Пренатальная УЗИ диагностика возможна с 18 недели гестации только по косвенным признакам (многоводие, отсутствие или маленькие размеры желудка). После рождения необходимо выполнить рентгенографию грудной и брюшной полостей с рентгеноконтрастным зондом, введенным в оральный конец пищевода. На рентгене зонд определяется в слепом конце пищевода на уровне ThII-IV, наличие газа в ЖКТ позволяет дифференцировать свищевую форму от изолированной атрезии пищевода.
Дифференциальная диагностика проводится с дискинезией ЖКТ, перфорацией пищевода.
Лечение
Мероприятия в родильном зале
После рождения ребенка помещают под источник лучистого тепла, проводят аспирацию слизи из ротовой полости и носа. Особое внимание необходимо уделять профилактики гипотермии.
Предоперационная подготовка
Д лительность 6-12 часов. Р ебенка помещают в кувез для поддержания нормальной температуры тела. Обеспечивают возвышенное положение (30-400) и частые аспирации из проксимального конца пищевода. Исключают кормления. Обеспечивают венозный доступ, предпочтительно использовать длинные венозные линии. Инфузионная терапия проводится из расчета физиологической потребности, вводят внутривенно антибиотики (группа пенициллина+аминогликозид, например, ампициллин 50 мг/кг/24 часа для детей с массой менее 2000 г и 75 мг/кг/24 часа для детей более 2000 г.+гентамицин 4 мг/кг/24 часа у доношенных и 5 мг/кг/48 часов у недоношенных менее 29 недель гестации), и гемостатические препараты (викасол 1 мг/кг/сутки). Интубация трахеи и ИВЛ проводится только по строгим показаниям (риск сброса воздуха через свищ в ЖКТ, прогрессирование дыхательной недостаточности и разрыв желудка).
Интенсивная терапия в послеоперационном периоде
ИВЛ, как правило, требуется в течение 7-10 дней (до момента заживления пищеводного анастомоза), рекомендуется расположить ребенка в положении с согнутой головой вперед. При наложении эзофаго- и гастростомы ИВЛ проводят в течение нескольких часов или дней после операции. Плевральный дренаж удаляют через 7 дней, после рентгенологического исследования пищевода с контрастом. Послеоперационное обезболивание проводят 5-7 дней (в/в инфузия опиоидных аналгетиков фентанил 3-5 мкг/кг/час, морфин 0,03-0,05 мг/кг/час).Инфузионная терапия в объеме физиологической потребности. Парентеральное питание начинают через 6-12 часов после операции. Энтеральное питание начинают через зонд с 3-7 суток после операции с антирефлюксных смесей в сочетании с прокинетиками (домперидон 0,5 мл/кг).
Антибиотики подбираются с учетом мониторинга микробиологического статуса, с обязательным использованием препаратов, обладающих анаэробной активностью (метронидазол 15 мг/кг/сут).
Исход. Выживаемость детей 90-100%, при сочетанных аномалиях 30-50%.
ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Врожденная кишечная непроходимость– порок развития, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту. Частота от 1:2000 до 1:20000 живорожденных. Причинами врожденной кишечной непроходимости являются: пороки развития кишечной трубки (стеноз, атрезия), сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд), аномалии ротации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда), обструкция просвета кишки меконием (мекониевый илеус), нарушение иннервации (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия). При высокой кишечной непроходимости обструкция возникает на уровне двенадцатиперстной кишки и начальных отделах тощей кишки, при низкой – в дистальных участках тощей, подвздошной или толстой кишок.
Этиология и патогенез
Нарушение процесса реканализации кишки на 8-10 недели гестации приводит к возникновению атрезии (I и II тип), а недостаточность кровоснабжения на более поздних сроках к атрезии тонкой и толстой кишки III и IV типов. Нарушение процессов ротации и фиксации кишки на 5-12 недели гестации приводит к возникновению синдрома Ледда и незавершенного поворота кишечника. Мекониевый илеус возникает при генной мутации и является одной из форм муковисцедоза. При болезни Гиршпрунга происходит нарушение миграции нейробластов из варусного нервного гребешка под воздействием повреждающих факторов окружающей среды или в результате иммунного конфликта.
В 40-60% при высокой кишечной непроходимости обнаруживают сочетанные пороки развития (врожденные пороки сердца, ЖКТ, мочеполовой системы), кроме того в 30% синдром Дауна, Опитца и ТАР-синдрома. При атрезии тонкой кишки возможно сочетание с другими пороками ЖКТ (болезнь Гиршпрунга) или пороками мочевыделительной системы. Для атрезии толстой кишки характерно сочетание с дефектами передней брюшной стенки и экстрофией мочевого пузыря.
Клиническая картина
Заподозрить кишечную непроходимость сразу после рождения можно по большому количеству жидкости в желудке (более 20 мл), нередко с патологическими примесями (желчь, кишечное содержимое). Ранние признаки – срыгивания и рвота с примесью желчи, нередко вздутие живота, отсутствие мекония или непрокрашенный стул. При отсутствии терапии наступает обезвоживание, электролитные нарушения, гиповолемический шок. Атрезию ануса обнаруживают при первичном осмотре ребенка.