ЭНДОТЕЛИОЦИТАРНЫЕ
(развиваются из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов)
ГРУППЫ эндотелиальных сосудистых опухолей:
Доброкачественные
- гемангиомы
2) пограничные локально агрессивные
- гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши
3) пограничные редко метастазирующие
- саркома Капоши
- ретиформная гемангиоэндотелиома
- комбинированная гемангиоэндотелиома
4) злокачественные
-ангиосаркома
- эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
САРКОМА КАПОШИ (пограничная редко метастазирующая)
- опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток, развивающаяся на фоне иммунодефицита под влиянием вируса герпеса.
- ее варианты: (1) старческий, (2)эпидемический и (3) ятрогенный.
- старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности.
- эпидемический (при ВИЧ-инфекции)
- ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии)
- обычно представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.
ГЕМАНГИОМА (доброкачественная)
ВИДЫ: (по строению)
1) капиллярные
- образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа:
а) ювенильный (детский)
- по-другому называется сосудистый невус,
- представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета,
- развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев после рождения.
- через некоторое время спонтанно регрессирует.
б) взрослый
- встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом.
- локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах
2) кавернозные
- образованы сосудами с резко расширенным просветом.
- располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке)
3) внутримышечные
- капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы
- опухоль часто болезненна,
- после удаления может рецидивировать.
4) пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа), как своеобразный вариант гемангиом.
- представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках.
- чаще локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне.
- характерно образование пиогенных гранулём при беременности, такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.
Венозная гемангиома
- образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа
Артериовенозные гемангиомы
- состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов
Эпителиоидная гемангиома
- характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты.
- капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов,
- чаще опухоль располагается на коже головы.
ВИДЫ: (по количеству)
1) солитарные гемангиомы
2) множественные гемангиомы. (гемангиоматоз)
а) прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье (характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных
гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом)
б) синдром Казабаха—Мерритт (гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома)
в) синдром Маффуччи (капиллярные и кавернозные гемангиомы мягких тканей пальцев)
г) синдром Хаферкампа (генерализованный гемангиоматоз костей, быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом,
деформациям костей, их разрушению.
системные гемангиоматозы
- заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости).
а) синдром Гиппеля—Линдау
б) синдром Стерджа—Вебера—Краббе (сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза, в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки, и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов)
в) синдром Гиппеля–Линдау (наличие сосудистых опухолей в сетчатке глаза, во внутренних органах и в ЦНС, как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой)
| NB: во внутренних органах обнаруживаются гемангиомы, в сетчатке и в мозжечке — гемангиобластомы. Обычно гемангиомы не инкапсулированы и отличаются инвазивным ростом, особенно внутримышечные, но без деструкции окружающих тканей. |
АНГИОСАРКОМА(злокачественная)
- относится к опухолям высокой степени злокачественности.
ЭТИОЛОГИЯ:
- соединения мышьяка, винилхлорида
- инсоляции.
- болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста.
МАКРО:
- узел красного цвета без чётких границ.
ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОНДОТЕЛИОМА
- при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.
Опухоли лимфатических сосудов
ВИДЫ:
1) эндотелиоцитарные
2) периваскулярные
ЭНДОТЕЛИОЦИТАРНЫЕ
(развиваются из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов)
ВИДЫ:
1) зрелые опухоли – лимфангиомы
2) незрелая опухоль — лимфангиосаркомы.
3) пограничная редко метастазирующая опухоль — папиллярная внутрисосудистая ангиоэндотелиома (опухоль Дабской).
ЛИМФАНГИОМЫ
- чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами.
ЛИМФАНГИОСАРКОМА
- встречается преимущественно у женщин.
- в основном формируется на фоне длительного лимфостаза.
ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ
- возникают из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду.
ВИДЫ:
1) гломусная опухоль
2) миоперицитома.
ГЛОМУСНАЯ ОПУХОЛЬ
- доброкачественная
- злокачественная
Доброкачественная гломусная опухоль, как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна. После удаления часто рецидивирует.