МЕХАНИЗМЫРАЗВИТИЯ ДИСТРОФИЙ
Инфильтрация, при которой с кровью поступают в клетку или в межклеточный матрикс свойственные им продукты метаболизма, но в большем количестве, чем в норме.
Извращенный синтез, при котором в клетках или в межклеточном матриксе образуются не свойственные этим клеткам и тканям (аномальные) вещества.
Трансформация, при которой вместо продуктов одного вида обмена образуются вещества, свойственные другому виду метаболизма.
Декомпозиция, или фанероз, при которой дистрофия развивается в результате распада сложных химических соединений, составляющих клеточные или межклеточные структуры.
В зависимости от степени метаболического повреждения дистрофии могут быть обратимыми и необратимыми.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
| Вид | Механизмы развития и причины | Микроскопия | Внешний вид органа и исход |
| Зернистая = мутное или тусклое набухание | Декомпозиция Обычно развивается в клетках сердца, печени и почек при гиперфункции этих органов, сопровождающейся распадом усиленно функционирующих внутриклеточных структур, нередко также при интоксикации организма. | Набухание внутриклеточных структур и распад их мембран. Высвобождающийся белок, а также белок цитоплазмы клеток подвергается поверхностной денатурации, уплотняется и приобретает вид мелких зерен, а цитоплазма клеток становится набухшей, мутноватой и зернистой | Органы становятся тусклыми, дряблыми. Эта дистрофия обратима, и при прекращении действия повреждающего фактора структура и функции клеток восстанавливаются. |
| Гиалиново-капельная | Инфильтрация и декомпозиция Она развивается наиболее часто в почках, реже в печени и сердце. Так, при заболеваниях, сопровождающихся повышенной проницаемостью почечного фильтра (гломерулонефрит, нефротический синдром, сахарный диабет, амилоидоз почек и др.). в первичной моче резко повышается coдержание белка (протеинурия), который реабсорбируется эпителием почечных канальцев. | Связана с коагуляцией белка, который, уплотняясь, приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ. | Органы изменены. Это состояние белка необратимо. Функции органов при гиалиново-капельной дистрофии снижаются. |
| Гидропическая (водяночная, вакуольная) | Инфильтрация и декомпозиция Наиболее часто развивается в гeпатоцитах при вирусных гепатитах, в эпителии канальцев почек при тяжелых интоксикациях, в эпидермисе при натуральной оспе, в эпителии кишечника при холере и некоторых энтеритах. | Связана не только с нарушением белкового обмена, но и с вызванным им изменением коллоидно-осмотического давления с накоплением в цитоплазме клеток воды (внутриклеточный отек). При этом повышается проницаемость клеточных мембран, происходит неравномерное расширение цистерн эндоплазматического ретикулума, образуя вакуоли. В этих условиях активизируются ферменты лизосом — гидролизы, которые разрушают органеллы клеток, в том числе мембраны цистерн эндоплазматического ретикулума. Последние разрываются, вакуоли сливаются между собой, образуя одну большую вакуоль, смещающую ядро и остатки органелл на периферию клетки. | Органы при гидропической дистрофии изменены незначительно, но функция их снижается отчетливо. |
| Роговая | Генная мутация. В настоящее время медицина не может точно определить биохимический механизм этой мутации. В то же время удалось доказать, что ихтиоз всегда сопровождается патологиями обмена жиров и белков в организме. Такое нарушение приводит к накапливанию аминокислот и холестерина в крови, а результатом является достаточно специфическая реакция кожи (инфильтрация?). У здорового человека мертвые клетки кожи отпадают, а у больного ихтиозом они скапливаются на поверхности, образуя ороговевшие участки. | Избыточное образование рогового вещества в многослойном плоском эпителии (гиперкератоз) или образованием кератина в многослойном плоском неороговевающем эпителии или в слизистых оболочках (лейкоплакия). | У детей изредка встречается врожденная роговая дистрофия — ихтиоз. Воспалительные явления отсутствуют. Она проявляется образованием на коже роговых пластин, напоминающих рыбью чешую, и нередко сочетается с другими пороками развития — «рыбьим ртом», выворотом век, недоразвитием ушных раковин и обычно заканчивается смертью. |
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ
| Вид | Механизмы развития | Морфология |
| Мукоидное набухание | Инфильтрация. Инфекционно-аллергические заболевания, в том числе ревматические болезни, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др. | *Дистрофия характеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в строме органов и в стенках сосудов за счет накопления и перераспределения гликозаминогликанов, главным образом гиалуроновой кислоты. *Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопление в строме органов и в стенках сосудов ведет к повышению сосудистой проницаемости, выходу в ткани мелкодисперсных белков плазмы крови и гликопротеинов. *При этом происходит лишь набухание, но не разрушение коллагеновых волокон и внеклеточного матрикса. |
| Фабриноидное набухание | Декомпозиция и инфильтрация Фибриноид является следующей стадией развития стромально-сосудистой дистрофии, если повреждающий фактор пролдолжает действовать. | *Глубокая и необратимая дезорганизация соедини- тельной ткани стромы органов и стенок сосудов. *Усиливается выход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мелкодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, который в соединительной ткани превращается в фибрин. *Происходит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. *В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. *Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомогенную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз |
| Гиалиноз | Декомпозиция и инфильтрация. Гиалиноз может быть завершающей стадией дезорганизации соединительной ткани, но может быть и самостоятельным видом стромально-сосудистых дистрофий. См. 3 столбец красный цвет. | *Гиалин представляет собой белок, в состав которого входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки, иммуноглобулины, комплемент, липиды. Внешне этот белок напоминает гиалиновый хрящ, с чем связано название дистрофии. *Гиалинозу артериол и мелких артерий предшествует выраженное повышение сосудистой проницаемости и пропитывание их стенок плазмой, содержащей белки, а при некоторых заболеваниях и липиды (плазморрагия). *Это связано либо с повторяющимися спазмами и паралитическими расширениями артериол, чаще при гипертонической болезни, либо с повреждением стенок cocyдов. например, циркулирующими иммунными комплексами (при сахарном диабете). *Происходит коагуляция белков, скапливающихся в стенках артериол; стенки становятся гомогенными, утолщенными, хрупкими, теряют эластичность, просветы сосудов уменьшаются, в них снижается кровоток |
| Амилоидоз | Извращенный синтез.
По происхождению амилоид может быть:
| *Характеризуется отложением в межуточной ткани, на базальных мембранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — амилоида, состоящего на 96 % из аномального белка и на 4 % из полисахаридов. |