В предыдущих разделах мы старались дать общее представление об агнозиях, придерживаясь классических представлений. Лишь в некоторых местах внимание читателя было акцентировано на моментах, которые важны для дальнейшего изложения. С конца XIX века сделано множество попыток классификации различных форм зрительной агнозии. Следует отметить, что каждая из них встречается в различных проявлениях и в сочетаниях с другими формами весьма непостоянным образом. Нерешенность вопроса о специфичности проявления агнозий создает большие трудности для синдромного анализа и локализации очага поражения.
До настоящего времени ведутся споры по вопросу о локализации гностических функций. Например, одни авторы указывают на ведущую роль затылочной коры при нарушениях предметного гнозиса, другие отводят ее височным отделам. Предметная агнозия может наблюдаться как при ПП, так и при ЛП поражениях. По мнению одних исследователей, для агнозии на лица необходимо двустороннее поражение нижневисочных отделов, другие считают достаточным массивное поражение правой затылочной доли. Такие же трудности отмечаются для буквенного гнозиса и пространственного восприятия.
Эта проблема носит методологический характер. Для того, чтобы преодолеть вышеуказанные трудности по вопросу классификации различных вариантов зрительных агнозий и их локализации, следует больше ориентироваться не на характер предъявляемых методик, а на способ, преобладающий тип стратегии, с помощью которого решается конкретное задание. Это должно позволить нам глубже понять психологические механизмы и структуру перцептивных нарушений при ЛПМ.
Чтобы лучше представить эту проблему, для начала рассмотрим этот вопрос на примере агнозии на лица. Насколько специфичны проявления прозопагнозии, т.е. относится ли дефект только к узнаванию знакомых лиц либо обязательно распространяется и на другие объекты? При идентификации лиц экспериментатор обычно вводит «исторический» контекст, т.е. задается вопрос: «Чье лицо?» При узнавании предметов он, как правило, упускается. Опознать же видовое понятие (конкретная книга) значительно труднее, чем родовое (книга как таковая) – здесь требуется одновременное сравнение множества мелких сходных деталей или припоминание ряда особенностей, ассоциирующихся с данной книгой.
На самом деле, пациенты с прозопагнозией не испытывают трудностей при опознании лица как такового или его деталей (нос, глаза, уши), но у них, как правило, страдает узнавание индивидуализированных предметов, зданий, памятников, невербализуемых геометрических фигур при предъявлении их в ряде сходных альтернатив. Нам представляется неправомерным выделение агнозии на лица в отдельную форму. Иными словами, дефект неспецифичен и относится к стратегии обработки воспринимаемого материала независимо от его качественных особенностей.
Следует также учитывать, что восприятие лиц представляет собой не единый процесс, а затрагивает различные уровни организации зрительно-перцептивной системы, в связи с чем может различаться локализация очага поражения и характер сопутствующих расстройств. Young провел серию экспериментов с двумя пациентами с выраженной прозопагнозией на составление представления о знакомых лицах (например, «Представьте какого-нибудь знакомого человека и скажите, имеет ли данное лицо усы или какой длины у него волосы»). Результаты показали, что у одного зрительное воображение на лица находится на более сохранном уровне, чем у другого, несмотря на более сильную степень дефекта непосредственного узнавания знакомых лиц.
Исследования с применением позитронно-эмиссионной томографии показали, что более задний, затылочный фокус активности в веретенообразной извилине соответствует задаче различения лиц по полу, а более передний, височный – их идентификации. Другими словами, нижнезатылочные и затылочно-височные отделы отвечают за первичную структурную обработку зрительной информации, а передние височные отделы связаны с припоминанием лиц и их идентификацией.
Ряд авторов предполагает в качестве основной причины прозопагнозии зрительную эмоциональную гипореактивность. В экспериментах над животными подобный феномен известен давно, и его обычно называют синдромом Клювера-Бюси. Он заключается в двустороннем разрыве зрительно-лимбической связи. Не так давно описан случай пациента с двусторонней височно-затылочной гематомой после автокатастрофы, у которого наблюдалось явное снижение кожно-гальванической реакции на зрительные стимулы при сохранности КГР в других модальностях. Из-за зрительной гипоэмоциональности (сильный фактор, оказывающий влияние на узнавание знакомых лиц) все лица казались ему одинаковыми.
