Полиартритическая форма.

Ревматические болезни (коллагенозы)

Группа заболеваний с системной прогрессирующей дисфункцией соединительной ткани и сосудов, так же иммунными нарушениями.

Природа заболеваний: инфекционно-аллергическая.

Факторы риска:

1. Наследственность
2. Инфекция
3. Переохлаждение
4. Лекарственные пр-ты

Общие признаки:

1. Наличие хронического очага инфекции
2. Нарушение иммунологического гомеостаза
3. Генерализованные васкулиты
4. Хроническое волнообразное течение
5. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани

 

Нозологические формы:

1. Ревматизм (сердце и сосуды)
2. Ревматоидный артрит (суставы)
3. СКВ (кожа, почки)
4. Склеродерма (кожа)
5. Узелковый периартрит (стенка артерий)
6. Болезнь Бехтерова или Анкилозирующий спондилит
7. (суставно-связочный аппарат позвоночника)
8. Дерматомиозит.

 

 

Ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо –

Хроническое заболевание инфекционно-аллергической природы, с прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и сосудов.

 

Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А

 

Патогенез:

1. Сенсибилизация организма в результате повторной ангинной стимуляции + возрастные и генетические факторы
2. Протеолитическое действие ферментов стрептококка на соединительную ткань макроорганизма с образованием аутоантигенов
3. Развитие ответных аутоиммунных реакций с образованием аутоантител
4. Фиксация иммунных комплексов в структурах (базальных мембран сос, сарколемма миокардиоцитов) ткани человека
5. Системная дезорганизация соединительной ткани

 

Стадии дезорганизации соединительной ткани (см. стромально-сосудистые дистрофии)

1. Мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация, без деструкции коллагена (окраска толудиновым синим – явление метахромазии).

2. Фибриноидные изменения: фибриноидное набухание, фибриноидный некроз

3. Клеточные реакции (образование гранулем: цветущая, склерозирующая гранулема Ашофф–Талалаева)

Цветущая гранулема (активный период или рецидива) - в этот период характерно центральное расположение вокруг фибриноидного некроза крупных макрофагов

Увядающая гранулема - в период ремиссии, гибель макрофагов и появления фибробластов.

Склерозирующая гранулема – характеризуется не только большим количеством фибробластов, но и разрастанием соединительной ткани.

1. Склероз

 

Клинико-анатомические формы

1. Кардиоваскулярная, преимущественное поражение сердца и сосудов.
2. Полиартрическая - поражение сердца, сосудов, суставов.
3. Церебральная - поражение сердца, сосудов и головного мозга
4. Нодозная (узловатая). Поражение кожи, сердца, сосудов

1. Кардиоваскулярная форма

Сосуды - васкулиты

Эндокард – эндокардит

Миокард – миокардит

Перикард – перикардит

ревмокардит – сочетание поражения эндокарда и миокарда

панкардит – все оболочки сердца

 

Эндокардит

по локализации: пристеночны, хордальный, клапанный

по морфологии:

1. диффузный (вальвулит)
2. остр- борадавчатый
3. фибринопластический
4. возвратно-бородавчатый

исход: формирование пороков сердца

 

Диффузный характеризуется диффузным поражением клапанов без повреждения эндотелия.

Острый бородавчатый те же изменения, отличие – более выраженное фибриноидное набухание, клеточная реакция, поражение эндотелия клапанов с образованием мелких тромбов. Последние расположены по замыкающему краю створок в виде бородавок серого красного цвета.

Фибринопластический – возникает как следствие двух предыдущих форм эндокардита, при этом в стенки клапанов разрастается соединительная ткань, склероз, ребец, деформация и утолщения створки клапана – порок сердца.

Возвратно-бородавчатый – при повторных ревматических атаках, на уже измененном клапане возникают тромботические наложения.

Условия: повреждение эндотелия эндокарда.

Исход остро и возвратно бородачатого эндокардта:

1. аутолиз тромботических масс (благоприятный)
2. организация тромботических масс
3. Отрыв тромба и циркуляция в кровотоке с развитием инфарктов (не благоприятный).

Пороки сердца

По происхождению: приобретенные и врожденные.

По морфологии: стеноз, недостаточность, комбинированный паток.

Изолированный поток

Сочетанный порок

 

Миокардит

1. Продуктивный (гранулематозный)
2. Межуточный, экссудативный, диффузный
3. Межуточный, экссудативный очаговый.

Исход – кардиосклероз.

 

Перикардит

по морфологии

1. Серозный (обычно рассасывается)

2. Серозно-фибринозный

3. Фибринозный – исход спайки и облитерация полости сердечной сорочки, с развитием ПАНЦЕРНОГО сердца.

 

Исходы кардиоваскулярной формы ХСН, тромбоэмболические осложнения с развитием нарушения кровообращения.

 

Причины смерти: декомпенсация сердечной деятельности, пневмонии, кровоизлияния в головной мозг, интеркуррентные заболевания.

 

 

Полиартритическая форма.

Встречается у 10% больных, поражает главным образом крупные суставы, характер экссудата при воспалении - серозный, без развития поражения суставного хряща. Мигрирующее поражение – постоянно меняется.

ВАЖНО. Дифференцировать с ревматоидным артритом.

 

1. Надозная форма.

Чаще у детей, дезорганизация ткани с формированием узелков (фибриноидный некроз и инфильтрация лимфоцитами и макрофагами) по ходу сухожилий. Клинические развитие надозной кольцевидной эритемы.

В других органах сходные изменения, но клинические проявления

Исход рубцевание.