Определение
Портальная гипертензия ‒ это симптомокомплекс, развивающийся в результате повышения давления в воротной вене более 200 мм вод.ст.
Распространенность
Встречаемость портальной гипертензии как синдрома ряда заболеваний составляет до 1%. На долю внепеченочной формы приходится до 10-20% и до 80-90% на печеночную формуПГ.
Этиология
Причины подразделяются на врождённые и приобретённые.Портальная гипертензия может возникать при пороке развития, тромбозе нижней полой или печёночных вен,проявляющихся нарушением венозного оттока от печени (синдром Бадда–Киари, веноокклюзионная болезнь). Почти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно установить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённости, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор определить затруднительно.
Патогенез
Портальная гипертензия развивается в результате одновременного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему.В результате нарушения кровотока по воротной вене кровь идёт по анастомозам окольным путём. Эти вены расширяются, истончаются и из них может быть кровотечение.По уровню блока выделяют:1)предпечёночную ПГ(в 80% случаев возникает при врождённых аномалиях развития воротной вены и её ветвей), 2) печёночную ПГ(развивается при заболеваниях печени (различные виды циррозов)), 3)надпечёночную ПГ (при эндофлебите печёночных вен (болезнь Киари), сдавление нижней полой вены рубцами (болезнь Бадда-Киари), тромбоз НПВ на этом уровне).
Клиника
Клинические проявления портальной гипертензии однотипны и практически не зависят от её генеза. При внепечёночной форме отмечается гипертермия неясного генеза, спленомегалия, увеличение размеров живота, необъяснимая диарея и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. Возможны проявленияпанцитопении со снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Первым проявлением внепечёночной портальной гипертензии часто бывает внезапное кровотечение из вен пищевода и кардииу внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной портальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Функциональные показатели печени обычно изменяютсянезначительно или в норме. У детей с внепечёночной портальной гипертензией асцит появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения. Симптомы повышения давления в системе воротной вены при внутрипечёночной портальной гипертензии наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5–7 лет после перенесённого вирусного гепатита. На первое место у таких больных в клинической картине выходят симптомы поражения печени. Появляются жалобы наслабость, повышенную утомляемость, боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления,похудание, повышенную кровоточивость.В большинстве случаев отмечается увеличение селезёнки с явлениямигиперспленизма.Печень в размерах несколько увеличена, плотная, на поздних стадиях заболевания может быть даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. Нарушение функций печени проявляется гипербилирубинемиейс преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшением количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента.
Асцит, кровотечения из вен пищевода и кардиипри внутрипечёночной портальной гипертензии возникают, как правило, при достижении больным подросткового возраста.
Диагностика
Помимо анамнестических данных, показателей лабораторных исследований важную роль в диагностике портальной гипертензии имеют данные УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен на которых отмечаются характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии ввиде кавернозной трансформации воротной вены и нормальной структурыпечени.Печень уплотнена, воротная вена хорошо проходимана УЗИ при паренхиматозной портальной гипертензии. Непроходимость печёночных вен или нижней полой веныимеют место при надпечёночной портальной гипертензии. Все формы портальной гипертензии сопровождаются значительным снижением средней скорости кровотока в висцеральных венахпри допплерографии. Гипердинамический тип висцерального кровообращенияхарактерендля портальной гипертензии паренхиматозных форм. У детей с портальной гипертензией при ФЭГДС обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желудка, признаки гипертензионнойгастропатии. Полную информацию об анатомии висцеральных вендаётрентгеноконтрастнаявисцеральная ангиография.
Для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматозной портальной гипертензиипоказана пункционная биопсия печени.