Из приведенного материала напрашивается вывод, что при нарушении структурной обработки лицевой информации может быть достаточно поражения одного ПП. При эмоциональных или мнестических дефектах необходим двусторонний разрыв связи, чтобы зрительная информация не попала в лимбические структуры мозга. Также будут различаться проявления перцептивных расстройств в зависимости от того, какой функциональный уровень переработки информации затрагивает очаг поражения. Для этого нужно разобраться в психологических механизмах перцептивных расстройств.
Важный шаг в понимании механизмов гностических расстройств был сделан Е. П. Кок. Она установила, что в зависимости от латерализации очага поражения больной пользуется различными стратегиями опознания. При поражении височно-затылочной области ПП отмечается склонность к избыточно обобщенному схематическому восприятию предметов без достаточной фиксации внимания на конкретных индивидуальных различиях. Больные схватывают одну-две детали изображения и путем логической догадки дополняют образ до целого без достаточного наглядного контроля. Они легко опознают объект в качестве члена общей категории и испытывают трудности при опознании конкретно заданного объекта. При ЛП поражениях больные, точно оценивая детали объекта, не могут обобщенно воспринять его форму в ряде конкретных преобразований. При этом наглядное конкретное восприятие и зрительное запоминание образов остаются сохранными, в то время как способность к обобщенному, абстрактному восприятию и называнию признаков, предметов или пространственных соотношений снижается. Для них характерны трудности «выделения фигуры из фона», что проявляется в ухудшении узнавания контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга изображений в сочетании с забыванием названий и отчуждением смысла слов, обозначающих предмет.
Таким способом легко дать объяснение большей частоте расстройств опознания лиц при правополушарных поражениях и букв – при левополушарных. Для узнавания знакомого лица нужно воспринять конкретно ряд мелких индивидуальных особенностей в качестве цельного образа. При узнавании буквы нужно сформировать инвариантный к ряду конкретных преобразований (величина, наклон, шрифт) образ и максимально отвлечься от частных особенностей конкретного образа. С таким обобщенным восприятием тесно связано речевое называние этой буквы.
Для каждого из полушарий отмечается свой преобладающий тип стратегии обработки зрительной информации. Для правого – стратегия сканирования, поэлементной оценки отдельных наглядных признаков сигнала, а для левого – стратегия выделения значимых признаков, классификации и обобщенной оценки. В норме оба полушария действуют согласованно, взаимно дополняя друг друга. При поражении одного из полушарий больные пытаются компенсировать дефект путем изменения стратегии опознания, усиленно используя сохранные механизмы.
Опираясь на различия в стратегии опознания образов, Я. A. Меерсон создал, на наш взгляд, наиболее удачную классификацию агнозий. Назовем из них только две основные формы, имеющие наибольшее отношение к обсуждаемым вопросам: симультанная агнозия и агнозия индивидуализированных признаков. Первая форма наблюдается преимущественно при ЛП поражениях, а вторая – при ПП. Больные первой группы испытывают наибольшие затруднения при узнавании относительно сложных изображений (комбайн, подъемный кран), фигур Поппельрейтера и при интерпретации сюжетных картинок. Нарушения симультанного гнозиса выражаются в том, что больной не может опознать изображение до тех пор, пока по отдельности не узнает все его детали. Процесс чтения у них также замедлен в связи с переходом к поэлементному опознанию букв, поскольку нарушена способность к вероятностному прогнозированию текста на основе небольшого числа графем. Во второй группе ошибки выражались в игнорировании конкретных наглядных свойств объектов, в излишне обобщенном, схематическом их восприятии.
Таким образом, преимущество этой классификации заключается в том, что дефекты предметного гнозиса могут наблюдаться при различных агнозиях в зависимости от стратегии опознания. А трудности узнавания лиц включены в агнозию индивидуализированных признаков наряду с ухудшением узнавания индивидуализированных и стилизованных изображений предметов, животных и геометрических фигур.
