроме подсчета количества эритроцитов проводят их качественный анализ при патологических состояниях. Может быть анизоцитоз (разные по величине), микроцитоз (уменьшение размеров), мегалоцитоз (увеличение размеров), пойкилоцитоз (разные по форме) эритроцитов. Цветной показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах и равен 0,85-1,05. Увеличение числа эритроцитов в единице объема крови называется эритроцитозом. Уменьшение числа эритроцитов и снижение концентрации гемоглобина называется анемией. Гемоглобин в норме у женщин 120-140 г/л, у мужчин – 130-160 г/л.
Общий подсчет лейкоцитов. Норма – 4-9х109л. Лейкопения – снижение количества лейкоцитов менее 4х109/л. Лейкопения обусловлена либо гипоплазией костного мозга, либо повышенным разрушением клеток. Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов более 9х109/л. Лейкемия – это увеличение количества лейкоцитов более 50х109/л. Промежуточный уровень повышения количества лейкоцитов от 20 до 50х109/л называется лейкемоидной реакцией.
Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение отдельных форм лейкоцитарного ряда.
Нейтрофилы в среднем составляют – 76%, (палочкоядерные 1-6%, сегментоядерные 47-72%).
Увеличение количества нейтрофилов (нейтрофилез) бывает при воспалениях и может быть регенераторным (сдвиг влево до палочкоядерных и юных форм) и дегенераторным (увеличение сегментарных форм до 80%).
Эозинофилы. Содержание их в норме до 5%, увеличение наблюдается при любых аллергозах, глистных инвазиях. Исчезновение эозинофилов бывает при выраженных интоксикациях или значительном воспалении. Базофилы (норма до 1%) – это кровяной эквивалент тучных клеток. Их количество может увеличиваться в 3 раза. Моноциты в норме содержатся от 3 до 11%. Лимфоциты – 19-37%. Лимфоцитоз бывает при любой вирусной инфекции, туберкулезе. Тромбоциты – норма от 180 до 320х109/л. Тромбоцитопения – может быть при аутоиммунных заболеваниях, при повышенном разрушении (гиперспленизм). Тромбоцитоз бывает при гиперплазии эритроидного ростка (эритримия, полицитемия), опухолях.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). СОЭ подсчитывается в капилляре Панченкова. Норма для женщин 2-15 мм/час, для мужчин – 2-10 мм/час. Увеличение бывает при инфекционных, воспалительных процессах, опухолях, анемии и др.
Оценка осмотической стойкости эритроцитов (оценка гемолиза). Этот показатель определяется концентрацией хлорида натрия, при которой начинается и заканчивается гемолиз эритроцитов. В норме начало гемолиза отмечается при концентрации хлорида натрия в 0,46-0,48%, а заканчивается (максимальный гемолиз) при концентрации 0,34-0,32%. При снижении осмотической стойкости эритроцитов (гемолитические анемии) гемолиз происходит при более высоких концентрациях хлорида натрия.
Исследование свертывающей способности крови:
В настоящее время доказана четырехфазовая система свертывания крови:
1-я фаза – образование протромбиназы;
2-я фаза – образование тромбина;
3-я фаза – образование фибрина;
4-я фаза – посткоагуляционная
(образование гемостатически полноценного сгустка с процессом ретракции).
Для оценки и контроля за 1-й фазой свертывания крови наиболее информативны следующие лабораторные тесты:
1. Время свертывания крови по Ли-Уайту:
• в несиликонированной пробирке – 5-10мин;
• в силиконированной пробирке – 14-20мин.
Это общий коагуляционный тест, он охватывает все четыре фазы свертывания.
2. Длительность кровотечения:
• по Дюку – 1-4 мин;
• по Айви – 1-7 мин.
3. Тест АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время), в англоязычной литературе АРТТ (activ part trombin time) – норма 35-45 сек. При удлинении 1-й фазы (гипокоагуляция) АЧТВ›45сек, признаком гиперкоагуляции является укорочение АЧТВ‹35сек. Этот тест считается наиболее востребованным и информативным для оценки 1-й фазы свертывания.
Тесты для оценки 2-й фазы свертывания:
1. Протромбиновый индекс в норме 0,8-1,0.
2. Содержание протромбина в норме 1,4-2,1 мкмоль/л.
3. МНО (Международное нормализованное отношение) – это отношение тромбинового времени больного к тромбиновому времени контрольной нормальной плазмы. У здоровых людей оно составляет 0,8-1,2. Чем выше показатель МНО, тем значительнее гипокоагуляция. Чаще всего МНО используется для контроля за лечением непрямыми антикоагулянтами.
Тесты для оценки 3-й фазы:
1. Содержание фибриногена (в норме 2-4г/л или 5,8-11,6 мкмоль/л).
Для оценки 4-й (посткоагуляционной) фазы свертывания применяют:
1. Спонтанный фибринолиз (в норме 20%).
2. Ретракция кровяного сгустка (в норме 60-75%).