Ситуационная задача №22.
1. Ведущие клинико-лабораторные синдромы:
- Одышка при физической нагрузке и в положении лежа;
- Приступы удушья в ночное время;
- Сердцебиение, перебои в работе сердца;
- Отеки на ногах.
2. Дифференциальная диагностика:
- Острый миокардит;
- Миокардиодистрофия;
- Медикаментозные и токсические кардиомиопатии;
- Артериальная гипертензия;
- Ишемическая болезнь сердца;
- Пороки сердца;
- Аортальный и митральный стеноз;
- Аортальная и митральная недостаточности;
- Экссудативный перикардит.
3. С учетом данных жалоб, анамнеза, представленных данных лабораторных и инструментальных исследований определите наиболее вероятный диагноз:
Дилатационная кардиомиопатия.
Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза?
Да, достаточно.
5. Какие дополнительные исследования необходимо выполнить и какие данные можно получить с их помощью:
- Коронароангиография и вентрикулография:
У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.
- Эндомиокардиальная биопсия:
Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.
- Радиоизотопные исследования:
Дилатация и дисфункция левого желудочка.
- Катетеризация сердца:
Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее.
6. Лечебная тактика ведения:
Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.
Медикаментозная терапия:
1. Ингибиторы АПФ - препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.
Свойства:
- предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
- способствуют обратному развитию гипертрофии;
- снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
- уменьшают степень митральной регургитации;
- применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.
Начальная доза: эналаприл - 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки - эналаприл, 10 мг - рамиприл, 4 мг - периндоприл.
2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.
3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).
4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.
5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.
У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.
6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.
Хирургическое лечение:
Трансплантация сердца - высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий.
Показания:
- быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
- отсутствие эффекта от консервативной терапии;
- возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
- высокий риск тромбоэмболических осложнений.