На основании изложенного материала мы предполагаем наличие двух основных механизмов зрительно-гностических расстройств. Первый выражается в трудностях «выделения фигуры из фона», второй – в трудностях опознания по комплексу индивидуализированных признаков. При повреждении одного механизма, другой может сохранить или даже усилить свое функционирование. Это выражается в преобладании детального или схематического описания предметов и событий.
Нарушения зрительного гнозиса по первому типу лучше диагностируются при предъявлении перечеркнутых, зашумленных изображений, фигур Поппельрейтера, а по второму – с помощью предъявления лиц, индивидуализированных изображений предметов и животных, невербализуемых геометрических фигур. Следует отметить относительность критериев оценки степени расстройств с помощью каждой из этих методик. Только общее ухудшение результатов по ряду проб может указывать на преимущественное нарушение одного из механизмов.
Интересно выяснить, распространяется ли действие этих механизмов только на предметный гнозис или затрагивает также восприятие событий и пространственных отношений. Е. П. Кок установила, что при правополушарных поражениях интерпретация сюжетных картин нарушается из-за ошибок узнавания отдельных объектов, включенных в общую ситуацию. Больные не способны оценить смысл сюжетной картины в связи с фрагментарностью восприятия пространственной ситуации при сохранном узнавании отдельных объектов. При левополушарных поражениях интерпретация сводится к простому перечислению деталей, больные не улавливают сюжета картины, затрудняются в подборе обобщенного названия для нее.
При восприятии пространственных отношений у больных с поражением правого полушария нарушается способность одномоментно наглядно «схватить» пространственный образ в целом. Левополушарные больные затрудняются в пробах, требующих схематического представления о пространственных соотношениях (в пробах с часами, картой, мысленным вращением фигур). Таким образом, действие двух основных механизмов нарушений распространяется на все уровни зрительного восприятия. Конкретные проявления расстройств в них зависят от уровня организации перцептивных функций, т.е. затрагивают ли они больше структурную обработку информации, формирование представлений либо процесс сличения стимула с хранящимся в памяти эталоном. Это выражается в преимущественном ухудшении восприятия предметов, событий, букв и пространственных отношений.
С. Н. Давиденков полагал, что существует единая зрительная агнозия, наиболее легкой формой которой является симультанная, средней – предметная и самой тяжелой – слабость оптических представлений. С. Ф. Семенов применительно к оптико-пространственным расстройствам написал: «Различные пространственные нарушения, описанные как отдельные формы пространственных агнозий, по-видимому, представляют собой различные проявления одного синдрома, связанные с локализацией поражения, уровнем нарушения функции и сферой их выявления».
7. Зрительно-пространственные расстройства. Эту группу агнозий выделяют по преимущественному нарушению зрительной ориентировки во внешнем мире. Для них термин «агнозия» является весьма условным, поскольку нарушается не узнавание отдельных предметов или событий, а восприятие пространственных отношений между ними. Их возникновение преимущественно связано с поражением нижнетеменных ассоциативных отделов новой коры, которая, наряду с лобной корой, генетически является самым молодым отделом головного мозга. Развитие пространственных расстройств при патологии теменной коры объясняется ее ролью в создании схемы экстра- и интраперсонального пространства, а также ее активной роли в механизмах избирательного внимания. Среди различных вариантов зрительно-пространственных агнозий наиболее часто выделяют нарушение топографической ориентировки, агнозию глубины, левостороннее игнорирование и синдром Балинта.
Односторонняя пространственная агнозия,или левостороннее игнорирование. Больные этой группы упускают из виду левую половину пространства. Так, при ориентировке в знакомой местности или рисовании плана дороги домой они игнорируют здания, расположенные слева от них. В пробах со схематическими часами они не могут идентифицировать стрелки, расположенные на левой половине циферблата. При рисовании объектов у них отмечается тенденция рисовать только их правую половину (например, ромашка с лепестками только на правой половине). При предъявлении «химерических изображений», составленных из половинок двух объектов (например, голова зайца и рыбий хвост), они называют их только по изображению в правой половине пространства.
При этом наличие левосторонней гемианопсии (выпадение левой половины поля зрения) не является обязательным. Истинная гемианопсия может наблюдаться лишь в острый период заболевания, а затем претерпевать быстрое обратное развитие на фоне более стойкой «гемианопсии внимания». При дальнейшем восстановлении нарушения внимания исчезают, и сохраняется лишь легкая дезориентировка в левой половине пространства. Некоторые авторы связывали левостороннее игнорирование с расстройствами направления взора, но более детальный анализ показал сохранность глазодвигательных функций. В основе этой формы агнозии лежит нарушение распределения зрительного внимания. Это нарушение внимания обнаруживается как в восприятии, так и в действиях. Левостороннее игнорирование проявляется не только в «невнимании» к предметам внешнего мира, но и к собственным частям тела. Это проявляется в ее частых сочетаниях с расстройствами схемы тела и анозогнозиями левой половины тела.
Односторонняя пространственная агнозия возникает при поражении теменной области контралатерального к стороне нарушений полушария (правого). Интересно, что описания игнорирования правой половины пространства редки и в большинстве своем недостаточно детальны. Причины этого изучены недостаточно. Возможной причиной этого является то, что правостороннее игнорирование требует поражения левого, речевого полушария, а грубые речевые расстройства маскируют нарушение ориентировки в правой половине пространства.
Синдром Балинта. В его основе лежит нарушение регуляции взора при сохранности моторных функций глазодвигательных мышц. Такие больные затрудняются в произвольном направлении взора в нужную сторону. Другой их особенностью является невозможность одновременного удержания в поле внимания двух объектов. Процесс чтения у них грубо нарушен в связи с трудностями плавного перехода от слова к слову и особенно с одной строчки на другую. В 1909 г. Balint впервые описал больного с нарушением способности регулировать направление взора, и охарактеризовал это расстройство как «психический паралич взора», или оптическую атаксию. Больной мог схватывать только один объект в центре поля зрения. Например, если ему предъявляли головку булавки на фоне пламени свечи, то, сосредоточившись на булавке, он совсем не замечал пламени. Если какой-нибудь объект появлялся на периферии поля зрения, то больной не мог произвольно перевести на него взор.
Лурия описали двух больных с подобной симптоматикой и назвали такие нарушения «симультанной агнозией». Несмотря на ряд сходств, ее следует отличать от симультанной агнозии при узнавании сюжетных картин. В обоих случаях больные не могут одновременно воспринимать более одного объекта, но при симультанной агнозии по Wolpert произвольная регуляция взора остается сохранной. Вслед за Павловым Лурия считал, что в основе подобных расстройств лежат патологические процессы в коре, приводящие к тому, что больной не в состоянии одновременно иметь дело с двумя раздражителями. В результате один возбужденный пункт тормозит другой.
В свете современных данных нам представляется более подходящим объяснение, что у таких больных нарушен механизм локализации стимула в координатах субъективного зрительного пространства. Исследования в когнитивной психологии показали, что обработка физических параметров стимулов (форма, размер, ориентация, цвет) может производиться сразу по нескольким каналам автоматически, на предвнимательном уровне. Согласование отдельных простых признаков в единый объект возможно только на основе их точной локализации в определенной точке пространства. Это достигается только после привлечения внимания к этой точке пространства. Следовательно, дальнейшую семантическую обработку проходят только те стимулы, которые находятся в фокусе внимания. При трудностях пространственной локализации больные не могут интегрировать простые признаки в целостный объект и произвольно направить на него взор для более детальной обработки. По вопросу о локализации очага поражения мнение исследователей практически единодушно в том, что для возникновения синдрома Балинта необходима массивная двусторонняя патология нижнетеменных отделов. Эти данные согласуются с ролью этих отделов в построении субъективного пространства и в механизме переключения внимания.
Нарушения топографической ориентировки. В зарубежной литературе эту форму иногда называют топографагнозией. Но на наш взгляд термин «агнозия» не совсем уместен для нарушений ориентировки в пространстве. Больные с подобными расстройствами испытывают трудности при ориентировке в знакомом пространстве. Они не могут найти дорогу до своего дома, плохо запоминают расположение зданий в больнице, свою койку в палате могут найти только по броским признакам (яркое одеяло). При этом общий уровень памяти остается более или менее сохранным. Большие трудности у таких больных возникают при ориентировке в схематическом пространстве: рисование плана местности или помещения, ориентировка на географических картах. Трудности проявляются и в пробах со схематическими часами. Нарушение ориентировки во внешнем пространстве тесно связано и с ориентировкой в собственном теле. Это проявляется в нарушениях право-, левосторонней ориентировки. Вербальное заучивание или использование системы меток при этом не помогает при ориентировке в реальной ситуации.
У этих больных сильно нарушена способность к мысленному вращению фигур, приведения их в позицию, соответствующую заданному эталону. Стимульным материалом для этого могут служить фигуры Шепарда. При этом следует помнить, что мысленное вращение может осуществляться двумя способами. Первый заключается в мысленном представлении ряда конкретных положений стимула, которые имели бы место при его вращении в реальном пространстве. Второй способ схематичен и более вербализован: можно представить начальный и конечный пункты поворота, положение фигуры при повороте на 90 или 180º или можно пользоваться правилом «правой руки».
Нарушения топографической ориентировки обычно возникают при поражении теменно-затылочных отделов. Согласно Potzl, это дорсальный отдел «широкой зрительной сферы». Они могут наблюдаться и при право-, и при левосторонней патологии. При этом характер нарушений будет заметно отличаться. При поражении правого полушария больше страдает ориентировка в реальной местности (расположение зданий и улиц, нахождение дороги домой). Левополушарная патология больше отражается на ориентировке в схематическом пространстве (карты, часы, право-, левосторонняя ориентировка). Это имеет отражение и в случаях мысленного вращения фигур. При правополушарной патологии затруднено вращение с помощью ряда представлений, а при левополушарной затруднено использование системы абстрактных правил.
При поражении левой теменно-затылочной области часто отмечается ряд нарушений, которые объединяют в синдром Герстмана. Первоначально Gerstmann [54] объединил в нем нарушение ориентировки в правом-левом, акалькулию (нарушение счета в связи с трудностью определения разрядного строения числа, например 1000 и 10000), вербальную алексию и пальцевую агнозию (нарушение узнавания собственных пальцев). Позже к нему были причислены некоторые варианты конструктивной апраксии и понимание сложных логико-грамматических конструкций. Как считал Лурия, в основе всех этих расстройств лежит нарушение выполнения ряда сходных операций – а именно, объединение сукцессивного ряда элементов в единый симультанный квазипространственный комплекс.
Агнозия глубины. У больных с агнозией глубины нарушается способность правильно локализовать объекты в координатах трехмерного пространства, особенно в глубину. Они затрудняются в оценке абсолютного расстояния до объекта. У таких больных наблюдается также расстройство относительной оценки расстояния: они не могут определить, какой из двух объектов расположен ближе к ним. У них определяется неспособность определить движение объекта в сагиттальном направлении. Трудности отмечаются у них и при изображении объемных предметов в двухмерной плоскости (перспектива). В связи с трудностями пространственной локализации объектов у этих больных нарушается и зрительно-моторная координация. Они промахиваются при схватывании предметов, натыкаются на препятствия при ходьбе.
Большинство исследователей полагает, что агнозия глубины возникает при поражении теменно-затылочной области. В большей части случаев очаг был либо двусторонним, либо левосторонним. При двусторонней патологии отмечались более тяжелые расстройства глубинного восприятия. Одностороннее поражение может вызывать агнозию глубины лишь в контралатеральном очагу поражения поле зрения.
В литературе описаны также случаи других расстройств пространственного восприятия. Но они достаточно редки, что затрудняет описание симптоматики и верификацию очагов поражения, поэтому они не могут быть выделены в самостоятельные группы. Среди них можно назвать нарушение стереоскопического зрения, которое иногда имеет место при правополушарной патологии. Другим таким расстройством является нарушение восприятия движения, или, как его еще называют, акинетопсия. При нем больные не воспринимают реального движения объектов, а видят только его начало и конец. Более продолжительное движение запечатлевается у них в виде серии последовательных картинок, как на замедленно движущейся кинопленке.
8. Алексии. Термином «алексия» в нейропсихологической литературе обычно обозначают нарушение процесса чтения. По характеру все алексии можно разделить на первичные и вторичные. При первичных алексиях нарушение чтения выступает в качестве основного симптома, который возникает непосредственно в результате мозгового поражения. При вторичных алексиях нарушение чтения носит системный характер. Например, у больных с афазией, в первую очередь, отмечаются речевые нарушения. И лишь на основе них у больных нарушается процесс чтения. Первичные алексии обычно разделяют на два типа: литеральную и вербальную.
Литеральная алексия. При этой форме алексии у больных, в первую очередь страдает узнавание отдельных букв. Ее иногда называют «чистой алексией», или «алексией без аграфии». Узнавание целых слов остается более сохранным. При этом практически не затрагивается спонтанное письмо и письмо под диктовку, а больше страдает точное списывание. Больные с «чистой алексией» обычно путают буквы, имеющие сходное пространственное начертание. Ананьев выделил следующие типы ошибочного узнавания букв при алексии:
1) неразличение количества сходных обозначений (Щ – Ц, ш – и);
2) невосприимчивость к микрознаку (Ш – Щ, О – Q);
3) дезориентация в стороне: неразличение верха-низа, правой-левой сторон буквы (R – Я, Р – Ь);
4) двустороннее расщепление структуры (Ж – К; этот симптом иногда отмечается при левостороннем игнорировании);
5) сохранение установки на количество элементов при искажении пространственной перспективы (ш – т, М – Ш).
Различная выраженность нарушений может наблюдаться при чтении букв, написанными разными шрифтами. Часто больной читает рукописный текст лучше печатного. Чтение целых слов у таких больных часто замедляется. Это связано с тем, что при чтении сложных или мало знакомых слов они переходят к побуквенному их прочтению. Часто одна неправильно опознанная буква приводит к неправильному прочтению всего слова. В то же время прочтение хорошо знакомых энграмм не вызывает затруднений. У больных с литеральной алексией чтение может улучшаться при опоре на сохранный кинестетический образ буквы. Это достигается путем компенсаторного обведения контура буквы пальцем или глазами. Эти движения часто могут оставаться незаметными для окружающих. Трудности чтения букв при литеральной алексии часто сочетаются с трудностями прочтения нотных знаков и иногда цифр. Вероятно, это связано с более общими расстройствами системы зрительного кодирования абстрактных символов.
Некоторые авторы рассматривают «чистую» алексию как особую форму предметной агнозии, связанную с нарушениями второй сигнальной системы. Это и обусловливает возможность их изолированного появления. Из других расстройств алексия наиболее часто сочетается с цветовой агнозией. В большинстве описанных случаев появление литеральной алексии связано с поражением левой затылочной доли с распространением на прилегающие височные отделы. Ее частое сочетание с правосторонней гемианопсией указывает на то, что очаг близко прилегает к проекционной зрительной коре.
Вербальная алексия. При этой форме алексии узнавание отдельных букв нарушено в меньшей степени, чем узнавание слогов и слов. На первый план выступают трудности объединения букв в целые слова. Больные при чтении часто допускают вербальные паралексии (замена слов на сходные по написанию). Даже после правильного прочтения слова нередко отмечается отчуждение смысла прочитанного. Больные практически не пытаются компенсировать дефект узнавания слов и слогов их побуквенным прочтением. Вербальная алексия обычно сопровождается нарушениями письма, поэтому ее часто называют аграфической алексией. При этом нарушения спонтанного письма и письма под диктовку выражены значительно сильнее, чем списывание.
Некоторые исследователи проводят аналогию между вербальной алексией и симультанной агнозией на основании нарушения способности объединения деталей в единое целое. Wolpert считал, что вербальная алексия является одним из проявлений симультанной агнозии, при которой нарушается «схватывание» смысла слов при сохранном узнавании элементов. Ряд авторов в качестве причины вербальной алексии выдвигали нарушение способности автоматического перемещения взора при чтении. Специальные исследования действительно обнаружили расстройства фиксации взора и «разглядывающих движений» при чтении. Но по всей вероятности, расстройства движения глаз в этом случае являются лишь следствием более общего нарушения восприятия и зрительного внимания.
Симптомы вербальной алексии обычно проявляются при поражении левой теменной области (угловая извилина). Поэтому ее часто называют «париентальной» в отличие от «окципитальной» (литеральная). Поскольку левая теменно-затылочная область выполняет множество различных функций, вербальная алексия часто сопровождается рядом нарушений, которые объединяют в синдром Герстмана (пространственная дезориентировка, акалькулия, некоторые формы апраксии).
9. Слуховые агнозии и амузии. Обычно высшие слуховые функции исследуют в связи с нарушениями речи. Афазии будут рассмотрены далее. Однако нарушения слухового гнозиса иногда могут не сопровождаться расстройствами речи. Описаны редкие случаи слуховой агнозии для неречевых звуков и шумов. Больные не могли идентифицировать голоса животных и птиц и другие характерные шумы: булькание воды, звон монет, шелест бумаги, смех, плач ребенка и др. При этом элементарные слуховые функции оставались сохранными.
Весьма скудные данные по мозговой организации этих нарушений указывают на двустороннее или левополушарное поражение височной доли или даже слуховой радиации перед входом в проекционную зону. Слуховую агнозию нередко сопровождает сенсорная амузия, хотя они могут встречаться и по раздельности.
Трудности диагностики амузии, или нарушения музыкальных способностей, связаны с тем, что эти способности должны были иметь достаточно высокий преморбидный уровень. Поэтому амузии обычно описывают при ЛПМ у профессиональных музыкантов, хотя узнавание и пение популярных мелодий развиваются и без специального обучения. С XIX в признается классификация амузий на сенсорную и моторную. Иногда в качестве самостоятельного расстройства выделяют нарушение способности чтения и письма нотных знаков – музыкальная алексия и аграфия. Однако, на мой взгляд, эти нарушения являются составной частью либо оптической алексии, либо сенсорной амузии, не имея самостоятельного субстрата.
Сенсорная амузия проявляется в нарушении узнавания мелодий, хорошо известных больному до болезни. Они не замечают искажения 3-5 нот в мелодии, что большинство людей легко делает независимо от музыкального развития. Принимают одинаковые мелодии за разные, и наоборот. Профессиональные музыканты не могут вспомнить название или автора прослушанной музыкальной пьесы. Они не могут отличить величину интервала между двумя тонами. У лиц с «абсолютным слухом» нарушается способность абсолютной оценки высоты тона. Также выявляются нарушения восприятия и воспроизведения ритмических структур. Обычно сенсорная амузия сопровождается нарушением чтения нотных знаков.
Моторную амузию следует отнести к разновидности апраксий, однако для удобства мы рассмотрим ее в этом разделе. У таких больных нарушается способность к пению (авокалия) и к игре на музыкальных инструментах. Моторная амузия может иметь место независимо от сенсорных нарушений музыкальных способностей. При исполнении популярных мелодий нарушается мелодический рисунок, последовательность музыкальных звуков, искажаются отдельные тона. Обычно на четверть или половину. У людей с высоким преморбидным уровнем музыкального развития нарушается воспроизведение новых мелодий, особенно воспроизведение аккордов, пение и игра под аккомпанемент. Также нарушается письмо нотных знаков. Интересно, что речь больных с моторной амузией не сопровождается интонационными и ритмическими изменениями. Подобные расстройства иногда встречаются самостоятельно и носят название диспросодии. Речь таких больных вызывает впечатление о наличии иностранного акцента.
При всех противоречиях по вопросу о локализации очага при амузиях большинство исследователей сходится на том, что сенсорная форма чаще всего наблюдается при поражении височного полюса, а моторная – при поражении второй лобной извилины. Иногда различают «субстрат» для пения и игры на инструментах. Вопрос о латерализации тоже достаточно запутан. Для возникновения амузий преимущественно нужно двустороннее или ПП поражение.
10. Тактильные агнозии. Под ними обычно понимают расстройства тактильного узнавания качественных характеристик материала и формы объектов. При этом поверхностная и глубокая чувствительность может оставаться сохранной.
Тактильная агнозия текстуры объектов проявляется в нарушении способности узнавать на ощупь качество материала, из которого сделан объект. Больной не может определить, сделан ли объект из дерева, металла или пластмассы. Он также затрудняется оценить его плотность, гладкость, упругость.
Астереогноз, или тактильная предметная агнозия состоит в том, что больные не могут на ощупь определить величину и форму объектов. Данное название предложил Хоффман в XIX в. Астереогноз может сочетаться с агнозией текстуры и встречаться самостоятельно. Больные не могут подобрать объект, идентичный ощупываемому, затрудняются определить его функциональное значение. Особенно трудным является узнавание объемных фигур. Узнавание также затрудняет увеличение числа альтернатив.
Считается, что тактильная агнозия возникает вследствие поражения верхнетеменных и постцентральных отделов. При агнозии текстуры отмечается более центральное расположение очага, чем при предметной. Относительно латерализации мнения расходятся. По Лурии, астереогноз возникает на контралатеральной очагу стороне тела и крайне редко является двусторонним. По Тонконогому, Астереогноз чаще является двусторонним и возникает вследствие ЛП поражений. Отмечены также случаи его возникновения при поражении мозолистого тела.
Иногда в литературе можно встретить описания и других форм нарушений тактильного гнозиса. Тактильное невнимание проявляется в том, что больной ощупывая два предмета каждой рукой, чувствует и узнает только один. Подобный эффект наблюдается и при нанесении двух болевых раздражителей (уколы) на разные половины тела: один укол остается незамеченным. Возможно, этот феномен является тактильным аналогом зрительного левостороннего игнорирования, в основе которых лежат общие нейрофизиологические механизмы. Тактильное невнимание чаще всего имеет место при поражении правой теменной доли.
Другим видом является тактильная асимболия, или тактильная амнестическая афазия. Больные узнают текстуру, величину и форму предметов, могут их описать, нарисовать, подобрать тождественные объекты. Но они затрудняются в назывании этих предметов. Тактильная алексия, или нарушение дермолексии проявляется в расстройствах узнавания цифр и букв, которые врач выводит на коже больного.
Соматоагнозии. Это самая «разношерстная» группа нарушений узнавания. К соматоагнозиям относят различные расстройства узнавания частей собственного тела, их функционального состояния, пропорций и взаиморасположения, неосознавание дефектов. При этом элементарная чувствительность собственного тела остается сохранной или степень ее нарушений не соответствует тяжести соматоагнозий (либо значительно меньше, либо больше). Подобные расстройства больше распространены в психиатрической практике, где носят название нарушений «схемы тела». Обычно они наблюдаются на фоне помраченного сознания с явлениями деперсонализации и псевдореминисценции (напр., при корсаковском синдроме). Однако соматоагнозии имеют место и при ЛПМ. Принято разделять их на анозогнозии, аутотопагнозии и соматопарагнозии.
Анозогнозии выражаются в отрицании расстройств, вызванных патологическим процессом, или в занижении степени их тяжести. При этом общий уровень сознания и критичности (на примере других функций) остается сохранным. Обычно анозогнозии связаны с конкретными дефектами в результате ЛПМ – нарушениями двигательных, сенсорных и речевых функций. На этом основании выделяют анозогнозию гемикорпа, слепоты, глухоты и афазии.